Syndrom benigní hypermobility kloubů (BHJS) se také nazývá konstituční hypermobilita nebo kloubní laxita. Onemocnění je spojeno se zvýšeným rozsahem pohybu v kloubech v důsledku abnormalit ve struktuře pojivové tkáně. Jaké jsou příčiny a příznaky kloubní laxnosti? Jak léčba probíhá?

Syndrom benigní hypermobility kloubů - BHJS ,konstituční hypermobilita ,kloubní laxita ) je onemocnění, jehož prevalence se geograficky liší. Porucha postihuje až asi 38 procent asijské a africké populace, zatímco v západních zemích se problém týká asi 10 % populace. Ženy onemocní třikrát častěji než muži.

Většina případů se navíc týká dětí a dospívajících, protože jejich pojivová tkáň není plně vyvinuta a u starších osob mohou být příznaky maskovány procesem stárnutí. Pozitivní rodinná anamnéza také zvyšuje pravděpodobnost BHJS, což je zvláště výrazné u dvojčat. Dosud nebyly v Polsku provedeny žádné epidemiologické studie, protože nejednotná kritéria pro hodnocení tohoto syndromu ztěžují vedení přesných statistik. Mezi vybranými skupinami pacientů však byla incidence srovnatelná s mírou uváděnou v mezinárodní literatuře.

Kloubní laxnost: příčiny

BHJS je obvykle spojena s jednou z následujících patologií:

  • nesprávná tvorba jedné nebo více kostí tvořících kloub;
  • defekt kolagenu nebo jiných tkání (např. spojený s výskytem genetických onemocnění, jako je Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietzův syndrom); to má za následek oslabení prvků, které tvoří klouby: vazy, svaly nebo šlachy;
  • abnormální proprioceptivní vjem, který správně určuje schopnost cítit, jak moc může být kloub natažen;

Tyto abnormality vedou k nadměrné zátěži kloubů, nadměrnému opotřebení jejich součástí a v konečném důsledku k osteoartróze. Je třeba připomenout, že se můžeme potýkat se sekundární hypermobilitou kloubů, která je důsledkem příliš intenzivního tréninku v mladém věku. Zvláště zranitelné jsou například děti, které cvičí balet a akrobacii.

Kloubní laxnost: typy

1.Patologická lokální hypermobilita- poruchy se týkají jednoho kloubu:

a. primární forma - je vyrovnávací prvek, který kompenzuje "ztuhnutí" sousedních spojů,

b. sekundární forma - vzniká v důsledku komplikací v důsledku poškození jednoho kloubu

2.Generalizovaná patologická hypermobilita- spojená s vrozenými poruchami ve struktuře pojivové tkáně

3.Konstituční hypermobilita (HC)to je mírná kloubní hypermobilita; nadměrná elasticita je důsledkem poruchy podílu různých typů kolagenu v pojivové tkáni

Kloubní laxnost: příznaky

  • chronická bolest kloubů je nejčastějším příznakem; může postihnout kterýkoli kloub, ale projevuje se především v kolenních a hlezenních kloubech (souvisí to s vysokou zátěží těchto kloubů při stoji a chůzi); nadměrná fyzická aktivita zhoršuje bolest; u dětí bolest často sílí, zesiluje večer a v noci, může se i probudit ze spánku;
  • bolest zad, zvýšené svalové napětí v paraspinálních svalech;
  • subluxace nebo luxace kloubů mohou nastat v důsledku úrazu, ale i při běžné fyzické aktivitě; nevztahují se však na všechny pacienty;
  • mohou koexistovat: ploché nohy, valgózní kolena, zakřivení páteře, zvětšená lordóza bederní páteře, křečové žíly, tenká kůže

Kloubní laxnost: diagnostická kritéria

Modifikovaná Beightonova škála se používá k hodnocení nadměrné pohyblivosti kloubů. Posuzuje se, zda je pacient schopen vykonávat:

  • hyperextenze lokte>10°,
  • pasivní palec na předloktí,
  • hyperextenze v MCP kloubech>90°,
  • hyperextenze kolena>10°,
  • položte ruku na podlahu a přitom se předklánějte s nataženými koleny.

Pozitivní výkon každé aktivity je bodován (1 bod za každou končetinu – první čtyři body a 1 bod za poslední). Skóre 4 nebo více z 9 ukazuje na nadměrnou pohyblivost kloubů.Pro diagnostiku BHJS byla vytvořena speciální kritéria nazývaná Brightonská kritéria:

1. Hlavní kritéria:

a. splněno ≥ 4 z 9 bodů na Beightonově stupnici,

b. bolest kloubů u ≥ 4 kloubů trvající déle než 3 měsíce

2. Vedlejší kritéria:

a. Splněny 1 až 3 body na Beightonově stupnici;

b. přetrvávající bolest 1-3 kloubů nebo v lumbosakrální oblasti>3měsíce, degenerativní změny v páteři nebo spondylolistéza;

c. posunutí nebo subluxace v rámci>1 kloub nebo více v rámci jednoho kloubu;

d. bolestivost v periartikulárních tkáních;

e. struktura podobná té, která byla pozorována u Marfanova syndromu;

f. změny na kůži (strie, nadměrné natažení, „pergamenové“ jizvy);

g. pokleslá víčka, krátkozrakost, zkreslení očí (opak mongolismu);

h. křečové žíly, kýla, prolaps dělohy nebo prolaps konečníku.

Pro diagnostiku BHJS je třeba uvést následující:

  • dvě větší kritéria,
  • jedno hlavní a dvě menší kritéria,
  • čtyři vedlejší kritéria,
  • dvě menší kritéria, kde pacient je příbuzný prvního stupně osoby s diagnózou BHJS.

Vždy provádějte: kompletní krevní test, ESR s testy na průkaz revmatoidního faktoru, sérové ​​antinukleární protilátky, imunoglobuliny (IgG, IgM, IgA) k vyloučení zánětlivých nebo imunologických příčin symptomů. Navíc z důvodu možné koexistence závažných onemocnění, jako jsou:

  • Downův syndrom
  • Ehlers-Danlosův syndrom
  • Marfanův syndrom
  • Marquio band
  • Loeys-Dietzův syndrom
  • klavikulo-kraniální dysostóza (dědičné vývojové onemocnění kostí)
  • Sticklerův tým
  • vrozená křehkost kostí
  • existují studie naznačující souvislost BHJS se syndromem karpálního tunelu
  • fibromyalgie

K jejich vyloučení se doporučuje podrobná diagnostika

Kloubní laxita: léčba

Vzhledem k příčinám onemocnění neexistuje kauzální léčba. Základem terapie je vhodně zvolená rehabilitace. Je vhodné posilovat svalovou sílu a propriocepci v oblasti kloubu postiženého hypermobilitou. Pamatujte, že protahovací cviky se nedoporučují, místo nich se doporučují cviky zlepšující stabilizaci kloubů.

Pacienty vyzýváme ke každodenní fyzické aktivitě, protože důsledkem nečinnosti je svalová slabost, která následně podporuje progresi pohybových poruch. Plavání a jízda na kole jsou nejlepší volbou pro uvolnění kloubů. Kromě rehabilitace jsou při léčbě bolesti nápomocné teplé či studené obklady, léčba TENS, masáže a různé formy relaxace.