Rapunzelův syndrom, i když jeho název zní romanticky, je vzácné onemocnění způsobené trichotilomanií, tedy vytrháváním vlasů a trichofágií – pojídáním vytrhaných vlasů. Rapunzelův syndrom je jedním z typů střevní obstrukce a může být v extrémních případech smrtelný. Přečtěte si o příčinách Rapunzelova syndromu, jak se projevuje a jak se léčí.

Rapunzelova kapelapřevzala svůj název podle hrdinky z pohádky bratří Grimmů - zavřená ve věži čarodějnicí Rapunzel, která měla velmi dlouhé a krásné vlasy. Právě díky nim a princově pomoci se jí nakonec podařilo z věže uprchnout. Dívka a princ žili šťastně až do smrti, ale to není vždy případ lidí s Rapunzel syndromem, což je stav, který nejčastěji postihuje teenagery. Dosud bylo popsáno pouze 88 případů tohoto onemocnění.

Rapunzelův syndrom: příčiny

Rapunzel syndrom postihuje lidi, kteří také trpí trichotillománií, tedy nuceným taháním vlasů, a to jak z hlavy, obočí nebo řas. Trichotillománie je obsedantně-kompulzivní porucha, která je také doprovázena bolestmi hlavy, břicha a problémy se spánkem. Trichotillománie zase souvisí s trichophagií, což je požírání vytrhaných vlasů. Oba tyto stavy vedou k Rapunzel syndromu - střevní neprůchodnosti způsobené ochlupením v trávicím traktu.

Rapunzelův syndrom se vyskytuje u lidí, kteří jsou doprovázeni úzkostí, pocitem osamělosti, kteří trpí emočními poruchami, trpí depresemi a dokonce Tourettovým syndromem. Onemocnění se vyskytuje i u lidí s neurózami. Zmíněny jsou také mutace v genu SLITRK1, zodpovědné za tvorbu spojení mezi neurony - pokud jsou spojení vadná, rozvíjí se trichotillománie, která následně vede k Rapunzel syndromu

Rapunzelův syndrom: příznaky

Lidé, kteří si vytrhávají a jedí vlasy, si mohou všimnout následujících příznaků:

  • vypadávání vlasů způsobené vytrháváním vlasů;
  • bolest břicha (zejména epigastrická bolest);
  • nevolnost;
  • zvracení po každém těžkém jídle; ​​
  • snížení chuti k jídlu;
  • hubnutí;
  • gastroezofageální reflux;
  • halitóza (špatný dech);
  • přítomnosttvrdá, nepohyblivá a nebolestivá chlupatá koule ve střední části břicha – je často viditelná „pouhým okem“, protože tvaruje tělesné vrstvy;
  • tvorba klubka vlasů vede k ucpání tlustého nebo tenkého střeva.
Stojí za to vědět

Trichobezoar

Trichobezoar je vlasová koule - pevně lepkavá a tvrdá, která se tvoří v žaludku a zasahuje do tlustého nebo tenkého střeva. Trichobezoáry se vyskytují nejen u lidí s Rapunzel syndromem, ale také u mužů s vousy nebo jejich partnerek, stejně jako u dětí, které spolkly vlasy z kartáčů nebo panenek, tedy lidí, kteří si omylem spolknou vlasy.

Bezoáry mohou vznikat také v důsledku užívání drog (říká se jim farmakobezoáry), ovoce (fytobezoáry) a dokonce i papíru nebo látky - v posledních případech se nejčastěji vyskytují u dětí.

Název „bezoár“ pochází z hebrejštiny, ve které znamená „lék proti jedu“. V minulosti se bezoárům říkalo magické kameny ze vzdálených zemí, které měly být lékem na různé druhy jedů.

Rapunzelův syndrom: léčba

Zvyk pojídat vlasy je těžké vyléčit – lidé s trichotilomanií jsou posíláni na psychoterapii, může být také nutné navštívit psychiatra a předepsat léky proti úzkosti a antidepresiva. Naproti tomu trichobezoáry jsou chirurgicky odstraněny, ale pokud není intervence provedena dostatečně rychle, může ve vzácných případech dojít k infekci a prasknutí vředu s následnou smrtí pacienta

Rapunzelův syndrom: pozorované případy

Jak bylo uvedeno výše, existuje jen málo hlášených případů Rapunzelova syndromu. Jedním z nich je ten, který se týká 15leté dívky z Polska, které diagnostikovali velký trichobezoár. Dívka si stěžovala na bolesti břicha a plešatěla. Nejprve byla doporučena na psychoterapii a po 6 měsících - kdy přestala tahat za vlasy a jíst je - podstoupila operaci. Pacient byl v neustálé péči psychoterapeuta a nebyly pozorovány žádné příznaky trichotillománie.

Dalším známým případem je 12letá dívka, rovněž léčená chirurgicky – dívka jí od 6 let vlasy a trichobezoár vyjmutý z jejího těla získal tvar žaludku.

Nejtragičtější známý případ Rapunzelovy kapely je případ Jasmine Beever z Velké Británie. Šestnáctileté dívce se ve třídě udělalo nevolno, učitelé ji proto poslali domů a krátce na to odjela s rodiči do nemocnice. Tam byla znovu oživena, ale stejně zemřela. Pitva prokázala, že smrt dívky způsobil zánětpobřišnice - trichobezoár v jejím žaludku vedl k infekci a vředu, který nakonec praskl

Kategorie:

Psychiatrie