Neurologické paraneoplastické syndromy jsou poruchy nervového systému, které se vyskytují u některých lidí, kteří bojují s rakovinou. Nejsou však způsobeny lokálním dělením nádoru nebo jeho metastázou do nervového systému. Jaké jsou přesné příčiny neurologických paraneoplastických syndromů? Jak rozpoznat jejich příznaky? Jaká je jejich léčba?

Neurologické paraneoplastické syndromy (NSA)jsou poruchy nervového systému, které se objevují u některých pacientů s rakovinou, ale nejsou způsobeny lokálním působením nádoru (infiltrace, tlak) nebo jeho metastázy do nervového systému, toxické účinky protirakovinných léků, vaskulární léze nebo souběžné infekce

Neurologické paraneoplastické syndromy jsou diagnostikovány u méně než 1 % pacientů s rakovinou. Donedávna byla NSA diagnostikována pouze u lidí s novotvary vyvíjejícími se mimo nervový systém, nicméně byl popsán případ NSA u pacienta s oligodendrogliomem, tedy mozkovým nádorem pocházejícím z oligonukleárních gliových buněk.

Neurologické paraneoplastické syndromy - příčiny a rizikové faktory

Příčiny neurologických paraneoplastických syndromů nejsou známy, ale předpokládá se, že mechanismus jejich vzniku souvisí s produkcí protinádorových protilátek. Normálně lidské tělo produkuje protilátky pro boj s rakovinnými buňkami. Ve vzácných případech však také omylem napadají struktury nervového systému – jedná se oonkoneurální protilátky

Ne všichni pacienti však mají onkoneuronální protilátky detekovány navzdory diagnóze NSAID. To naznačuje, že existují i ​​jiné příčiny tohoto syndromu. Lékaři spekulují, že ve vývoji NSAID mohou hrát roli metabolické mechanismy. Možný je také vliv toxických látek nebo virů.

Je také známo, že riziko vzniku NSAID je vyšší u lidí s určitými druhy rakoviny, jako je malobuněčný karcinom plic, neuroblastom a thymom. Rizikovým faktorem může být také věk – paraneoplastické neurologické syndromy se obvykle rozvíjejí u lidí středního věku.

Neurologické paraneoplastické syndromy - typy

Klasické neurologické paraneoplastické syndromyNeklasické neurologické syndromyparaneoplastický
  • zánět limbického systému
  • subakutní degenerace cerebellum
  • brainstemitida
  • opsoklonie / mioklonie
  • subakutní senzorická neuropatie
  • chronická pseudogastrointestinální obstrukce
  • Lambert-Eatonův syndrom
  • dermatomyozitida
  • paraneoplastická retinopatie
  • subakutní nekrotická myelopatie
  • onemocnění motorických neuronů
  • demyelinizační neuropatie
  • neuropatie s axonální ztrátou
  • neuromyotonie
  • polymyositida

Neurologické paraneoplastické syndromy - příznaky

  • svalová slabost
  • poruchy hybnosti
  • potíže s udržením rovnováhy
  • smyslové poruchy, paréza
  • epileptické záchvaty
  • poruchy řeči, např. nezřetelná řeč
  • poruchy vidění, např. náhlé zhoršení zraku
  • zmatenost, porucha vědomí

Mezi příznaky NSA patří také ty, které naznačují duševní onemocnění, např. poruchy paměti nebo amnézie, změny osobnosti, změna chování na atypické (hyperaktivita a agrese nebo naopak - depresivní nálada nebo dokonce deprese), halucinace, bludy, atd.

Důležité

Příznaky IBD velmi často předcházejí symptomům rakoviny

U 80 procent u pacientů symptomy neurologických paraneoplastických syndromů předcházejí symptomům primárního novotvaru. Ve většině případů je primární novotvar detekován 4-6 měsíců po nástupu příznaků NSAID. Po 2 letech se riziko odhalení rakoviny snižuje a po 4 letech je velmi nízké.

Neurologické paraneoplastické syndromy - diagnóza

Stanovení přítomnosti onkoneuronálních protilátek v krvi pacientů je klíčovým faktorem v diagnostice NSAID. Dobře definované onkoneuronální protilátky (tj. ty, které se nacházejí u dobře charakterizovaných neurologických syndromů a velmi často jsou spojeny s přítomností rakoviny) jsou anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta a anti-amfyfyzin. Například přítomnost anti-Yo protilátek se nachází u pacientů s paraneoplastickou degenerací mozečku a v průběhu rakoviny vaječníků a prsu. Naopak anti-amfifyzinové protilátky jsou detekovány u pacientů s rigidním lidským syndromem a doprovázejí malobuněčný karcinom plic a karcinom vaječníků.

U 5–10 procent pacienti mají atypické, necharakterizované onkoneuronální protilátky.

Podpůrné testy jsou neurozobrazovací testy, jako je počítačová tomografie a rezonanční zobrazovánímagnetický, PET sken.

Při diagnostice by měl lékař vyloučit další onemocnění, která se projevují podobně jako NSA, jako jsou mozečkové syndromy, neuropatie, myastenický syndrom s jiným pozadím, onemocnění kosterního svalstva

Neurologické paraneoplastické syndromy - léčba

Pokud se ukáže, že za nepřiměřenou reakci imunitního systému je zodpovědná rakovina, první věc, kterou musíte udělat, je odstranit ji. Dalším krokem je podání imunosupresiv pacientovi, která „utiší“ imunitní systém. Poté může lékař nařídit plazmaferézu, postup k odstranění antineuronálních protilátek z krve.

Bibliografie

Michalak S.,Klasifikace a rozpoznávání neurologických paraneoplastických syndromů , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, č. 4

Kategorie:

Neurologie