Hemolytická anémie (hemolytická anémie) je skupina krevních onemocnění, respektive jedné z jejích složek – červených krvinek. Při hemolytické anémii se příliš rychle ničí a příčinou mohou být jak poruchy stavby červených krvinek, tak onemocnění jiných orgánů. Hemolytická anémie má kromě příznaků typických pro všechny typy anémie, jako je únava a dušnost, několik charakteristických příznaků. Stojí za to zjistit, kdy můžete mít na tuto nemoc podezření a jaké jsou její příznaky.

Hemolytická anémie( hemolytická anémie ) je pokles:

  • hladiny hemoglobinu (výsledky laboratorních testů HGB nebo HB pod 14 g/dl pro muže a 12 g/dl pro ženy)
  • hematokrit (HCT nebo HT méně než 40 % u mužů a 37 % u žen)
  • erytrocyty - červené krvinky (RBC méně než 4,2 milionu / μl u mužů a 3,5 milionu / μl u žen)

zničením cirkulujících červených krvinek v procesu zvaném hemolýza.

Hemolytická anémie: příznaky

Kdy se příznaky objeví?

Pokud je toto onemocnění vrozené, příznaky se objeví v raném věku, dokonce i u malých dětí. Pokud je však hemolytická anémie získána, příznaky se objeví u dospělých, nejčastěji po diagnóze onemocnění, při kterém dochází k hemolýze (např. po diagnóze systémového lupusu), velmi vzácně se může jednat o první příznak jiného onemocnění.

Jaká je závažnost příznaků?

Pokud je hemolýza malá a trvá dlouhou dobu, onemocnění nemusí způsobovat žádné nepohodlí. Pokud však dojde k náhlému poklesu červených krvinek, příznaky začnou poměrně rychle, a pokud je pokles velký, může to být život ohrožující.

Jaké příznaky se mohou objevit?

Jakákoli anémie, bez ohledu na příčinu, může vést k příznakům, jako jsou:

  • slabost
  • snadná únava
  • poruchy koncentrace a pozornosti
  • bolesti hlavy a závratě

a méně časté nemoci:

  • rychlejší tep
  • dušnost

V případě hemolýzy většinou řešíme i žloutenku, která je následkemerytrocyty jsou zničeny příliš rychle vzhledem k možnosti jejich metabolismu, navíc může dojít ke zvětšení sleziny a jater

Někdy mají žlučové kameny i lidé trpící hemolytickou anémií, protože složka žluči, bilirubin, je také produktem metabolismu erytrocytů, pokud je této sloučeniny příliš mnoho, vysráží se ve formě kamenů.

Zbývající příznaky jsou specifické pro jednotlivé jednotky onemocnění a vyplývají z mechanismů, které způsobují anémii popsaných výše:

  • Vrozená sférocytóza je charakterizována abnormálním růstem kostí, žlučníkovými kameny a hemolytickými krizemi. Posledně jmenované jsou život ohrožující stavy, při kterých dochází mj. slabost, nevolnost, horečka, bolest břicha, zrychlená srdeční frekvence a akutní selhání ledvin
  • deficity erytrocytárních enzymů jsou charakterizovány: žloutenkou, tmavou močí a bolestí břicha, které se vyskytují v důsledku určitých léků, stresu a infekcí
  • methemoglobinémie (jeden z defektů hemoglobinu) je zase změna valence železa přítomného v erytrocytech, takže nemůže vázat a přenášet kyslík. Charakteristickým příznakem je cyanóza, nejviditelnější kolem úst nebo ušního lalůčku
  • srpkovitá anémie, projevující se žloutenkou, žlučovými kameny, zpomalením růstu, zvětšeným srdcem, cévní obstrukcí, která způsobuje ischemii orgánů

V případě autoimunitních onemocnění a lymfomů dominují jejich symptomy a symptomy anémie v těchto případech mohou zahrnovat:

  • bolest při polykání
  • bolest zad
  • bolest žaludku
  • horečka
  • červená moč
  • a pokud dojde k hemolýze v malých cévách, výsledkem jsou sraženiny.

Spektrum příznaků je proto velmi široké a je třeba mít na paměti, že hemolytická anémie má různé komplikace.

Hemolytická anémie: komplikace

Účinků této nemoci může být mnoho, počínaje tím nejméně závažným:

  • žlučníkové kameny
  • nedostatek folátu
  • kožní vředy
  • žilní tromboembolismus
  • aplastický a hemolytický průlom spojený s náhlým velkým poklesem krvinek a představující přímé ohrožení života

Hemolytická anémie: příčiny

Hemolytická anémie je skupina mnoha nemocí, jejich příčiny se mohou lišit, ale výsledkem je vždy zánik červených krvinek

Za normálních podmínekČervená krvinka žije asi 120 dní, poté je vychytávána slezinou a tam se rozkládá a železo se z ní ukládá.

