Difuzní (non-Hodgkinův) velkobuněčný B-lymfom je typem non-Hodgkinova lymfomu. Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL) je nejčastěji diagnostikovaným typem rakoviny lymfatického systému – 35 procent. Na druhou stranu celých 80 procent. Agresivní lymfom je DLBCL. Jaké jsou příčiny a příznaky difuzního velkobuněčného B-lymfomu? Jaká je léčba?

Difuzní (non-Hodgkinův) velkobuněčný B-lymfomje typ non-Hodgkinova lymfomu. Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL) je nejčastěji diagnostikovaným typem rakoviny lymfatického systému – 35 procent. Na druhou stranu celých 80 procent. Agresivní lymfomy jsou DLBCL.

Lymfom je rakovina lymfatického systému (který je součástí imunitního systému) charakterizovaná nekontrolovaným růstem bílých krvinek (B nebo T lymfocytů), jejichž správný počet ve zdravém těle nám pomáhá bojovat infekce.

Difuzní (non-Hodgkinův) velkobuněčný B-lymfom je rakovina způsobená proliferací B-buněk.

V Polsku je každý rok diagnostikováno téměř 7 500 nových případů lymfomu. Díky pokroku medicíny je v mnoha případech dokážeme překonat. Polští pacienti nemají přístup k účinné léčbě agresivního – refrakterního na současnou léčbu nebo recidivujícího B-buněčného non-Hodgkinova lymfomu.

Difuzní velkobuněčný B-lymfom – příčiny

Příčiny B-buněčného non-Hodgkinova lymfomu (DLBCL) nejsou známy. Mezi pravděpodobné rizikové faktory patří:

Toto onemocnění ve více než 50 procentech. je diagnostikována u lidí starších 65 let,

  • virové a bakteriální infekce
  • dieta s vysokým obsahem tuků
  • ionizující záření
  • chemické expozice
  • předchozí protirakovinná léčba
  • užívání imunosupresivních léků

Difuzní velkobuněčný B-lymfom - příznaky

Lymfom je zákeřný nádor, který může být obtížně odhalitelný kvůli nespecifickým symptomům (často typickým pro běžné nachlazení). Patří mezi ně:

Prvním příznakem tohoto onemocnění je často nebolestivý otok krku, podpaží a třísel způsobenýzvětšenými lymfatickými uzlinami

  • bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin
  • zvýšená teplota
  • suchý a přetrvávající kašel
  • opakující se infekce horních cest dýchacích a plic
  • slabost
  • pocit dušnosti
  • noční pocení
  • výrazný úbytek hmotnosti v krátkém čase
  • poruchy trávicího systému
  • svědění kůže

Nespecifické příznaky znamenají, že tento novotvar je často diagnostikován v pokročilém stadiu. Většina pacientů s DLBCL navštěvuje lékaře z důvodu nebolestivého zvětšení lymfatických uzlin (60 %) a/nebo přítomnosti nádoru v extranodální oblasti (40 %) a také kvůli přítomnosti nespecifických celkových příznaků onemocnění (horečka, noční pocení, kašel). , pocit dušnosti, hubnutí).

Difuzní velkobuněčný B-lymfom - diagnóza

Konečná diagnóza je stanovena po histopatologickém a imunohistochemickém vyšetření lymfatické uzliny nebo jiné tkáně orgánu postiženého nádorem (např. žaludku, mandlí). Za tímto účelem je nutné provést biopsii orgánu nebo chirurgické odstranění celé lymfatické uzliny s vakem. Další informace o nemoci lze získat např. vyšetřením krve a kostní dřeně

Difuzní velkobuněčný B-lymfom - léčba

Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL), který je agresivním lymfomem, na rozdíl od indolentního (nízkého, pomalu progredujícího) lymfomu, vyžaduje radikální opatření – zastavení onemocnění a úsilí o jeho úplné vyléčení.

Standardem v léčbě non-Hodgkinských lymfomů 1. stupně je ve většině případů imunochemoterapie (R-CHOP) a případně radioterapie. Imunochemoterapie spočívá v současném podávání chemoterapie (cytostatika) a monoklonálních protilátek (rituximab), což dává šanci na trvalé vyléčení i u 60–70 % pacientů. pacientů. Tato terapie je dostupná v Polsku jako součást terapeutického programu financovaného Národním zdravotním fondem.

Skutečným dramatem je případ recidivujících nebo refrakterních lymfomů, které tvoří přibližně 30-35 procent DLBCL. V takové situaci lze pacientům v dobrém zdravotním stavu nabídnout vysokodávkovou imunochemoterapii - chemoterapeutika podávaná bez rituximabu nedávají velký účinek. Dokončení takové léčby může být pro pacienta mostem k transplantaci kostní dřeně.

A co pacienti, kteří nereagovali na výše uvedenou léčbu a mají druhý nebo třetí relaps?Příležitostí pro ně je pixantron, který je reakcí na stávající nenaplněné medicínské potřeby. V současné době tato terapeutická možnost v Polsku chybí. Dosud používaná léčba u relabujícího lymfomu (DLBCL) vedla k nízké míře odpovědi 5 procent.

Pixantron (schválen ve 3. a 4. linii léčby) je jediným lékem s indikací EMA pro monoterapii pacientů s opakovaně relabujícím nebo refrakterním agresivním B-buněčným non-Hodgkinovým lymfomem u dospělých. Pixantrone je cytostatikum nové generace s odlišným mechanismem účinku oproti klasickým, registrovaným antracyklinům (doxorubicin a další). Lék se vyznačuje sníženou kardiotoxicitou. To je velmi důležité pro seniory, kteří mají často kardiovaskulární onemocnění spolu s rakovinou, a také pro lidi, kteří byli dříve léčeni kardiotoxickými antracykliny.

Důležité je, že tato terapie může být také mostem k transplantaci kostní dřeně, a tím vám dává šanci na trvalé vyléčení.

Údaje z klinických studií fáze III zahrnujících 140 pacientů prokázaly významné (40 %) zlepšení přežití bez progrese (PFS) ve srovnání s kontrolní skupinou. Pacienti léčení pixantronem dosáhli dlouhodobých nebo kompletních remisí – průměrná doba trvání 9,6 měsíce. Naproti tomu přežití bez progrese bylo 5,3 měsíce a průměrné celkové přežití bylo 10,2 měsíce. Lék má předvídatelný a zvládnutelný bezpečnostní profil.

Je třeba zdůraznit, že pacienti nejsou léčeni pixantronem po zbytek svého života. Medián trvání užívání drogy podle studií fáze III byl 4 měsíce. Jen 32 procent. pacienti v této studii dostali 6 cyklů.

Výbor pro humánní léčivé přípravky (CHMP) dospěl k závěru, že pacienti užívající pixantron vykazují lepší odpověď na léčbu než jiná léčba rakoviny – žijí déle, aniž by se jejich onemocnění zhoršilo. Pixantrone byl pozitivně hodnocen britskou agenturou NICE

V Polsku je pixantron - jako lék jediné šance v léčbě recidivovaného agresivního velkobuněčného B-lymfomu - indikován pro relativně malou skupinu pacientů. Předpokládaný počet pacientů je kolem 200-300 lidí.

Dnes mohou polští pacienti využívat výhod léku pouze v rámci klinických studií. Pixantrone je již dostupný ve více než desítce zemí EU, včetně Slovenska, Slovinska a Řecka, v zemích, kde je úroveň HDP podobná jako u nás. V Polsku se lék zatím nehradí. V současné době jsou pacienti s refrakterními resprelabující velkobuněčný B-lymfom, pro který z různých důvodů nelze transplantaci kostní dřeně provést, nebo pokud je onemocnění i přes transplantaci stále aktivní, lze je léčit prakticky pouze paliativním způsobem – tradiční chemoterapií

Pozitivní rozhodnutí očekávají pacienti, jejich příbuzní a lékaři, kteří si jsou vědomi toho, že pokud se tento typ lymfomu neléčí, stane se pro pacienta během několika měsíců rozsudkem

Kategorie:

Onkologie