Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou nádorová onemocnění lymfatického systému, jejichž léčba – stejně jako v případě jiných nádorových onemocnění – závisí na stadiu vývoje a formě onemocnění. Kromě toho se pro děti a pro dospělé používají různé způsoby léčby. Zjistěte, jak diagnostikovat a léčit non-Hodgkinův lymfom a jeho prognózu.

Non-Hodgkinův lymfom (NHL), neboli lymfoproliferativní novotvary, je skupina maligních novotvarů lymfatického systému, tedy systému, jehož hlavním úkolem je chránit tělo před infekcemi a nemocemi.

Tyto rakoviny vznikají z abnormálních lymfocytů, buněk, které jsou zodpovědné za obranyschopnost těla, a množí se bez kontroly.

V Polsku je každý rok zjištěno asi 8 000 nových případů lymfomu a toto číslo neustále roste.

Ve světě trpí více než 1 milion lidí jedním z několika desítek typů nehodgkinských lymfomů a 200 000 zemře kvůli němu. Bohužel vše nasvědčuje tomu, že toto číslo bude ještě vyšší.

To vše proto, že podle údajů Světové zdravotnické organizace (WHO) se počet případů rakoviny lymfatického systému každým rokem zvyšuje o 4-5 procent.

V Polsku je non-Hodgkinův lymfom na 6. místě mezi rakovinou (z hlediska incidence). Nejčastěji postihují lidi ve věku 20 až 30 let a lidi ve věku 60-70 let.

Non-Hodgkinův lymfom – příčiny

Podstatou onemocnění je abnormální růst buněk v lymfatickém systému. Z krvinek se začnou tvořit abnormální lymfocyty a ty se dále dělí.

Jejich nadbytek vede po nějaké době ke vzniku nádoru v lymfatických uzlinách, protože právě zde tento proces probíhá nejčastěji

Někdy však mohou rakovinné buňky projít lymfatickými uzlinami nebo krevním řečištěm do jiných orgánů (např. sleziny, kostní dřeně, jater a plic). Na novém místě se buňky lymfomu dále dělí a vzniká nový nádor.

Ve většině případů jsou důvody neznámé. Mnohem více je známo o rizikových faktorech rozvoje nehodgkinských lymfomů, kterými jsou:

  • oslabený imunitní systém - vč. lidé užívající lékyimunosupresiva (např. po transplantaci), HIV infikovaná, vrozená imunodeficience
  • autoimunitní onemocnění, vč. revmatoidní artritida, Hashimotova nemoc
  • Předchozí protinádorová léčba – předchozí radioterapie nebo chemoterapie
  • některé viry, bakterie, paraziti např. virus hepatitidy C (HCV), bakterieHelicobacter pylori(zvyšuje riziko rozvoje MALT lymfomu v žaludku), virus Epstein-Barrové ( EBV), lidský T-lymfocytotropní retrovirus, tj. HTLV-1 (zvyšuje riziko vzniku ATL lymfomu), prvok rodu Plasmodium (v Africe je Burkittův lymfom častý u pacientů s malárií, která je způsobena tímto parazitem)
  • chemické sloučeniny, zejména herbicidy, insekticidy, deriváty aromatických uhlovodíků, rozpouštědla, dřevěný a bavlněný prach. Proto jsou rakovině více vystaveni pracovníci v chemickém, gumárenském a dřevařském průmyslu a také v potravinářském průmyslu
  • přítomnost onemocnění v rodině (riziko onemocnění je však v tomto případě malé)

Non-Hodgkinův lymfom - typy

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy se dělí na agresivní a chronické. Ty se vyvíjejí pomalu a nevyžadují dlouhodobou léčbu, ale obvykle nejsou trvale vyléčeny. Agresivní forma rakoviny lymfatického systému se zase vyvíjí mnohem rychleji a vyžaduje okamžitou léčbu. Naštěstí v tomto případě existuje lék.

Nejčastěji diagnostikovaným non-Hodgkinským lymfomem je malobuněčný lymfom B-buněk, obvykle ve formě chronické lymfocytární leukémie (zkráceně CLL nebo častěji CLL).

Je to 25 procent. ze všech leukémií, s asi 70 procenty. lymfoidní leukémie a 7 procent. všechny lymfomy.