V důsledku defektů v samotných erytrocytech nebo v jiných orgánech, jako jsou játra a slezina, tento proces probíhá rychleji, dokonce i po 50 dnech.

Navíc se zvýšenou hemolýzou kostní dřeň nemůže držet krok s produkcí nových a doplňujících se krvinek, což má za následek snížení počtu erytrocytů

Zvýšená destrukce krvinek také příliš zatěžuje enzymy odpovědné za jejich metabolismus, proces se stává neúčinným a metabolity krvinek zůstávají v oběhu

Nedostatek červených krvinek je charakteristický pro všechny druhy anémie (např. anémie z nedostatku železa nebo anémie z nedostatku vitaminu B12), a proto jsou některé příznaky běžné a vyskytují se u všech typů anémie.

Intenzifikace procesů souvisejících s rozkladem a přítomností červených krvinek v oběhu dává příznaky charakteristické pro hemolytickou anémii

Hemolytická anémie: typy

Hemolytická anémie může být důsledkem genetické mutace, pak je nazýváme vrozené nebo získané, např. u autoimunitních onemocnění. První z nich jsou způsobeny poškozením samotné krvinky a jsou to:

  • defekty buněčné membrány erytrocytů - krvinky pak mají změněný tvar, např. ovalocytóza, nebo nejčastější dědičná hemolytická anémie - sférocytóza (kulovitý tvar krvinky)
  • defekty erytrocytárních enzymů, tzv. enzymopatie - cytoplazma erytrocytů obsahuje řadu enzymů nezbytných pro jejich fungování, hemolytická anémie může být důsledkem deficitu dvou enzymů: glukóza-6-fosfátdehydrogenázy a pyruvátu kinázy, významně přispívají k produkci energie v erytrocytech
  • defekty hemoglobinu, tedy sloučeniny přenášející kyslík, jedná se o hemoglobinopatie - srpkovitá anémie a methemoglobinémie, u těchto onemocnění je snížena schopnost krevních buněk přenášet kyslík a může dojít ke změně jejich tvaru, což je činí náchylnějšími poškodit
  • nedostatečná tvorba hemoglobinu - talasémie

V případě získané anémie jsou erytrocyty normální, ale jsou zničeny vnějšími faktory

Jedním z mechanismů jsou imunologické procesy, které vedou k tvorbě protilátek proti červeným krvinkám

Ty mohou vznikat při mnoha onemocněních: autoimunitní (např. systémový lupus), chronická lymfocytární leukémie, lymfomy, po některých lécích, po transplantacích orgánů, krevních transfuzích a při tzv.studené aglutininové onemocnění a paroxysmální studená hemoglobinurie

Dalším mechanismem extracelulární destrukce erytrocytů je hemolytická mikroangiopatická anémie. Docela složité jméno, co to znamená?

Krevní buňky jsou zničeny z různých důvodů v malých arteriolách a žilách, jako je trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndrom nebo infekce.

Zajímavé je, že toto je také mechanismus účinku některých jedů, např. jedu některých pavouků nebo zmijí. Velmi vzácně dochází k hemolýze v důsledku mechanického poškození erytrocytů, např. po implantaci umělé srdeční chlopně.

Hemolytická anémie: výsledky testů

Základním testem, který se má provést při podezření na anémii (nejen hemolytická anémie), je kompletní krevní obraz

Anémie je indikována poklesem počtu červených krvinek, tj. červených krvinek, pod normální hodnotu.

Na základě dalších parametrů můžeme posoudit, zda krevní buňky přítomné v oběhu mají správný objem (MCV), správné množství hemoglobinu (MCH) a jeho koncentraci v krvince (MCHC), jedná se o extrémně důležité parametry, které vypovídají mnohé o příčině poklesu počtu červených krvinek.

V případě hemolýzy jsou parametry struktury erytrocytů obvykle v normálním rozmezí, jedná se tedy o tzv. normocytární anémii, normochromní anémii, tj. erytrocyty mají správnou velikost, správný obsah a koncentraci hemoglobinu .

To nepřímo znamená, že výrobní proces je nerušený a tělo má všechny potřebné substráty pro jeho výrobu.

Pouze v případě talasémie, kdy je narušen produkční proces, jsou erytrocyty menší a mají nižší obsah hemoglobinu

Dalším důležitým parametrem, který lze v krevním obraze nalézt, jsou retikulocyty, označené „Ret.“. Retikulocyty jsou mladé erytrocyty, které nedávno opustily kostní dřeň a jejich zvýšený počet svědčí o intenzivní tvorbě nových krvinek v kostní dřeni.

