Pemfigus je velmi vzácné onemocnění imunitního systému, jehož příznaky jsou nejakutněji pociťovány na kůži. Právě na kůži a sliznicích se objeví puchýře, které se pak mění v bolestivé a obtížné rány.
Normálně imunitní systém produkuje protilátky, které chrání tělo před útokem virů a bakterií. Protilátky produkované imunitním systémem osoby s pemfigem jsou zdravými tkáněmi nesprávně interpretovány jako antigeny a zničeny. Obracejí se proti strukturám, které udržují kontinuitu epidermis. V důsledku tohoto procesu se na kůži a sliznicích objevípuchýře , které se poté změní v bolestivérány , které se nehojí.
Tři druhy pemfigu
Lékaři rozlišují tři typy pemfigu:
» Pemphigusobyčejný napadá nejdříve ústní sliznici , jsou postiženy spojivky, nosohltan, hlasivky a jícen. Poté se na kůži objeví puchýře, které mohou být doprovázeny erytémem. Puchýře se objevují pod bazální vrstvou epidermis, nejčastěji na kůži ruky, krku, rtů, podpaží, třísel a pokožky hlavy. Nejcharakterističtějším příznakem pemfigu je skutečnost, že tření kůže ve zdánlivě zdravé oblasti způsobuje její delaminaci a tvorbu dalšího močového měchýře. Není doprovázeno zánětem. Kryty puchýřů se při dotyku snadno zlomí a na jejich místě vytvoří mělké, pomalu se hojící rány. Kožní léze se hojí bez jizev, pokud nejsou spojeny s infekcí. Puchýře obvykle neprovází horečka.
» Paraneoplastický pemfigus je nejzávažnější typ onemocnění a postihuje lidi, kteří měli rakovinu. Projevuje se jako bolestivé vředy na rtech, ústech a jícnu. Velmi obtížně se léčí.
» Listový pemfigus připomíná opar nebo erytém. Puchýře se nejprve objeví na pokožce hlavy, poté se rozšíří po obličeji, prsou a zádech. Změny jsou povrchové, v ústech se neprojevují, ale velmi svědí
Pemphigus je vzácné onemocnění, donedávna bylo považováno za smrtelné. Nyní se s ní dá účinně bojovat, ale stále se jedná o chronické onemocnění, jehož příznaky se mohou opakovat i po delší přestávce. A ačkoli to už nehrozíživota, to však postiženému ztěžuje každodenní fungování a navazování mezilidských kontaktů. Lékaři také stále nemají jasnou představu, proč lidé onemocní pemfigusem. Mají tendenci se domnívat, že jde o dědičné, geneticky podmíněné onemocnění, ale nevylučují – jako jeho příčinu – infekci různými typy virů. Všimli si, že exacerbaci onemocnění a šíření puchýřů podporují: popáleniny, intenzivní sluneční záření, některé léky používané k léčbě arteriální hypertenze a některá antibiotika (např. penicilin). Všímají si také vlivu stravy: tvorba puchýřů je podporována přítomností nadměrného množství pórku, česneku a cibule v konzumovaných jídlech.
Diagnóza pemfigu
Diagnóza pemfigu je založena na anamnéze a pozorování kožních změn. Laboratorní testy prokazují přítomnost autoprotilátek. Někdy je onemocnění zaměňováno s kožními lézemi ekzematózní povahy, herpesem, mykózou, pásovým oparem, multiformním erytémem, puchýřovitým impetigo nebo lékovými erupcemi. Základem léčby jsou glukokortikosteroidy a léky tlumící činnost imunitního (imunitního) systému. Tyto léky však mohou způsobit mnoho vedlejších účinků: rozvoj rakoviny, vystavení infekcím, poškození jater a kostní dřeně. Dlouhodobá léčba může také vést k cukrovce, osteoporóze, žaludeční vředové chorobě, glaukomu a šedému zákalu.
Důležité- Systematický příjem léků by měla doprovázet péče o hygienu, zejména každodenní dezinfekční koupele, které minimalizují riziko infekce nemocné kůže
- Vzhledem k přítomnosti bolestivých erozí v ústech a jícnu používejte tekutou nebo polotekutou stravu.