Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Frontotemporální demence je specifická forma demence, jejíž symptomy se točí kolem jazykových poruch a poruch chování pacienta. Frontotemporální demence je naštěstí docela vzácné onemocnění – používá se zde slovo „šťastně“, protože moderní medicína kromě úlevové léčby nedokáže pacientům nabídnout kauzální léčbu frontotemporální demence.

Frontotemporální demencepatří spolu s Alzheimerovou chorobou a demencí s Lewyho tělísky do skupiny degenerativních demencí. Příznaky frontotemporální demence se obvykle objevují u lidí ve věku 50 až 65 let. Toto však není jediné věkové rozmezí, ve kterém se frontotemporální demence může vyvinout. Jedná se spíše o ojedinělé případy, nicméně rozvoj tohoto onemocnění byl pozorován i u 20letých.

Frontotemporální demence: příčiny

Frontotemporální demence patří mezi tzv tauopatie. V průběhu jedince dochází u pacientů k nadměrné akumulaci tau proteinů v mozku, proto je popisovaná demence řazena do skupiny neurodegenerativních onemocnění. Název „frontotemporální demence“ pochází z částí mozku, kde se hromadí patologické proteiny – v tomto případě jsou ložiska uložena ve frontálních a temporálních lalocích mozku.

Bílkoviny hromadící se v mozku mají mnoho negativních účinků na nervovou tkáň. Jejich přítomnost může mít za následek jak poruchy přenosu signálů mezi neurony, tak zvýšenou smrt nervových buněk. Mechanismus, který stojí za symptomy u frontotemporální demence, je tedy s největší pravděpodobností znám, ale často se neví, proč se protein vlastně hromadí v mozku. U některých pacientů (až u 50 % z nich) má frontotemporální demence rodinnou anamnézu. Vědcům se dokonce podařilo odhalit některé mutace, které vedou k frontotemporální demenci. Jako příklad genetických poruch, které vedou k rozvoji popsaného neurodegenerativního onemocnění, lze uvést mutace genů MAP-tau nebo genů kódujících proteiny TDP-43. Frontotemporální demence určitě stále může býtje však považováno za spíše záhadné onemocnění – ostatně až u poloviny pacientů, kteří jí trpí, nelze určit, co způsobilo nástup onemocnění.

Frontotemporální demence: Příznaky a typy

Frontotemporální demence je zcela specifická forma demence, protože v jejím průběhu není hlavním problémem pacientů zhoršení paměti. Klinický obraz degenerativních procesů probíhajících ve frontálním a temporálním laloku mozku je mimořádně rozmanitý, což odlišuje tři hlavní formy poruch ze spektra frontotemporální degenerace. V průběhu typické frontotemporální demence se u pacientů rozvinouporuchy chováníaduševní poruchy . Spočívají například v zanedbávání osobní hygieny, nadměrné psychomotorické aktivitě a ztrátě schopnosti udržovat mezilidské kontakty. Pacienti s frontotemporální demencí mohou vykazovat provokativní sexuální chování a mohou se u nich také vyvinout různé nutkání (např. kouření velkého množství nebo pití alkoholu). Pacienti mohou pociťovat potíže se soustředěním pozornosti a také nadměrnou impulzivitu. V případě duševních poruch dominují u pacientů s frontotemporální demencíafektivní poruchy(hlavně ve formě deprese) aúzkostné poruchy . , méně častým podtypem demence zařazeným do spektra poruch ze skupiny frontotemporálních demencí jeprimární progresivní afázie . V jejím případě jsou hlavním problémem poruchy řeči pacientů. Pacienti mohou při mluvení často koktat a schopnost svobodně tvořit prohlášení je pro ně zjevně obtížná. V průběhu primárně progresivní afázie se mohou v řeči nemocných objevit i agramatismy, které mohou také zkreslovat slova. Porozumění řeči je u takových pacientů obvykle zachováno, ale problémy mohou nastat při snaze porozumět složitějším a komplikovanějším prohlášením.Třetí forma poruch spojených s degenerativními procesy v temporálních a frontálních lalocích mozku jesémantická demence. V jejím průběhu se objevují symptomy dvou hlavních skupin: první symptomy se týkají mluvení, zatímco jiné souvisejí s agnózií. Pacienti se sémantickou demencí mohou dokonce hodně mluvit, ale někdy je těžké pochopit význam toho, co říkají. Pacienti totiž mají tendenci nadužívat neinformativní slova (např. „toto“, „ta věc“, „toto“). Řeč pacientů může zahrnovat tzv parafáze – nemocný to pojmenovává špatněpředměty, např. místo toho, aby mluvili o ručním předmětu „lžíci“, popisují jej jako „nůž“. Kromě již zmíněných potíží se u pacientů objevuje i agnózie. Může mít podobu prosopagnozie (nemožnost rozeznat obličeje) nebo obtíží při správné identifikaci předmětů – z tohoto důvodu mohou pacienti zneužívat některá zařízení, např. kartáčovat se vidličkou.

Stojí za to vědět

Demence je skupina onemocnění, při kterých jsou narušeny především různé kognitivní funkce. Nemoci tohoto typu jsou seskupeny mj. podle jejich příčin - odtud dělení na demence degenerativní a vaskulární

Fronto-temporální demence: rozpoznání

Diagnóza frontotemporální demence je stanovena především na základě symptomů prezentovaných pacientem. Neurozobrazení se využívá i v diagnostice onemocnění – např. při magnetické rezonanci mozku je možné nalézt atrofie v rámci frontálního a temporálního laloku. U pacientů je také možné provádět zobrazovací funkční testy. V případě frontotemporální demence lze například pozorovat snížení průtoku krve v temporálních a frontálních lalocích nebo snížení příjmu glukózy v těchto oblastech mozku. Zobrazovací diagnostika je také důležitá, protože umožňuje vyloučit další možné příčiny pacientových příznaků (jako je mrtvice nebo nádor centrálního nervového systému).

Frontotemporální demence: prognóza

Frontotemporální demence je progresivní - příznaky, které se objevují od počátku onemocnění, postupně nabývají na intenzitě, navíc se u pacientů rozvíjejí nové, zcela odlišné nemoci. Může to být mj. k poruchám motorických funkcí v podobě třesu nebo ztuhlosti. Pacienti mohou mít deliberativní symptomy, např. Marinesco-Radoviciho ​​symptom. Problémy jako inkontinence moči nebo stolice se mohou vyvinout poměrně rychle. Pokud jde o poruchu paměti, ta je u frontotemporální demence vzácná, a i když k ní dojde, je mírná, ovlivňuje ji mnoho různých faktorů, od věku propuknutí až po celkový zdravotní stav pacienta. Střední doba přežití u frontotemporální demence je 8 let od začátku.

Frontotemporální demence: Léčba

Neexistuje žádná kauzální léčbafrontotemporální demence – to znamená, že progresi onemocnění nelze zpomalit. Pro zmírnění příznaků spojených s poruchami chování se pokouší užívat psychofarmaka ze skupiny inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu nebo norepinefrinu. Léky, které se používají ke zlepšení kognitivních funkcí pacientů s jinými formami demence - tedy inhibitory acetylcholinesterázy - u frontotemporální demence jsou bohužel neúčinné

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie