Syndrom tuhého člověka nebo syndrom generalizované rigidity je onemocnění nervového systému charakterizované neustálou svalovou ztuhlostí. Navíc se mohou objevit svalové křeče, zejména při ovlivnění různými podněty, např. hlukem. Jaké jsou příčiny a další příznaky syndromu rigidního člověka? Jak léčba probíhá?

Syndrom ztuhlého mužejinaksyndrom generalizované ztuhlostinebo Moersch-Woltmannův syndrom (SMS - syndrom ztuhlého muže nebo SPS - syndrom ztuhlého člověka je neurologické onemocnění charakterizované neustálou ztuhlostí a někdy bolestivými svalovými křečemi, často vyvolanými různými podněty.

Rigidní lidský syndrom – příčiny

Rigidní lidský syndrom může být autoimunitní onemocnění. Poté z neznámých důvodů imunitní systém produkuje protilátky proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (anti-GAD). GDA je enzym, který se podílí na produkci kyseliny gama-aminomáselné (GABA), zodpovědné za udržování správného svalového tonusu.

Rigidní lidský syndrom je často spojován s jinými autoimunitními onemocněními, jako je diabetes, tyreoiditida, vitiligo a perniciózní anémie.

Rigidní lidský syndrom nepatří mezi neurologické paraneoplastické syndromy, ale může být neoplastický, tj. přítomnost novotvaru může přispět k jeho rozvoji. Syndrom generalizované ztuhlosti byl nejčastěji popisován u pacientů s rakovinou prsu, malobuněčným karcinomem plic a karcinomem vaječníků. Imunitní systém v průběhu rakoviny produkuje protilátky, které ničí rakovinné buňky, ale ty také mylně napadají struktury nervového systému, což vede k rozvoji SMS. Jsou to tzv onkoneurální protilátky.

Rigidní lidský syndrom - příznaky

  • těžká, progresivní svalová ztuhlost – zejména páteře (zejména v dolní části zad nebo kolem šíje) a dolních končetin. Tato ztuhlost může zpočátku přicházet a odcházet, ale pak přetrvává a zhoršuje se. V důsledku toho dochází k potížím s pohybem (chůze je pomalá, ztuhlá), často dochází k pádům
  • přecitlivělost na podněty, jako je hluk, dotek a emoční stres, které mohou vést ksvalové křeče. Pak se pacient může vyhnout odchodu z domu ze strachu z těchto podnětů a možných kontrakcí
  • nesprávné držení těla - silueta je často shrbená a ztuhlá

DOBRÉ VĚDĚT>>SVALOVÉ KONTRAKTY – jaké jsou důkazy svalových křečí?

Rigidní lidský syndrom - diagnóza

Při podezření na rigidní lidský syndrom se provádějí krevní testy k detekci přítomnosti autoprotilátek. Přítomnost anti-amfifyzinových protilátek (typ onkoneuronálních protilátek) ukazuje na rakovinný základ onemocnění. Na druhé straně přítomnost anti-GAD autoprotilátek ukazuje na nerakovinný základ onemocnění.

Užitečná je také elektromyografie (EMG), při které je pozorována konstantní, velmi bohatá bioelektrická aktivita

Syndrom tuhého muže - léčba

Pokud je příčinou nemoci rakovina, první věc, kterou musíte udělat, je vyléčit ji.

Kromě toho jsou pacientovi podávány benzodiazepiny. Jedná se o léky podobné GABA, které uvolňují svaly, působí jako antikonvulzivum a mají uklidňující účinek.

Využívá se i imunomodulační terapie – pacientovi jsou podávány intravenózní imunoglobuliny (IVIG). Lékař může také rozhodnout o provedení plazmaferézy - postupu k vyčištění krve od nežádoucích protilátek.

Kategorie:

Neurologie