Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Lichen sclerosus je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované chronickým zánětem kůže ve formě porcelánově bílých papulárních lézí a periventikulární keratózou. Jaké jsou další příznaky lichen sclerosus? Jak probíhá jeho léčba?

Lichen sclerosus( lichen sclerosus ) se projevuje výskytem porcelánově bílých lézí papulárního charakteru, splývajících ve větší, lehce ztvrdlé léze, které mohou být doprovázeny různě intenzivní folikulární hyperkeratózou – nadměrnou keratózou vlasových folikulů. Lichen sclerosus postihuje obě pohlaví, častější je však u žen se dvěma vrcholy – před pubertou a mezi 5. a 6. dekádou života. Nemoc může postihnout i děti.

Lichen sclerosus: příčiny

Předpokládá se, že na vzniku tohoto onemocnění hrají roli autoimunitní faktory a určité genetické predispozice. Asi 75 % žen s lichen sclerosus má protilátky proti proteinu extracelulární matrix 1 (ECM-1), což ukazuje, že tento protein je jedním z pravděpodobných autoantigenů. Je zajímavé, že u některých žen dochází během puberty ke spontánním remisím, což může naznačovat možné zapojení hormonálních faktorů do rozvoje tohoto kožního onemocnění.

Lichen sclerosus: symptomy

První lézí, která pacienta zneklidňuje, je jedno místo nebo více rozptýlených míst menšího průměru. Tyto léze mohou být lokalizovány na straně krku, klíčních kostí, paží, v oblasti mezi a pod prsy a na ohybových plochách rukou.

Změny na ústní sliznici – zejména na tvářích a pod jazykem – jsou velmi vzácné. Poté mají podobu bílých plaket.

V časném stadiu onemocnění jsou pozorovány porcelánově bílé, mírně vystouplé plaky o průměru menším než 1 cm, které se mohou postupně zvětšovat a splývat do větších, nepravidelně tvarovaných hrudek.

Starší léze jsou atrofické, mají povrch podobný pergamenu a koexistují s ložisky folikulární keratózy podobným komedonu. Je také možné, aby se epidermis odděliladermis s tvorbou močového měchýře.

V případě lichen sclerosus v rámci zevního genitálu je u žen nejčastěji postižena vulva, perineum a perianální oblast, u mužů pak žalud a předkožka. Tyto oblasti se mohou zjizvit, zdeformovat a mohou tvořit krvácející puchýře, což vede k dyspareunii (bolesti při pohlavním styku). U mužů se může vyvinout i zánět žaludu a fimóza, u žen cirhóza vulvy. Charakteristický je také výskyt otravného svědění. Stojí za to připomenout, že propuknutí lichen sclerosus v oblasti genitálií může představovat potenciální prekancerózní léze.

Lichen sclerosus: diagnóza a diferenciace

Diagnóza lichen sclerosus je založena na důkladném dermatologickém vyšetření a identifikaci charakteristických kožních změn. V pochybných případech se odebere vzorek pro histopatologické vyšetření

Diferenciace zahrnuje onemocnění, jako je lokalizovaná sklerodermie ( morphea ), fokální forma lupus erythematodes (DLE), atrofický lichen planus, psoriáza, Bowenova choroba a vitiligo.

lichen sclerosus: léčba

Lokální léčba je obvykle účinná při lokální aplikaci 0,05% klobetasol propionátu dvakrát denně po dobu až 4 týdnů. V refrakterních případech se používají intralezionální injekce kortikosteroidů (roztok triamcinolonacetonidu s lokálním anestetikem). To platí zejména v případě intenzivně svědivých nebo chronických lézí na vnějších genitáliích. Je však třeba mít na paměti, že použití glukokortikosteroidů může vést k atrofickým změnám na kůži. Maziva jsou dobrá věc, pokud se cítíte suchí. Pacienti by také měli dodržovat dobrou hygienu a vyhýbat se dráždivým látkám a také častým koupelím s tvrdými mýdly. Kromě toho se v lokální terapii používají inhibitory kalcineurinu a terapie UVA1 nebo PUVA koupelí

Orální retinoidy jako Acitretina a Isotretinoin se používají v obecné léčbě, ale jejich použití vyžaduje pečlivé sledování (zejména u žen) a další výzkum.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Dermatologie