Toto zvýšení produkce a nárůst retikulocytů je reakcí na nedostatečný počet funkčních červených krvinek

Pokročilejší testy umožňují detekci vzácných, ale charakteristických tvarů erytrocytů, např. echinocyty (vyčnívající erytrocyty) u enzymatických defektů, erytrocyty štítné žlázy u talasémie, schistocyty (fragmenty erytrocytů) u mikroangiopatické anémie: Heinzova tělíska při methemoglobinémii nebo Howel-Jollyho tělíska při srpkovité anémii.

Výzkum červených krvinek byl proveden podrobněpopsané v článku o erytrocytech. Krevní analýzy mohou také vykazovat odchylky v následujícím rozsahu:

  • zvýšení LDH (laktátdehydrogenázy, tj. enzymu přítomného v erytrocytech), uvolňuje se při zničení erytrocytu, proto jeho zvýšená koncentrace v krvi během hemolýzy
  • pokles haptoglobinu (volný hemoglobin vázající protein) jeho pokles je způsoben tím, že laboratorní metody hodnotí množství haptoglobinu schopného vázat hemoglobin, pokud se tato sloučenina uvolní z poškozených erytrocytů, dostupné částice haptoglobinu se na ni navážou a jsou "neviditelné" během laboratorního stanovení
  • zvýšení bilirubinu, který je konečným produktem rozpadu hemoglobinu

Test moči ukazuje: urobilinogen a hemoglobinurii, tj. vylučování zvýšeného množství urobilinu a hemoglobinu močí

Tyto sloučeniny jsou odstraněny, pokud je hemolýza tak závažná, že játra nejsou schopna účinně metabolizovat poškozené krvinky.

Jednotlivé formy hemolytické anémie mají specifické testy, které se však provádějí jen zřídka a pouze ve specializovaných centrech, mezi něž patří:

  • snížená aktivita glukózo-6-fosfátdehydrogenázy
  • nedostatek pyruvátkinázy
  • zvýšení metHb (methemoglobinémie)
  • zvýšení HbS a HbF (srpkovitá anémie)
  • a běžnější přímý Coombsův test (provádí se u autoimunitních onemocnění, nejen těch souvisejících s hemolýzou, ale v tomto případě usnadňuje diagnostiku sekundární anémie).

Někdy, zvláště když je diagnóza nejistá, se provádí biopsie kostní dřeně, která prokáže zvýšenou tvorbu nových červených krvinek.

Léčba hemolytické anémie

Léčbu nemocí krve a krvetvorného systému provádí hematolog, základní diagnostiku však může provést i rodinný lékař

Navzdory rozmanitosti příčin hemolýzy jsou principy léčby podobné.

U pacientů s takovou diagnózou je v první řadě nutné udržovat v oběhu dostatečný počet červených krvinek, proto je někdy nutné jejich koncentráty transfuzí

Vždy však musíte poskytnout ingredience potřebné k tvorbě nových červených krvinek, tedy kyselinu listovou a železo, pokud je ho příliš málo.

Před zahájením léčby anémie je nutné vyloučit sekundární povahu tohoto onemocnění, tj. léčit onemocnění, která mohou způsobit hemolytickou anémii, a vysadit léky, které ji mohou způsobit.

Běžná metoda léčby pro pár lidíanémie: sférocytóza, talasémie, poruchy enzymů je také její poslední linií - chirurgické odstranění sleziny

Tento orgán zachycuje a ničí zdeformované erytrocyty, ale pokud je jich příliš mnoho, činnost sleziny způsobuje těžkou anémii.

Odstranění tohoto orgánu slouží k udržení cirkulace abnormálních, ale částečně naplněných krevních buněk v oběhu.

Před provedením splenektomie se pokusí léčit hemolýzu specificky podle původce:

  • u autoimunitních onemocnění se používají glukokortikosteroidy, imunosupresivní léčba a plazmaferéza (postup, který umožňuje odstranit z krve všechny protilátky, včetně antierytrocytů)
  • u methemoglobinemie můžete podávat methylenovou modř, používat hyperbarickou kyslíkovou komoru a používat výměnné krevní transfuze. U lehkých, chronických případů - kyselina askorbová a riboflavin
  • vitamin C a zinek se podávají při talasémii
  • u srpkovité anémie - hydroxykarbamid, léky proti bolesti a antikoagulancia

Podstata hemolytické anémie je velmi různorodá, stejně jako mechanismus, kterým dochází k poškození krevních buněk, jsou však častou skupinou nemocí, protože konečný výsledek je vždy stejný – zničení mláděte, funkčního erytrocyt.

Při podezření na hemolytickou anémii by měla být základní diagnóza stanovena u rodinného lékaře, o pokročilejších vyšetřeních a léčbě však rozhoduje hematolog.

Kategorie:

Kardiologie