Dalšími místy jsou "difuzní" velkobuněčný B-lymfom (DLBCL), mnohočetný (plazmocytární) myelom a folikulární lymfom.

Méně časté varianty jsou:

  • extranodální marginální lymfom - MALT
  • lymfom z plášťových buněk
  • Burkittův lymfom
  • velký B-buněčný mediastinální lymfom
  • uzlinový lymfom okrajové zóny
  • malý B-buněčný lymfom
  • lymfoplazmocytární lymfom (Waldenstromova makroglobulinémie)
  • periferní T-buněčný lymfom
  • kožní lymfomy (včetně mycosis fungoides a Sézarova syndromu)
  • velké anaplastické T buňky
  • lymfoblastické lymfomy (většinou T-buňky, ale mohou to být i B-buňky)

Non-Hodgkinův lymfom - příznaky

Prvním příznakem non-Hodgkinova lymfomu je nejčastěji nebolestivá zduřelá žláza v jedné oblasti těla, jako je krk, podpaží nebo třísla.

Lymfomy se nejčastěji nacházejí v lymfatických uzlinách. V některých případech se však onemocnění může začít rozvíjet i mimo mízní uzliny, nejčastěji v jiných orgánech lymfatického systému – slezině, mandlích, kostní dřeni a krvi, i když mohou být lokalizovány i na méně obvyklých místech – žaludku , prsa, srdce a dokonce i nos.

Pamatujte však, že zvětšené lymfatické uzliny jsou mnohem pravděpodobněji způsobeny infekcí než lymfomem.

Někteří lidé mají další příznaky související s umístěním lymfomu:

  • ucpaný nos se ztrátou sluchu, dýchacími potížemi, únikem hlenu z nosu (pokud se rakovina vyvinula v nosohltanové dutině)
  • kašel, potíže s polykáním nebo dušnost (naznačují, že lymfom se nachází v hrudníku)
  • zažívací potíže, bolesti břicha a ztráta hmotnosti (lymfom pravděpodobně vzniklý v žaludku nebo střevě)
  • modřiny nebo krvácení se sníženou odolností vůči infekci (lymfom se pravděpodobně vyvinul v kostní dřeni, která produkuje krvinky. V důsledku toho může klesnout hladina krvinek v těle);

Kromě toho se mohou objevit obecné příznaky, jako například:

Pokud tyto příznaky přetrvávají i přes léčbu a přetrvávají déle než 2-3 týdny, je vhodné poradit se s onkologem

  • horečka nízkého stupně nebo horečka, objevující se v různou denní dobu (objevují se a mizí bez zjevného důvodu)
  • otravné, smáčející noční pocení
  • hubnutí
  • únava
  • přetrvávající svědění kůže

Někdy pacienti nemají žádné celkové příznaky a cítí se dobře.

Důležité

V případě nachlazení, chřipky nebo jiných infekcí se lymfatické uzliny, například na krku nebo čelisti, stanou hmatnými a mohou bolet.

Takto bolestivé, zvětšené lymfatické uzliny, zvláště pokud jsou doprovázeny kašlem, rýmou nebo horečkou, obvykle nejsou spojeny s rakovinou a jsou důkazem boje těla s infekcí.

Lymfatické uzliny se také zvětšují v reakci na lokální zánět.

Lymfatické uzliny jsou důvodem k obavám:

  • bezbolestné (ačkoli někteří pacienti trpí bolestí lymfatických uzlin po požití alkoholu)
  • o průměru větším než 2 cm
  • tvrdé
  • plsť v jedné nebo více částech těla
  • roste pomalu (s výjimkou Burkittova a difuzního velkobuněčného lymfomu – v těchto případech rostou rychle)
  • vyrostlo do svazků
  • přes kterou zůstává kůže nezměněna (není červená ani teplá, jak je to obvykle u infekce)

Kromě toho by měla být důvodem k obavám přítomnost nádoru v extranodální oblasti.

Poté se doporučuje co nejdříve navštívit lékaře

Non-Hodgkinův lymfom - diagnóza

Při podezření na non-Hodgkinův lymfom je základním a rozhodujícím diagnostickým vyšetřením biopsie, která v tomto případě zahrnuje odběr celé zvětšené lymfatické uzliny (většina lymfomů se začíná vyvíjet právě v tomto místě) k histopatologickému vyšetření

Zákrok se provádí v lokální nebo celkové anestezii. Čekací doba na výsledky biopsie je asi 2 týdny.

