Sezaryho syndrom je vzácné chronické onemocnění s mnohaletým průběhem, jehož příčina nebyla jednoznačně stanovena. Jaké jsou příčiny a příznaky Sezaryho syndromu? Jak léčba probíhá?

Sezaryho syndromvědci jej klasifikují dvěma způsoby – někteří se domnívají, že Sezaryho syndrom je variantou mycosis fungoides, někteří tvrdí, že jde o primární kožní lymfom Typ T je nejčastěji postižen starší muži, ve věku 60-70 let.

Sezaryho syndrom: příznaky a diagnóza

Sezaryho syndrom je charakterizován erytrodemií, tj. zarudnutím kůže celého těla, intenzivním svěděním a lymfadenopatií. Kůže ztloustne, s exfoliací.

Typické pro tuto jednotku je postižení kůže obličeje, generalizované vypadávání vlasů (pacienti ztrácejí nejen vlasy na hlavě, ale také obočí, řasy, podpaží a ochlupení na genitáliích) a vzhled změn nehtů.

Kůže na rukou a nohou je zrohovatělá a praská a vytváří hluboké trhliny.

Periferní krev postižených pacientů obsahuje Sezaryho buňky, které se podobají změněným T buňkám.

Sezaryho syndrom: diagnóza

Pro diagnostiku Sezaryho syndromu je nutné provést histologické vyšetření řezu postižené kůže a potvrdit přítomnost Sezaryho buněk v periferní krvi (detekce>1000 buněk / mm 3 ).

Sezaryho syndrom: léčba

Léčba volby u Sezaryho syndromu jemimotělní fotoforéza . Jde o metodu oddělení lymfocytů od periferní krve pacienta a jejich ozáření UVA paprsky mimo jeho tělo poté, co mu byly podány léky, které jsou fotosenzibilizátory, tedy činí kůži citlivější na záření.

Alternativní metody terapie jsou podobné léčbě mycosis fungoides, vycházejí především ze světelné terapie: UVA a UVB ultrafialové ozáření, PUVA a RE-PUVA terapie

U pokročilých případů Sezaryho syndromu se k léčbě přidávají cytostatika

Sezaryho syndrom: prognóza

Sezaryho prognóza není dobrá, průměrná doba přežití je2–3 roky.

Kategorie:

Onkologie