Neurodegenerativní onemocnění jsou spojena s progresivním poškozením buněk, které budují struktury patřící do nervového systému. Tato onemocnění jsou nebezpečná především proto, že zralé buňky nervového systému (až na několik výjimek) nemají tendenci se regenerovat nebo duplikovat - poškození této tkáně prostě nelze opravit.

Neurodegenerativní onemocněnízahrnují Alzheimerova choroba nebo spongif.webpormní encefalopatie. Většina těchto onemocnění je v medicíně známa již dlouhou dobu, ale stále jsou v centru pozornosti mnoha výzkumníků – důvodem je, že lékaři stále nemají uspokojivou léčbu neurodegenerativních onemocnění.

Neurodegenerativní onemocnění: příčiny

Neurodegenerativní poruchy jsou stavy spojené s vrozenými poruchami, ale mohou se vyvinout i v průběhu individuálního života. V prvním z těchto případů jsou způsobeny dědičnými mutacemi. Získané formy mohou být zase spojeny s expozicí různým faktorům toxickým pro nervový systém (neurony mohou být poškozeny např. drogami, alkoholem či drogami), bývají ovlivněny i úrazy hlavy, infekčními procesy v rámci nervového systému popř. prožívání (obzvláště četných) epizod mozkové ischemie Jak u dědičných neurodegenerativních onemocnění, tak u získaných forem mohou být procesy odpovědné za degeneraci nervové tkáně:

  • tvorba patologických proteinů, které se hromadí v nervové tkáni a poškozují neurony,
  • poruchy funkcí mitochondrií (buněčné organely, které jsou mimo jiné zodpovědné za procesy přeměny energie), které vedou ke vzniku látek toxických pro neurony

Poruchy, které se objevují u různých neurodegenerativních poruch, se od sebe liší, nicméně mezi nimi existují určité podobnosti. Týkají se toho, že v průběhu těchto onemocnění se podporuje mj. apoptóza nebo programovaná buněčná smrt. Výsledkem tohoto a dalších jevů je úbytek nervových buněk, které nejsou nahrazeny novými strukturami - účinky těchto onemocnění jsou trvalé a nevratné

Nemocineurodegenerativní: typy

Skupina neurodegenerativních onemocnění zahrnuje značný počet jedinců, včetně:

  • Alzheimerova choroba
  • Parkinsonova nemoc
  • demence s Lewyho tělísky
  • prionová onemocnění (také znám jako spongif.webpormní encefalopatie, např. Creutzfeldt-Jakobova choroba, fatální familiární nespavost)
  • frontotemporální demence
  • amyotrofická laterální skleróza
  • Alexandrova nemoc
  • Huntingtonova nemoc
  • neuroakantocytóza
  • leukodystrofie
  • Cockayneův syndrom
  • dědičná spastická paraplegie
  • ataxie-telangiektázie
  • Refsumova nemoc
  • progresivní supranukleární obrna
  • spinální svalová atrofie
  • Alpersova nemoc
  • roztroušená skleróza
  • spinocerebelární ataxie
  • degenerace zadních provazců míchy při perniciózní anémii

Neurodegenerativní onemocnění: příznaky

Jednotlivá neurodegenerativní onemocnění se od sebe liší nejen přesným mechanismem svého vzniku, ale i neduhy, kterými se pacienti prezentují - závisí především na části nervového systému, ve které se chorobný proces nachází. Příznaky neurodegenerativních onemocnění mohou být spojeny s motorickou dysfunkcí: může se objevit svalové napětí a ztuhlost (např. u Parkinsonovy choroby), ale také poruchy motorické koordinace (jako např. v případě ataxie-telangiektázie). Kognitivní poškození je dalším problémem, který může být spojen s neurodegenerativními onemocněními. Mohou se vyskytovat v důsledku různých typů demence, příkladem mohou být ty jevy, které se vyskytují u lidí s Alzheimerovou chorobou. Pacienti pociťují narůstající poruchy paměti a jejich pozornost může být výrazně narušena. V průběhu neurodegenerativních onemocnění se mohou objevit onemocnění, která by pacienta pravděpodobně nasměrovala k návštěvě psychiatra – např. halucinace.

Neurodegenerativní onemocnění: léčba

Neurodegenerativní onemocnění jsou dnes nevyléčitelné entity. Léky podávané pacientům - bohužel - nemohou vést k vyléčení, ale jejich použití umožňuje zpomalit progresi onemocnění a minimalizovat intenzitu nemocí, které pacient prožívá.Problematika léčby neurodegenerativních onemocnění je stále aktuální. středem zájmu mnoha vědců. Usilují se o nalezení vhodných výzkumných metod, které by umožnily odhalit tato onemocnění v co nejranější fázi – nejlépe ve fázi, ve které se ještě nacházejí.nedošlo k významnému nevratnému poškození nervové tkáně. V současnosti lze za tímto účelem provádět například genetické testy, které umožňují odhalit u pacienta přítomnost mutací odpovědných za některá neurodegenerativní onemocnění. Provádění tohoto typu výzkumu je však diskutabilní – některé genetické poruchy mají za následek pouze zvýšenou predispozici k rozvoji onemocnění, zatížení mutací tedy neznamená, že daný člověk v budoucnu onemocní. Povědomí o genetické zátěži proto může vyvolávat někdy zcela neopodstatněný strach – rozhodnutí o provedení genetických testů pro zvýšené riziko neurodegenerativních onemocnění je tedy zcela závislé na vůli pacienta pomoc s využitím aktuálně dostupné farmakoterapie. Léčba neurodegenerativních onemocnění se pravděpodobně jednoho dne změní – zatím zbývá jen čekat.

Kategorie:

Neurologie