Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Tomáš Nęcki

Pustulární psoriáza je poměrně vzácná forma lupénky, která je zároveň jedním z nejzávažnějších typů tohoto onemocnění – může vést až k život ohrožujícímu stavu. Stejně jako u jiných typů psoriázy zůstávají příčiny onemocnění nejasné. Jak poznat tuto nemoc? Jaké jsou příznaky pustulární psoriázy? Jaká je prognóza pacientů, u kterých se tento problém rozvine? Je léčba pustulární psoriázy účinná?

Pustulární psoriáza(latinskypsoriasis pustulosa , Pustulární psoriáza) je v podstatě jednou z méně obvyklých forem psoriázy.

V různých oblastech světa se tato jednotka vyskytuje s různou frekvencí, například podle japonských statistikpustulární psoriázaje diagnostikována u mírně více než 7 na milion lidí.

Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 50 let au pacientů v tomto věku je frekvence onemocnění podobná u mužů i žen.

Obecně je pustulózní psoriáza vzácná, ale u dětí je ještě méně častá než u dospělých, i když je také možná. Typicky je průběh onemocnění u dětí mírnější než u dospělých.

Pustulární psoriáza: příčiny a rizikové faktory

Stejně jako etiologie jiných typů psoriázy nejsou příčiny pustulární psoriázy zcela jasné.

Dosud byli lékaři schopni pozorovat, že lupénka je autoimunitní onemocnění, tedy takové, na kterém se podílejí abnormální reakce lidského imunitního systému.

Pro jedince je také charakteristické, že v jejím průběhu dochází k výjimečnému zrychlení množení epidermálních buněk, ale co přímo vede k poruchám objevujícím se v průběhu lupénky - to se vlastně neví. V současnosti převládá názor, že onemocnění je ovlivněno genetickou zátěží a podmínkami prostředí.

V prvním případě byl takový názor učiněn na základě toho, že je například patrné, že lidé, jejichž rodiny měli lupénku, mají sami zvýšené riziko psoriázy. Pokud jde o faktory prostředí, které ovlivňují výskyt různých forem psoriázy – včetně pustulární psoriázy – řadarůzné problémy.

No, existuje souvislost mezi pustulární psoriázou a mnoha různými aspekty - níže jsou následující rizikové faktory pro psoriázu:

  • kouření
  • užívání různých léků (včetně nesteroidních protizánětlivých léků - NSAID, léků stabilizujících náladu - např. přípravky s lithiem nebo přípravky s interferonem)
  • náhlé vysazení dříve užívaných glukokortikosteroidů na dlouhou dobu
  • poranění kůže
  • prožívání vysokého stresu
  • podráždění pokožky (jak různými chemikáliemi, tak UV zářením)
  • těhotenství

Pustulární psoriáza: typy

Skupina pustulární psoriázy zahrnuje několik jednotek, u kterých jsou kožní léze objevující se u pacientů v podstatě podobné, i když se nacházejí v různých částech těla. K rozdílům patří také přítomnost dalších (kromě dermatologických) příznaků dané formy pustulózní psoriázy a také závažnost onemocnění. Vzhledem k výše uvedenému jsou uvedeny následující:

Generalizovaná pustulární psoriáza(také známá jako von Zumbuschova psoriáza) - je považována za nejzávažnější formu psoriázy. V tomto případě se u pacientů objevují hnisavé pustuly na celém povrchu těla (obvykle s výjimkou obličeje), kromě nich mohou pacienti zaznamenat také výrazné zarudnutí kůže a Nikolskiho symptom (fenomén, při kterém se epidermis rýhuje po tření kůže).

Charakteristické pro generalizovanou pustulární psoriázu je, že u pacientů dochází i k tzv. celkové příznaky jako horečka, bolest hlavy, nevolnost nebo celkový pocit slabosti, bolesti kloubů a zimnice.

Pustulární psoriáza rukou a nohou- změny se objevují na dlaních a prstech, stejně jako na chodidlech a nohách. Vyznačuje se tím, že pacienti pociťují bolesti (vzhledem k lokalizaci pustul ve výše uvedených lokalitách) a ženy častěji trpí pustulózní psoriázou rukou a nohou.Pustulární psoriázarukou a nohou může u pacienta existovat současně s jinými psoriázovými lézemi (např. v důsledku běžné psoriázy) nebo jim může předcházet.

