Stevens-Johnsonův syndrom je charakterizován kožními lézemi multiformního erytému, rozsáhlými, bolestivými erozemi s ložisky nekrózy tkáně a epidermálním odlupováním. Jaké jsou příčiny Stevens-Johnsonova syndromu a jak se léčí?
Stevens-Johnsonův syndrom(ZSJ, latinskyerythema multiforme major , anglicky Stevens-Johnsonův syndrom - SJS) je život ohrožující akutní a rychlá dermatologická reakce, která se vyvíjí u lidí přecitlivělých na různé farmakologické, infekční nebo chemické látky.
Onemocnění se rozvíjí zvláště často u pacientů po užívání některých antibiotik, salicylátů a barbiturátů
Stevens-Johnsonův syndrom není běžné onemocnění, v literatuře se uvádí, že během roku postihne průměrně 2 až 5 lidí na milion. Nemocní jsou lidé všech věkových kategorií, relativně často jsou to děti a dospívající.
Stevens-Johnsonův syndrom je o něco častěji diagnostikován u žen než u mužů. Úmrtnost se pohybuje kolem 5-10 %.
Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny
Příčiny Stevens-Johnsonova syndromu nejsou dobře známy. Má jít o reakci imunitního systému organismu s přecitlivělostí na některé chemické látky a jejich metabolity či mikroorganismy. Vede k masivní apoptóze (tj. programované buněčné smrti) buněk, které tvoří epidermis.
Stevens-Johnsonův syndrom je zvláště často považován za nežádoucí účinek některých léků, zejména antibiotik (sulfonamidy, tetracykliny, peniciliny), antiepileptik (barbituráty, karbamazepin, lamotrigin), nesteroidních protizánětlivých léků z oxikamu skupina, alopurinol (používaný při léčbě dny), látky používané v prevenci malárie a některá antidepresiva.
Za zmínku také stojí, že Stevens-Johnsonův syndrom se může vyvinout i v průběhu infekcí, zejména těch, které způsobuje bakterieMycoplasma pneumoniae , která je zodpovědná za vznik atypické pneumonie, stejně jako normální herpes virus, chřipka nebo hepatitida.
Stevens-Johnsonův syndrom:příznaky
Stevens-Johnsonův syndrom je akutní mukokutánní reakce na různé chemikálie, farmakologické nebo infekční agens.
Mezi nejčastější a charakteristické kožní léze pozorované u pacientů patří nestabilní puchýře a puchýře naplněné serózní tekutinou, které se snadno lámou a zanechávají bolestivé eroze (tj. oblasti bez epidermis) s nekrózou tkáně.
Léze se zpočátku objevují na sliznicích úst, krku a genitálií, na rtech a někdy i na sliznicích očí a nosu.
Postupem času lze pozorovat změny v podobě erytematózních skvrn také na kůži obličeje, trupu a ve vzácných případech i celého těla.
Navíc se v průběhu Stevens-Johnsonova syndromu popisuje vrzání a mizení nehtových plotének
Akutní nekróza epidermis a sliznic, která pokrývá méně než 10 % povrchu těla, činí diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu
Kromě charakteristických kožních lézí mají pacienti téměř vždy celkové příznaky, které předcházejí jejich objevení několik nebo několik dní.
Patří sem:
- bolest hlavy
- vysoká horečka
- zimnice
- slabost
- cítit se špatně
- bolest v krku
- kašel
- konjunktivitida
- bolesti svalů a kloubů
Nemoc trvá 3-6 týdnů
Stevens-Johnsonův syndrom: diagnóza
Diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu stanoví lékař se specializací na kožní onemocnění na základě klinického obrazu, procenta postižení povrchu sliznice a kůže chorobným procesem a imunopatologického vyšetření kožního segmentu.
Stojí za zmínku, že podle literatury jsou Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza stejná chorobná jednotka, která se liší pouze stupněm závažnosti léze a oblastí kůže, kterou pokrývá
Erupce pokrývající méně než 10 % povrchu těla umožňují lékaři diagnostikovat Stevens-Johnsonův syndrom, zatímco postižení více než 30 % povrchu těla ukazuje na přítomnost toxické epidermální nekrolýzy.
Pokrytí 10-30 % povrchu kůže chorobným procesem se nazývá syndrom překrývání obou výše uvedených jednotek
Stevens-Johnsonův syndrom: diferenciace
Stevens-Johnsonův syndrom je dermatologické onemocnění charakterizované erythema multiforme erupcemi, vezikuly a puchýři, erozemi, stejně jako ložisky nekrolýzy aplíživá epidermis.
Průběh mnoha kožních onemocnění je podobný, proto by měl lékař specializující se na dermatologii před stanovením konečné diagnózy vzít v úvahu další stavy, které způsobují podobné příznaky, zejména:
- úly
- stafylokoková exfoliativní dermatitida
- herpetická infekce
- obyčejný pemfigus
- pemfigoid
- slintavka a kulhavka
- Kawasakiho nemoc
Stevens-Johnsonův syndrom: léčba
Léčba Stevens-Johnsonova syndromu by měla probíhat v nemocnici pod dohledem dermatologů a personálu se zkušenostmi s léčbou popálenin. Závisí především na etiologickém faktoru a závažnosti multiformního erytému.
Terapie je o identifikaci a vysazení léků nebo jiných faktorů, které jsou zodpovědné za spuštění kožní reakce.
Farmakologická léčba je založena na lokální aplikaci mastí a krémů s obsahem glukokortikosteroidů (hodnota systémové kortikoterapie je však diskutabilní).
Váš lékař se také může rozhodnout nasadit cyklosporin A, širokospektrá antibiotika nebo antihistaminika.
Stevens-Johnsonův syndrom: komplikace
Největší počet komplikací u lidí trpících Stevens-Johnsonovým syndromem je spojen s rozvojem infekcí a sekundárních superinfekcí kožních lézí
V závislosti na rozsahu kožního povrchu pokrytého erupcemi se mohou vyskytnout i poruchy termoregulace a nerovnováha vody a elektrolytů. Přítomnost erupcí v oku může vést k přerůstání spojivek a dokonce k poškození rohovky, což může mít za následek vážné problémy se zrakem.
Kromě toho existuje vysoké riziko močových, trávicích a respiračních komplikací a pravděpodobnost relapsu.
Mortalita u Stevens-Johnsonova syndromu je kolem 5-10 %, zatímco u toxické epidermální nekrolýzy je až 25-30 %.