Mycosis fungoides (primární kožní lymfom, MF, latinsky mycosis fungoides) je jedním z nejčastějších chronických kožních lymfomů v populaci. Jaké jsou příčiny a příznaky tohoto lymfomu? Jak se léčí mycosis fungoides?
Mycosis fungoidesje maligní novotvar, který má původ v lymfatickém systému a je založen na proliferaci T lymfocytů v kůži pacienta (CTCL, kožní T-buněčný lymfom).
Prvním příznakem tohoto onemocnění, který pacienty znepokojuje a nutí je navštívit lékaře, jsou velmi svědivé kožní léze ve formě vyrážky, zarudnutí a olupování určité oblasti kůže a také výskyt puchýřů a papulí na něm.
S postupujícím onemocněním se rozvíjejí mimokožní změny - zvětšení mízních uzlin a postižení vnitřních orgánů. Nemoc je charakterizována mnohaletým průběhem a po dlouhou dobu nezpůsobuje jiné příznaky než dermatologické změny.
Mycosis fungoides: epidemiologie
Primární kožní lymfom je mnohem častější u lidí nad 40 let, stejně jako u starších osob, mužů častěji než u žen (2-3:1). Je to vzácný maligní novotvar s frekvencí asi 0,3-0,5 / 100 000 lidí.
Mycosis fungoides: příčiny
Příčiny mycosis fungoides nejsou dosud známy. Předpokládá se však, že vývoj onemocnění je ovlivněn infekcí virem, který způsobuje akutní leukémii typu T (Lidská T-buněčná leukémie / Lymphoma Virus HTLV-1).
Mycosis fungoides: příznaky a průběh
- STADIUM 1 (úvodní období)
První stadium mycosis fungoides je charakterizováno velmi svědivými dermatologickými lézemi, které se mohou objevit na kůži po celém těle, ale nejčastěji se vyskytují na trupu a hýždích, horní části stehen a pažích.
Typické jsou plakové oblasti červenofialové kůže s výraznými hranicemi. Jeho povrch je náchylný k podráždění, suchý, hedvábný papír, zvrásněný, s mírnými hrudkami a je odlupující se.
Vezikulární nebo pustulární erupce jsou pozorovány zřídka. Počáteční období mycosis fungoides může být i několik let.
- STADIUM 2 (období infiltrace)
Druhá fáze kožního lymfomu zahrnuje další šíření kožních lézí a zesílení pocitu svědění
Kolem erytematózních lézí, které jsou mírně vystouplé a dobře ohraničené od zdravé kůže, jsou infiltrace různého průměru, často prstencového tvaru, hmatné pod prsty
Můžete pozorovat stále větší exfoliaci pokožky. V této fázi rozvoje onemocnění dochází k vypadávání vlasů v důsledku postižení onemocněním a zničení vlasových folikulů.
- STADIUM 3 (hrudkující období)
Třetí stadium mycosis fungoides se projevuje přítomností nodulárních změn v rámci předchozích dermatologických změn i na zdravé kůži
Nádory rychle rostou, mají červenohnědou barvu a mokovitý povrch. Mohou se rozpadat, praskat a na svém povrchu vytvářet hluboké dutiny v epidermis a dermis – eroze a vředy – které se obtížně hojí
V této fázi rozvoje mycosis fungoides jsou kožní léze často doprovázeny lézemi jiných orgánů.
Pacient má často hmatatelné zvětšené lymfatické uzliny i vnitřní orgány postižené neoplastickým procesem - kostní dřeň, plíce, slezina, játra, někdy i gastrointestinální trakt a centrální nervový systém. Výskyt orgánových změn není příznivý.
U mnoha pacientů lze pozorovat obecné příznaky, jako je ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu a malátnost.
