Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Normotenzní hydrocefalus, také známý jako Hakimův syndrom, nevede ke zvětšení obvodu hlavy. Příznaky objevující se v průběhu normotenzního hydrocefalu mohou být matoucí a naznačovat jiné stavy, např. Alzheimerovu chorobu. Jak se tedy Hakimův syndrom diagnostikuje a jak se léčí?

Normotenzní hydrocefalusje také známý jako Hakimův syndrom. Tento název pochází od autora prvního popisu této nemoci – provedl jej v roce 1965 Solomon Hakim.Hakimův syndromje nejčastěji pozorován u pacientů ve věku 60 až 70 let. Vzhledem k tomu, že někteří pacienti s normotenzním hydrocefalem mají zcela odlišnou diagnózu (což je dáno tím, že příznaky onemocnění nejsou specifické), není známa jeho přesná frekvence, nicméně se odhaduje, že se může objevit Hakimův syndrom. asi u 0,5 procenta pacientů starších 60 let. Hydrocefalus je definován jako stav, kdy je v komorovém systému mozku nadbytek mozkomíšního moku. Existují jeho různé formy, k základnímu dělení patří rozlišení hydrocefalu nekomunikujícího a komunikujícího (odlišnosti zahrnují možnost průtoku mozkomíšního moku strukturami komorového systému). V případě druhé kategorie je jedním z podtypů komunikujícího hydrocefalu normotenzní hydrocefalus (tj. s normálním intrakraniálním tlakem).

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): příčiny

Příčinou Hakimova syndromu jsou poruchy vstřebávání mozkomíšního moku. Normotenzní hydrocefalus se může objevit v důsledku:

  • mít zranění hlavy
  • nádory centrálního nervového systému
  • meningitida
  • komplikace po operaci hlavy
  • krvácení do subarachnoidálního prostoru

Výše ​​je uvedena pouze polovina příčin Hakimova syndromu. U zbytku pacientů nelze příčiny onemocnění zjistit - v 50 % případů je normotenzní hydrocefalus idiopatický

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): příznaky

V průběhu Hakimova syndromu je zpočátku tlak zvýšenýintrakraniální. Důsledkem tohoto jevu je expanze komorového systému mozku. Po nějaké době se intrakraniální tlak postupně snižuje, ale jeho hodnoty zůstávají v horním normálním rozmezí. Stávající expanze komorového systému však neustupuje - zvětšené komory mohou vyvíjet tlak na mozkovou tkáň, což vede mj. U pacientů s normotenzním hydrocefalem se mohou objevit následující příznaky:

  • poruchy chůze (nakloněný postoj těla, chůze se široce rozkročenýma nohama a malé krůčky – může to připomínat, že pacient chodí po lepkavé zemi)
  • inkontinence moči
  • poruchy demence (projevující se poruchou paměti, poruchou koncentrace, potížemi s rozhodováním a apatií, změnami osobnosti a chování a zpomalením tempa myšlenkových pochodů)

Ne všechny nemoci se objevují u všech pacientů s normotenzním hydrocefalem. Pokud má pacient současně poruchy chůze, inkontinenci moči a poruchy demence, lze pozorovat Hakimovu triádu typickou pro normotenzní hydrocefalus

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): rozpoznání

Příznaky, které se objevují v průběhu Hakimova syndromu, se mohou vyskytovat i u jiných neurologických onemocnění, jako je Parkinsonova choroba, frontotemporální demence, Wilsonova choroba, Alzheimerova choroba nebo demence s Lewyho tělísky. Z tohoto důvodu musí pacient podstoupit podrobnou diferenciální diagnostiku.Zásadní význam v diagnostice normotenzního hydrocefalu mají zobrazovací vyšetření. Pacienti mohou podstoupit počítačovou tomografii hlavy a magnetickou rezonanci. Při těchto testech lze pozorovat dilataci komor. V diagnostice měření tlaku mozkomíšního moku a tzv Fisherův test. Fisherův test je založen na lumbální punkci a uvolnění určitého množství mozkomíšního moku (obvykle více než 30 ml). Pokud se stav pacienta 30-60 minut po této aktivitě zlepší, může to znamenat diagnózu Hakimova syndromu. Fisherův test je také užitečný při analýze, zda zavedení léčby Hakimova syndromu bude schopno přinést očekávané výsledky.

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): léčba

V léčbě normotenzního hydrocefalu se používá chirurgická léčba - u pacientů s tímto neexistuje účinná farmakologická léčbaproblém. Pacienti podstupují implantaci ventrikulární peritoneální chlopně k odvedení přebytečného mozkomíšního moku z lebečních struktur do dutiny břišní.Po implantaci chlopně je obvykle největší zlepšení patrné u motorické dysfunkce. V případě dalších příznaků Hakimova syndromu, jako je inkontinence moči nebo poruchy demence, nejsou výsledky chirurgické léčby bohužel tak významné

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie