Vlasatobuněčná leukémie (HCL) je vzácný typ chronické lymfocytární leukémie. Na vlasatobuněčnou leukémii neexistuje žádný lék, ale současná léčba může vést k letité remisi. Jaké jsou příčiny a příznaky vlasatobuněčné leukémie? Jak se léčí a jaká je prognóza?

Vlasatobuněčná leukémie(vlasatá leukémie - HCL) je vzácné onemocnění, které je spíše "benigní" neoplastickou hyperplazií B-linie lymfatického systému. Představuje 2 procenta všech leukémií a 8 procent chronických lymfoproliferativních onemocnění.

Vlasatobuněčná leukémie vděčí za svůj název buňkám nacházejícím se v periferní krvi.

Jedná se o velké lymfoidní buňky s oválným nebo ledvinovitým, vzácněji kulatým jádrem, s jedním nebo více jadérky a řasnatou, zubatou cytoplazmou, která jim dává charakteristický „chlupatý“ vzhled.

Na základě mikroskopického pozorování američtí výzkumníci Robert Schrek a William J. Donnelly v roce 1966 navrhli, aby byl tento podtyp leukémie označen jako „vlasatá buňka“.

U vlasatobuněčné leukémie se tyto „vlasaté buňky“ (rakovinové B lymfocyty) hromadí ve slezině a kostní dřeni, čímž narušují produkci normálních bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček.

Vlasatobuněčná leukémie: příčiny

Stejně jako u většiny leukémií a lymfomů je etiologie tohoto onemocnění neznámá. Dosud nebyly identifikovány žádné genetické nebo environmentální faktory odpovědné za jeho výskyt a vývoj.

Dne 23. ledna 2003 vydal Americký lékařský institut (IOM) zprávu s názvem „Veterans and Agent Orange“, která ukázala, že existuje „dostatečně zdokumentovaná souvislost“ mezi expozicí herbicidu a následným rozvojem chronické lymfocytární leukémie typu B (včetně HCL) a lymfomy obecně

Základem pro výzkum v tomto směru byl špatný zdravotní stav mnoha veteránů, kteří kdysi sloužili ve Vietnamu a kteří byli poté v kontaktu s herbicidy.

Níže jsou uvedeny faktory, které mohou zvýšit vaši pravděpodobnost rozvoje chronické lymfocytární leukémie (CLL), včetně vlasatobuněčné leukémie (HCL):

  • věk:střední nebo starší (zvýšená pravděpodobnost výskytu, zejména ve stáří
  • pohlaví: muži onemocní čtyřikrát častěji
  • plemeno: bílá
  • chronická lymfocytární leukémie nebo rakovina lymfatického systému z rodinné anamnézy
  • lidé, kteří mají příbuzné, kteří jsou východoevropskými Židy

Vlasatobuněčná leukémie: příznaky

  • 85-90 procent pacientů má splenomegalii, tedy zvětšení sleziny, a u 25 procent z nich dosahuje velmi velkých rozměrů - dokonce 7,5 kg!
  • břišní diskomfort s pocitem nadměrné plnosti a bolesti v levém podžebří v důsledku významné splenomegalie
  • štíhlá a fibrotická dřeň
  • tendence ke krvácení u přibližně 25 procent pacientů v důsledku trombocytopenie
  • snadno se unaví
  • zhubnout
  • závratě
  • obvykle bez doprovodné lymfadenopatie - zvětšené lymfatické uzliny
  • opakující se neutropenické infekce (hematologický stav zahrnující nízký počet neutrofilů) u 30 procent, některé s infekcemi způsobenými atypickými mikroorganismy
  • hepatomegalie (zvětšená játra) u 30–40 procent pacientů

Vlasatobuněčná leukémie: diagnóza

  • obraz periferní krve s ručním stěrem:

zhoršující se hypochromní anémie s anizocytózou a poikilocytózou - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • cytochemické testy:

95% pozitivní tartrát-rezistentní kyselá fosfatázová reakce

  • imunofenotypizace:

Myelofibróza a další lymfomy nízkého stupně by měly být zahrnuty do diferenciální diagnózy!

typické: CD11c, CD25, CD103 a HC2 pozitivní, což odlišuje HCL a další chronická lymfoproliferativní onemocnění, aspirace dřeně je často nemožná - "suchá biopsie" kvůli zvýšené fibróze

  • trepanobiopsie:

odhaluje fokální nebo difúzní HCL infiltráty, kde buňky mají charakteristické cytoplazmatické „halo“. Diagnóza je potvrzena imunocytochemií s anti-CD20 / DBA-44 a anti-TRAP

  • CT (počítačová tomografie) břicha detekuje zvětšené lymfatické uzliny (15-20 procent pacientů)

Vlasatobuněčná leukémie: léčba

Nemoc postupuje velmi pomalu, někdy vůbec. Z tohoto důvodu může být u některých pacientů, často starších, s minimální splenomegalií a cytopenií nebo bez nich, průběh pouze pozorován

U většiny pacientů k tomu v určitém okamžiku dojdepotřeba léčby. Léčba je nutná při koncentraci hemoglobinu pod 6,21 mmol/l, neutropenii pod 1,0 x 109/l, trombocytopenii pod 100 x 109/l, výraznou splenomegalii, recidivující infekce, progresi za uzliny, autoimunitní komplikace, těžkou leukémii nebo progredující onemocnění. Zajímavé je, že včasné zahájení terapie významně nezvyšuje pacientovy šance na prodloužení doby remise. Všimněte si, že neexistuje žádný lék na vlasatobuněčnou leukémii, ale současná léčba může vést k remisi na roky.
• Podpůrná léčba: zvláště důležitá v časných fázích léčby, kdy se cytopenie zvyšuje, je rychlá léčba infekce. Věnujte zvláštní pozornost zvýšenému riziku atypických plísňových infekcí.

• Splenektomie (odstranění sleziny) je indikována u těžké splenomegalie a je přínosná v léčbě těžké pancytopenie u pacientů s minimální infiltrací kostní dřeně. Po dobu 6 měsíců po splenektomii je třeba se vyhnout medikamentózní léčbě.

• Purinové analogy jsou obecně přijímány v terapii první linie. Vyžaduje profylaxi infekcí P. carini a ozařování krevních produktů.

• Bolus deoxycomfomycinu každé 1-2 týdny pro maximální odpověď plus dva cykly. Před zahájením léčby je třeba zkontrolovat clearance kreatininu. 75 procent z nich se dostane do úplné remise.

• Infuze kladribinu po dobu 7 dnů poskytuje srovnatelnou šanci na remisi, ale může být méně trvalá

• INF-alfa.

• G-CSF užitečný u pacientů s hlubokou neutropenií Léčba by měla být monitorována trepanobiopsií s barvením CD20 / BDA-44 a TRAP.

Stojí za to vědět

Vlasatobuněčná leukémie: prognóza

Neexistuje žádná klasifikace závažnosti onemocnění. Odpověď na léčbu je pravděpodobně nejlepším prognostickým faktorem. Zvýšená abdominální lymfadenopatie při diagnóze koreluje se špatnou odpovědí na léčbu první linie.

Vlasatobuněčná leukémie umožňuje 95 procentům pacientů přežít 5 let. Někteří lidé mohou pomocí moderní léčby dosáhnout dlouhodobé remise. U jiných může pečlivá léčba recidivujícího (progresivního) onemocnění vést k prodlouženému a kvalitnímu přežití. Pokud je dosaženo remise po dobu delší než 5 let, je pravděpodobná další remise se stejným lékem.

Kategorie:

Onkologie