Dermatomyozitida je revmatické onemocnění, které napadá svaly, ochabuje je i kůži, což se projevuje různými, charakteristickými změnami. Jaké jsou příčiny a příznaky dermatomyozitidy? Jaká je léčba?

Dermatomyositis(latinskydermatomyositis , zkráceně DM) je typ polymyozitidy - revmatické (konkrétně systémové pojivové tkáně), v při jehož průběhu dochází k chronickému zánětu ve svalech. U pacientů s dermatomyozitidou je postižena i kůže. Pouze ve vzácných případech nedojde k postižení svalu (latinskydermatomyositis sine myositis ).

U dospělých postihuje dermatomyozitida 5–10 lidí z 1 milionu au dětí – postihuje 1–3 osoby z 1 milionu.

Dermatomyozitida – příčiny

Přesné příčiny dermatomyozitidy nejsou známy. Je podezření, že jde o autoimunitní onemocnění, tedy takové, při kterém buňky imunitního systému napadají tělo – v tomto případě svaly a kůži.

DOBRÉ VĚDĚT>>Poruchy vyplývající z autoimunity, tj. AUTOIMUNOLOGICKÝCH ONEMOCNĚNÍ

Někteří lidé mají podezření, že virové, bakteriální nebo parazitární infekce mohou být faktory, které spouštějí abnormální imunitní odpověď. Na druhé straně u lidí, kteří mají predispozici k rozvoji onemocnění, cvičení, ultrafialové záření a léky.

Dermatomyozitida - příznaky

Prvními příznaky dermatomyozitidy jsou malátnost, horečka a celková slabost. Poté se objeví změny pleti:

  • erytém kůže výstřihu a krku (znak V)
  • erytém ve tvaru brýlí a otok kolem očí (tzv. pseudobrýle, příznak heliotropu)
  • erytém na zátylku, krku a ramenou (tzv. šálový symptom)
  • erytém na straně stehen a boků (tzv. příznak pouzdra)
  • Gottronův příznak, tj. bulky, erytém a rozšíření malých krevních cév na hřbetech rukou a nad malými klouby
  • Keiningův příznak, tj. erytém a ekchymóza v nehtových záhybech. Pak je často průvodním příznakem něha abolestivost nehtových valů pod tlakem tzv mechanická ruka, tedy tvrdá a hrubá kůže konečků prstů a rukou, náchylná k prasklinám a loupání

Tzv pseudobrýle a Gottronovy bulky jsou nejcharakterističtějšími příznaky dermatomyozitidy

Některé z nich se mohou také objevit, mj. červené folikulové lupy, difúzní alopecie nebo tělesné ochlupení (hypertrichóza).

Děti mají zase šeříkovou barvu celého obličeje (šeříkové onemocnění), často se také vyskytují vápenaté usazeniny v podkoží, nejčastěji kolem kloubů

KONTROLA>>Modřiny, vyrážka, skvrny NA KŮŽI - co odhalují nemoci

Kromě toho, podobně jako u polymyozitidy, dochází také k:

  • svalová slabost – zejména v pažích a stehnech (což má za následek problémy s česáním a chození do schodů), stejně jako šíjové svaly (což může vést k inertnímu pádu hlavy) nebo jícnu (poté polykání, dýchání nebo řeč)
  • bolesti kloubů a ranní ztuhlost

Naproti tomu myokarditida, kardiomyopatie, arytmie nebo plicní hypertenze se vyvíjejí méně často než v případě polymyozitidy.

Čtěte také: Revmatický profil - testy na revmatická onemocnění

Důležité

Dermatomyositida a rakovina

U pacientů s dermatomyozitidou je riziko maligního novotvaru vnitřního orgánu 20–25 %. Nejčastěji diagnostikovanými průvodními novotvary jsou ovariální, plicní, gastrointestinální, prsní a non-Hodgkinovy ​​lymfomy. Většina zhoubných nádorů je diagnostikována do jednoho roku od diagnózy dermatomyositidy, ale někteří říkají, že se rakovina může objevit až 5 let po diagnóze DM. Pacient by proto měl být pod onkologickým dohledem

Jiní vědci zase prokázali zvýšenou detekci rakoviny před nástupem příznaků dermatomyozitidy (až 2 roky před nástupem DM) a navrhli, že u některých pacientů může být onemocnění paraneoplastickým syndromem, tj. léze, které poskytují charakteristické příznaky, které mohou svědčit o koexistenci neoplastického procesu

Čtěte také: Fibromyalgie (FMS) - onemocnění projevující se bolestí svalů a kostí

Dermatomyozitida - diagnóza

Při podezření na dermatomyozitidu:

  • krevní testy - u DM je zvýšená hladina stavových parametrůzánět (včetně Biernackiho reakce), stejně jako svalové enzymy v krvi (CK, aldoláza, transaminázy)
  • elektromyografické vyšetření (EMG) - ukazuje poškození svalů
  • biopsie změněného svalu, obvykle deltového, který ukazuje zánět svalů

Dermatomyozitida - léčba

Pacientovi jsou podávána imunosupresiva (nejčastěji prednison), která „utiší“ imunitní systém, a tím i zánětlivý proces v těle. Postupem času jsou pacientovi podávány menší a menší dávky léku.

Pokud po 4-6 týdnech nedojde po snížení dávky prednisonu ke zlepšení nebo se příznaky onemocnění zhorší, přidávají se k němu další imunosupresiva - na výběr metotrexát, azathioprin, cyklofosfamid

V případě výše uvedeného terapie je neúspěšná, podávají se intravenózní imunoglobulinové přípravky po dobu 3-8 měsíců

Monika MajewskáNovinář specializující se na zdravotnickou problematiku, zejména v oblasti medicíny, ochrany zdraví a zdravé výživy. Autor zpráv, průvodců, rozhovorů s odborníky a reportáží. Účastnice největší polské národní lékařské konference „Polská žena v Evropě“, pořádané sdružením „Novináři pro zdraví“, a také odborných workshopů a seminářů pro novináře pořádaných sdružením.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Páteř, kosti, klouby