Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je chronické onemocnění neznámé příčiny, které vede k cholestáze. Jaké jsou příznaky primární sklerotizující cholangitidy a jak se léčí?

Primární sklerotická cholangitida ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) je chronické onemocnění neznámé etiologie. Předpokládá se, že je způsobena imunitním mechanismem.

Incidence PSC je přibližně 1 až 5 na 100 000 lidí za rok, častěji u mužů než u žen, a nejvyšší incidence je ve věku 30 až 50 let.

To může být indikováno asociací PSC s ulcerózní kolitidou, přítomností některých alel systému HLA-DR a protilátek proti cytoplazmě neutrofilů s perinukleární lokalizací (p-ANCA). Primární sklerotizující cholangitida je charakterizována progresivní fibrózou a destrukcí různých velikostí extrahepatálních a intrahepatálních žlučovodů, což vede ke střídavému zúžení a dilataci a následně cholestáze.

Primární sklerotizující cholangitida: příznaky

Počátek onemocnění je obvykle asymptomatický a jeho diagnóza je náhodná na základě laboratorních testů – v tomto případě chronicky zvýšených hladin alkalické fosfatázy a GGTP. U některých pacientů je možný náhlý nástup příznaků. Jsou spojeny s rozvojem akutní cholangitidy způsobené infekcí, která je komplikací asymptomatické biliární obstrukce. Pacienti si pak stěžují na horečku, citlivost v pravém horním kvadrantu břicha a někdy také žloutenku.

Později v průběhu onemocnění se objevuje pocit progresivní únavy, svědění kůže, chronická žloutenka, málo charakteristická bolest v epigastriu nebo hubnutí. Rozvoj jaterní cirhózy je důsledkem progresivní ztráty žlučovodů v důsledku zánětlivého procesu. V konečné fázi onemocnění se může vyvinout intraepiteliální novotvar žlučových cest, který předchází rozvoji epiteliálního karcinomu žlučových cest. Riziko vzniku této rakoviny je 10–15 % a průměrná doba od diagnózy k malignitě je 5 let.

Je obzvláště důležité, aby uTéměř 3/4 pacientů má koexistenci ulcerózní kolitidy a dalšími doprovodnými onemocněními mohou být retroperitoneální fibróza, syndromy imunodeficience a pankreatitida.

PSC: diagnostika a diferenciace

V první řadě se doporučuje provést ultrazvukové vyšetření jater, které slouží k rozlišení typu žloutenky a zjištění jejího anatomického základu. Vyšetření ukazuje dilatované a/nebo neexpandované žlučovody, hlavně intrahepatální se zesílenými stěnami

Diagnóza PSC je stanovena na základě klinického obrazu a také zobrazovacích a laboratorních testů

Určitá diagnóza je možná endoskopickou retrográdní cholangiopankreatografií (ERCP) nebo magnetickou rezonancí cholangiopankreatikografií (MRCP), které ukazují střídavé striktury a dilatace žlučových cest. Navíc MRCP může vykazovat zesílení stěn žlučovodu. Oba testy umožňují odlišit změny související s průběhem obstrukční cholangitidy – biliární cysty. Nejčastěji se jedná o cystu společného žlučovodu nebo Caroliho chorobu, tedy segmentální rozšíření žlučovodů (tzv. pseudocysty), často vyplněné žlučovými ložisky.V laboratorních testech je charakteristická zvýšená aktivita GGTP a alkalické fosfatázy. Většina pacientů má také protilátky ANCA proti cytoplazmě neutrofilů, vykazující perinukleární fluorescenci (p-ANCA) nebo atypickou (x-ANCA) fluorescenci.Dodatečně mikroskopické vyšetření jaterní biopsie (materiál odebraný během biopsie), který ukazuje fibrózu kolem traktu žlučová, zánětlivá infiltrace v portálních prostorech a biliární proliferace

PSC: léčba a prognóza

Vezměte prosím na vědomí, že farmakologická léčba PSC je obvykle neuspokojivá. Užívání kyseliny ursodeoxycholové pomáhá zlepšit klinický stav pacienta a normalizovat laboratorní parametry cholestázy. Snižuje také riziko vzniku rakoviny žlučového epitelu. Antibiotika se používají při infekci žlučových cest

Biliární obstrukci lze někdy léčit chirurgickými bypassovými anastomózami nebo endoskopickým zavedením stentů. Je však třeba mít na paměti, že takové postupy mohou omezit možnost úspěšné transplantace jater, která je jediným lékem. Průměrná doba přežití pacienta, který neprodělal transplantaci jater, je asi 10-20 let.

Kategorie:

Gastrologie