Kontinuální pustulární dermatitida na končetinách-nejlimitovanější forma pustulární psoriázy - v tomto případě se psoriatické léze objevují ve falangách distálních prstů na rukou a nohou.

Pustulární psoriáza: příznaky

Charakteristickým příznakem pustulární psoriázy jsou pustuly, které se liší velikostí (obvykle několik milimetrů) a jsou vyplněnyhnisavý obsah.

Ač se to může zdát jinak, obsah pustul je ve skutečnosti sterilní - neobsahuje bakterie, ale obsahuje bílé krvinky

Mezi příznaky pacientů s pustulózní psoriázou patří kromě pustul také zarudnutí kůže nebo různé jiné kožní léze - může se stát, že pacient bude mít i typické psoriatické plaky. Mohou se také vyskytnout výše uvedené obecné příznaky pustulární psoriázy (generalizované).

Pustulární psoriáza: diagnóza

Klinický obraz pacienta spustulární psoriázouje obvykle zcela charakteristický a dermatolog může onemocnění diagnostikovat až po pečlivém vyšetření kožních lézí.

Obvykle jsou však pacientům objednávána různá vyšetření, především laboratorní, která umožňují nejen přesné posouzení jejich stavu, ale také diferenciální diagnostiku

U pacientů lze provést mimo jiné:

  • krevní obraz (lze zjistit leukocytózu)
  • test ESR (může dojít ke zvýšení)
  • testy krevních bílkovin (může dojít ke zvýšení koncentrace globulinů se současným poklesem krevního albuminu)

Pacienti mohou být také objednáni k bakteriologickému vyšetření – tím je vyloučena možná infekční etiologie kožních lézí

Pustulární psoriáza: léčba

Léčba pustulární psoriázy může být velmi odlišná – vše závisí na typu onemocnění u daného pacienta a jeho stadiu.

Nejnebezpečnější je generalizovaná pustulózní psoriáza, která obvykle vyžaduje léčbu v nemocničním prostředí. V tomto případě je nutné čelit infekcím (k tomuto účelu mohou být pacientům podávána antibiotika), dbát na dostatečnou hydrataci pacientů a také použití lokálních léků na kůži. Pacienti mohou potřebovat léčbu perorálními glukokortikoidy.

Léčba ostatních typů pustulární psoriázy je odlišná – pustulární psoriáza rukou a nohou nebo kontinuální pustulární dermatitida končetin. V jejich případě obvykle stačí mnohem méně pokročilá léčba a navíc může ke zlepšení stavu pacientů stačit pouze použití lokálních léků.

Obecně je těžké narazit na konkrétní léčebné režimy pro jednotlivé postavyPustulární psoriáza – Při pohledu na přínosy pro pacienta se obvykle zavádí kombinace různých přístupů obecně používaných k léčbě psoriázy.

Při léčbě pustulární psoriázy, mimo jiné:

  • cygnolina
  • Dziegcie
  • glukokortikosteroidy
  • retinoidy
  • methotrexát
  • cyklosporiny
  • fototerapie
  • fotochemoterapie
  • biologické léky

Pustulární psoriáza: prognóza

Prognóza pacientů s pustulární psoriázou závisí především na tom, jaká forma tohoto onemocnění se u nich vyskytuje. Nejzávažnější je generalizovaná pustulózní psoriáza - může vést až ke smrti pacienta, např. v důsledku selhání ledvin, sepse nebo selhání jater.

Ostatní formy onemocnění jsou rozhodně méně nebezpečné, ale to neznamená, že jsou triviální – mají tendenci k relapsu.

Dochází dokonce k situaci, kdy pacient, který byl diagnostikován o mnoho let dříve, např. pustulární psoriáza na rukou a nohou, který byl léčen a jehož kožní léze po několika, někdy i několika letech zcela vymizely, prodělá další epizoda nemoci

Přečtěte si také:

  • Psoriatická artritida (kloubní psoriáza, psoriatická artritida)
  • Nehtová psoriáza (psoriatické změny nehtů)

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Dermatologie