Mycosis fungoides: nová divize
Literatura popisuje nové rozdělení mycosis fungoides, které je založeno na charakterizaci kožních lézí, oblasti kůže, kterou pokrývají, a postižení lymfatických uzlin a vnitřních orgánů či nikoli.
| Období I A |
Kožní léze zabírají méně než 10 % povrchu kůže |
| Období I B |
Kožní léze zabírají více než 10 % povrchu kůže |
| Období II A |
Kožní léze zabírají více než 10 % povrchu kůže |
| Období II B |
Hrudkovité období |
| Období III |
Erytrodermické změny |
| Období IV A |
Difuzní rozsáhlé kožní léze |
| Období IV B |
Difuzní rozsáhlé kožní léze |
Mycosis fungoides: diagnóza a diagnóza
Diagnóza mycosis fungoides pouze na základě výsledků krevních testů a klinických příznaků není možná, protože nejsou příliš specifické
Hlavním problémem pacienta, který se nejčastěji obrací na svého praktického lékaře, jsou svědivé kožní léze
Po vyšetření pacienta by měl lékař vystavit doporučení na schůzku s dermatologem specialistou. Pro stanovení správné diagnózy je nutné provést histopatologické vyšetření úseku postižené kůže, které je v tomto případě rozhodující
Je třeba poznamenat, že testy provedené v časných stádiích onemocnění mohou být negativní a mikroskopický obraz charakteristický pro mycosis fungoides se objeví později a pacient bude vyžadovat další biopsii kůže ke stanovení konečné diagnózy.
Je důležité neustále sledovat stav pacienta a provádět pravidelné laboratorní testy. Pokud se kožní léze změní, pokrývají větší plochu, narůstají do tloušťky – doporučuje se další kožní biopsie.
Lymfatické uzliny by měly být pravidelně vyšetřovány ultrazvukem a odebírány k vyšetření.
Mycosis fungoides: diferenciace
Diagnózu mycosis fungoides lze stanovit pouze na základě histopatologického vyšetření vzorku kůže (biopsie kůže).
Nejsou známy žádné patognomické dermatologické změny typické pro toto onemocnění, proto je tak důležité provést diferenciální diagnostiku onemocnění a vyloučit další jednotky onemocnění.
Podobné kožní léze jako u diskutovaného primárního kožního lymfomu se vyskytují také u zánětlivých lézí kůže, lékových reakcí, atopické dermatitidy (AD), psoriázy, plakové psoriázy, lichen planus a diseminovaného ekzému.
Mycosis fungoides: léčba
Způsob léčby daného lymfomu striktně závisí na stadiu onemocnění, ve kterém bylo onemocnění diagnostikováno.
V počátečních fázích granulomu (počáteční období a období infiltrace) terapie využíváUVA a UVB ultrafialové zářeníve speciálně připravených lampách
Někdy může rozhodnout odborný dermatologo přidání specializovaných léků k fototerapii.
PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) terapieje léčebná metoda využívající UVA záření s perorálním podáváním léků (Psoralen), které jsou fotosenzibilizující, tedy senzibilizující kůži na záření.
RE-PUVA (Retinoid PUVA)spočívá v přidání dalšího léku k terapii PUVA, tj. retinoidů, tj. kyselých derivátů vitaminu A.
V časných stádiích onemocnění můžete také použít nízké dávky rentgenového záření a přidat interferon alfa k léčbě PUVA
Farmakologická chemoterapie je léčbou volby v pokročilém stadiu mycosis fungoides (nodulární období). Nejčastěji používaná cytostatika jsou cyklofosfamid, metotrexát, chlorambucil, cisplatina, vinkristin, vinblastin a také bleomycin.
Mycosis fungoides: prognóza
Charakteristický pro mycosis fungoides je chronický průběh onemocnění, nízká malignita, a tedy dlouhodobé přežití.
Naprostá většina pacientů zůstává po celý život v časném stadiu onemocnění. Je však třeba mít na paměti, že existují případy pacientů (asi 10 % pacientů), u kterých je průběh onemocnění velmi rychlý a prognóza v takovém případě není příznivá
Předpokládá se, že doba přežití pacientů diagnostikovaných v časném stadiu onemocnění je přibližně 25 let a pacientů diagnostikovaných v infiltrativním stadiu klinického rozvoje přibližně 5 let.
U lidí diagnostikovaných na konci nodulárního období je průměrná doba přežití pouze 1-2 roky.