Akutní diseminovaná encefalomyelitida je onemocnění, při kterém dochází k zánětu v centrálním nervovém systému (CNS). Akutní diseminovaná encefalomyelitida nejčastěji následuje po virovém onemocnění (jako jsou neštovice nebo zarděnky) a obvykle postihuje děti. Onemocnění může mít následky v podobě různých dysfunkcí nervového systému. Jaké jsou příčiny a příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy? Jaká je léčba?

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je onemocnění nervového systému, které způsobuje zánět a demyelinizaci, tj. poškození pochev nervových buněk v různých částech mozku a míchy.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je extrémně vzácně diagnostikována a je mnohem častější u dětí a dospívajících než u dospělých. Ve skupině dětí do 16 let je nejvíce, 72 %, případů onemocnění diagnostikováno před 10. rokem věku.

Kromě toho je známo, že akutní diseminovaná encefalomyelitida je velmi obtížné odlišit od roztroušené sklerózy (RS), zejména proto, že ADEM a RS mohou být po sobě jdoucí.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida – příčiny

Příčiny akutní diseminované encefalomyelitidy jsou nejasné a výzkum ukázal, že obvykle není možné identifikovat přímého původce onemocnění.

Polovina pacientů má předchozí nespecifické infekce horních cest dýchacích

Předpokládá se však, že ADEM může souviset s:

  • virová onemocnění (spalničky, plané neštovice, zarděnky, herpes, příušnice, mononukleóza, cytomegalie, chřipka);
  • bakteriální infekce (streptokok skupiny A a B, tuberkulóza, mykoplazma, brucelóza);
  • ochranné očkování (proti: vzteklina, plané neštovice, chřipka, spalničky, hepatitida A, žlutá zimnice);

Někdy se příznaky onemocnění mohou objevit po podání antitetanového séra nebo po štípnutí hmyzem

Poté reaguje imunitní systém, který je namířen proti tělu vlastním, normálním buňkám, tzn.vlivem cizího antigenu (např. viru, bakterie) vznikají protilátky, které napadají složky myelinu (pochva obklopující nervová vlákna), což vede k jejich poškození a rozvoji ADEM.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida - příznaky

ADEM se obvykle vyskytuje několik týdnů (jeden až tři) po virovém nebo bakteriálním onemocnění, očkování nebo požití imunitního séra nebo kousnutí hmyzem. Pak se najednou objeví:

  • horečka,
  • bolesti hlavy,
  • zvracení,
  • meningeální podráždění.

Dále se k nim připojují: poruchy nálady, somnolence (která může vést až ke kómatu různé závažnosti), křeče a ložiskové neurologické příznaky (parézy, poruchy řeči), dále extrapyramidové syndromy - třes, chorea, dystonie ( výskyt mimovolních pohybů způsobujících kroucení a ohýbání různých částí těla).

Důležité

Ve většině případů se nemocný uzdraví (pouze v 10-15 % případů končí smrtí). Onemocnění má bohužel většinou následky v podobě fokálních neurologických příznaků, např. epileptické záchvaty nebo poruchy chování mohou přetrvávat

Post-respirační diseminovaná encefalomyelitida, která se obvykle rozvíjí již 2-7 dní po nástupu kožní vyrážky, velmi rychle, byla popsána samostatně. Pak je počet neurologických příznaků velmi široký a zahrnuje mozkové a mozečkové syndromy (poruchy chůze a ataxie ataxie; kromě toho je častá zpěvná řeč, nystagmus), stejně jako spinální příznaky (ochrnutí dolních končetin a dysfunkce močového měchýře a střev ) a zraková neuritida. V tomto případě jsou však extrapyramidové syndromy (třes, chorea, dystonie nebo svalová ztuhlost) méně časté. V tomto případě se úmrtnost pohybuje od 10 do 20 procent.

U planých neštovic se objevují záchvaty - obvykle 2-8 dní po prvních příznacích onemocnění. Pak jsou velmi rozsáhlé mozkové a míšní příznaky. Může se jednat o hemiparézu, choreoatetotické syndromy a cerebelární symptomy. Naštěstí je prognóza lepší než u mnoha jiných virových onemocnění vedoucích k ADEM. Navíc toto onemocnění nemá žádné vážné důsledky pro nervový systém.

ADEM po zarděnkách je vzácný a příznaky se objevují časně, někdy již 3-4 dny po nástupu onemocnění. V tomto případě byly hlášeny i cerebrospinální příznaky. Nemoc je obecně úspěšná, s malými trvalými následky.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida - diagnóza

Onemocnění je obtížné diagnostikovat avyžaduje především odlišení od roztroušené sklerózy. V tomto případě se používá nukleární magnetická rezonance (je to nejužitečnější test). Akutní diseminovaná encefalomyelitida je diagnostikována na základě charakteristických změn v CNS. Tyto změny se mohou týkat šedé hmoty mozkových hemisfér, ale především subkortikální bílé hmoty, bazálních ganglií, diencefala, mozkového kmene, mozečku a míchy.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida - léčba

Pacient jde na jednotku intenzivní péče, kde mu jsou podávány kortikosteroidy (většinou dochází k úplnému uzdravení). V nejzávažnějších případech se používá plazmaferéza

Lékaři se navíc snaží pacienta hydratovat a bojovat s komplikacemi, jako jsou bakteriální infekce dýchacích a močových cest. Antikonvulziva se musí užívat, když se objeví záchvaty. Pokud je zaznamenán významný nárůst intrakraniálního tlaku, je nutná antiedematózní léčba.

Akutní roztroušená encefalomyelitida a roztroušená skleróza

ADEM i RS jsou onemocnění, která vedou k autoimunitní demyelinizaci mozku, takže stále existuje určitá debata, zda se nejedná o různá onemocnění. Někteří specialisté však tvrdí, že jde o dvě samostatné chorobné entity, které se od sebe výrazně liší. U ADEM neexistuje žádná genetická predispozice. Navíc průběh onemocnění a zobrazovací výsledky jsou u obou stavů odlišné – u ADEM jsou léze rozsáhlejší (u RS ohraničené), často se jedná o šedou hmotu mozkovou. Léze jsou mnohem větší než ty, které se obvykle vyskytují u RS. Léze navíc postihují několik segmentů páteře, které jsou charakteristické pro ADEM, a u RS se téměř nikdy nevyskytují. Kromě toho je roztroušená skleróza obvykle recidivující a remitující onemocnění mladých dospělých, zatímco ADEM je obvykle monofázické onemocnění dětí.

Bibliografie:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Akutní diseminovaná encefalomyelitida u dětí jako následek sterilní meningitidy - dvě kazuistiky , "Neurologie a neurochirurgie Polsko "2011, č. 22.Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) ," Praktická neurologie "[přístup: 29.12.2014]. Dostupné na internetu: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Difuzní encefalomyelitida a roztroušená skleróza; dvě různé nemoci – kritický pohled "Polish Neurological Review" 2008, díl 4, č. 4

Kategorie:

Neurologie