Zollinger-Ellisonův syndrom (Z-E syndrom) je komplex příznaků, který je klinickým projevem nadměrné sekrece gastrinu. Zollinger-Ellisonův syndrom je obvykle diagnostikován, když si pacient stěžuje na příznaky peptického vředového onemocnění, ale léčba nemá požadovaný účinek.

Zollinger-Ellisonův syndromje velmi vzácný chorobný syndrom, který spočívá v nedostatečném množství vylučovaného gastrinu, který stimuluje produkci kyseliny chlorovodíkové v žaludku. Za produkci tohoto hormonu je zodpovědný nádor v gastrointestinálním traktu. Obvykle se jedná o duodenum, ale je pozorováno postižení dalších struktur, jako je slinivka nebo horní lymfatické uzliny gastrointestinálního traktu. Příznaky Z-E syndromu jsou velmi často klinicky podobné vředové chorobě, proto se podezření na diskutovanou patologii může objevit až tehdy, když se standardní metody léčby vředové choroby ukážou jako neúčinné. Terapeutický management Z-E syndromu je kombinací farmakoterapie - inhibitory protonové pumpy a chirurgického odstranění nádoru. Dokonce u čtvrtiny pacientů s. Z-E je součástí syndromu endokrinní neoplazie 1. typu, zkráceně MEN. Jde o geneticky podmíněnou tendenci vytvářet uzlové změny v příštítných tělíscích, buňkách ostrůvků pankreatu a přední hypofýze.

Zollinger-Ellisonův syndrom: příčiny

Příčiny syndromu Z-E jsou považovány za neoplastický nádor, lékařský termín gastrinom, který lze pozorovat v duodenu, slinivce nebo lymfatických uzlinách. Bohužel patologický útvar má tendenci růst a často metastázuje do blízkých orgánů, např. jater. Vysoké hladiny kyseliny chlorovodíkové jsou zodpovědné za tvorbu vředů, které lze odlišit od typických žaludečních a duodenálních vředů nedostatečnou účinností léčby. Případy se týkají především mužů, obvykle po 40. roce věku.

Jaké jsou příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu?

Je třeba poznamenat, že klinická manifestace je podobná jako u vředové choroby. Mezi běžné příznaky syndromu patří:

  • peptické vředy nereagující na léčbu, i přes použití různých forem terapie, s tendencí k relapsu
  • průjem
  • stížnosti na bolest – bolest se nachází především vhorní části břicha s charakteristickou dobou nástupu. Pacienti uvádějí pocit nepohodlí 1-3 hodiny po jídle, obvykle během noci nebo bezprostředně po probuzení.
  • nevolnost
  • zvracení
  • u pacientů se syndromem Z-E jako složkou syndromu MEN 1 je synchronně pozorována přítomnost pankreatických ostrůvků, tumoru hypofýzy nebo hyperparatyreózy.

Jak stanovit správnou diagnózu?

Pro stanovení diagnózy je nutné nejprve provést spolehlivý rozhovor s pacientem, lékař se pečlivě ptá na povahu hlášených příznaků a okolnosti jejich vzniku. Samotný tumor gastrinomu vyžaduje zobrazovací diagnostiku. Onemocnění můžete navíc potvrdit provedením laboratorních testů - ve většině případů koncentrace gastrinu přesahuje horní hranici normálu i desetkrát a pH žaludeční šťávy je silně kyselé

Zobrazovací testy jsou velmi užitečné a ověřují pochybnosti lékaře. Nejoblíbenější metodou je endosonografie. Spočívá v zavedení sondy do trávicího traktu přes dutinu ústní. Jde o specifický typ ultrazvuku, při kterém lékař posoudí stav břišních orgánů. Dokáže posoudit, zda by daný snímek měl vyvolávat úzkost a měl by být zvažován v kontextu neoplastického procesu. Endoskopie má ještě jednu výhodu – umožňuje odběr materiálu pro histopatologické vyšetření

Scintigrafie je stopovací test, který je naprogramován tak, aby detekoval místa / shluky buněk, které se v tomto případě podílejí na nadprodukci gastrinu. Pokud výše uvedené diagnostické metody selžou, samozřejmě zůstává alternativní počítačová tomografie nebo magnetická rezonance

Léčba syndromu Z-E

Hlavním cílem terapie je omezit onemocnění, která snižují kvalitu života. Lékaři se snaží vřed vyléčit co nejrychleji. Účinnost závisí na možnosti radikálního odstranění nádoru. Diagnóza metastáz je bohužel špatným prognostickým faktorem a úplné uzdravení je v takovém případě nemožné. Farmakoterapie u Z-E syndromu sestává především z léků inhibujících nadměrnou sekreci kyseliny chlorovodíkové. Dávkování léků je založeno na pravidelném příjmu preparátů nalačno, cca 30 minut před jídlem.

Kromě terapie jsou důležité všechny aktivity zaměřené na správné hojení ran, nedoporučuje se kouření a časté užívání NSAID (nesteroidních antirevmatik). Negativně působí také kyselina acetylsalicylová, složka mnoha běžných přípravků. Navíc je potřeba být opatrnýpozorování jídelníčku a jeho případná úprava. Možná se v kuchyni používají produkty, které zhoršují neduhy, které by měly být odstraněny.

Kategorie:

Gastrologie