Pokud výsledky testů prokážou lymfom, váš lékař nařídí další testy, aby zjistil, zda se nemoc nerozšířila do dalších částí těla. Umožní také určit stadium vývoje onemocnění, díky kterému bude lékař schopen naplánovat účinnou léčebnou metodu:

  • krevní testy
  • počítačová tomografie
  • magnetická rezonance – test se někdy používá k diagnostice lymfomu v oblasti hlavy, krku, kostí a mozku, protože poskytuje detailnější obraz než tomografie
  • PET / CT zobrazení - kombinace počítačové tomografie a pozitronové emisní tomografie - test se používá v diagnostice některých typů lymfomů
  • odběr vzorku kostní dřeně - umožňuje určit přítomnost buněk lymfomu v kostní dřeni; vzorky kostní dřeně se obvykle odebírají z kyčelní kosti

Non-Hodgkinův lymfom - léčba

  • mírné v raných fázích vývoje

Nejčastěji používanou radiační terapií jsou postižené lymfatické uzliny. Léčba obvykle funguje. V případě recidivy může být podávána chemoterapie ke kontrole nemoci po celá léta.

  • mírné v pokročilé fázi vývoje

Existuje chemoterapie nebo chemoterapie s podáváním monoklonální protilátky. Poté se lymfom obvykle zmenší a příznaky zmizí.

Pacienti mohou v závislosti na typu lymfomu, toleranci a léčebných účincích vyžadovat 3 až 12 léčebných cyklů, s jedním cyklem chemoterapie následovaným 2-4týdenní přestávkou.

Pro jednoho ze tří lidíbenigní non-Hodgkinův lymfom se stává agresivním

Poté pokračuje léčba monoklonální protilátkou (tzv. udržovací léčba). Po intravenózním podání se monoklonální protilátky navážou na B lymfocyty, včetně buněk lymfomu, a zničí je.

Lymfom se může po několika letech vrátit. Poté se léčba aplikuje znovu, dokud příznaky nezmizí. Tímto způsobem je rakovina pod kontrolou i po celá desetiletí při zachování dobré kvality života.

  • agresivní non-Hodgkinův lymfom

Nejběžnější léčebnou metodou je chemoterapie (často v kombinaci s monoklonální protilátkou).

Radiační terapii lze použít po ukončení chemoterapie, zejména pokud je rakovina v jedné oblasti těla nebo pokud byly lymfatické uzliny před chemoterapií významně zvětšeny.

Intenzivnější terapie může zahrnovat vysokodávkovou chemoterapii s transplantací kmenových buněk.

Transplantace vlastních kmenových buněk periferní krve nebo kostní dřeně se používá k urychlení obnovy krvetvorného systému po chemoterapii nebo radioterapii podávané v dávkách mnohem vyšších než obvykle

Tato terapie se obvykle používá u dětí, jejichž lymfom je téměř vždy agresivní. V případě dětí může být navíc nutná radiační terapie

Důležité

Benigní lymfomy se obvykle vyvíjejí pomalu, takže často není potřeba zahájit léčbu, jakmile je diagnostikován. Pak už stačí aktivní pozorování, tedy pravidelné kontroly u lékaře

V případě agresivních forem je však léčba zahájena ihned po diagnóze rakoviny.

Další ošetření:

Pokud se rakovina rozšířila i do mozku, může lékař nařídit podání cytostatik přímo do mozkomíšního moku nebo intraarteriálně do mozkového nádoru

Lymfomy původně nazývané extra nodální buňky, které se vyvíjejí mimo lymfatické uzliny (nejčastěji se nacházejí v patrových mandlích, žaludku, střevech, mozku, varlatech, vaječnících, kůži a kostech), lze odstranit chirurgicky.

Antibiotika se někdy používají při léčbě benigního lymfomu, např. při léčbě MALT lymfomu

Non-Hodgkinův lymfom – vedlejší účinky

Bezprostředně po chemoterapii je tělo obzvláště náchylné ke všem druhům infekcí. Jsou velmi nebezpečné, proto jakékoli příznaky infekce, které se objeví po podání chemoterapie (rýma, kašel, bolest v krku), vyžadují lékařskou pomoc. Kromě poklesu imunityorganismu s různou intenzitou a frekvencí se mohou objevit: nevolnost a zvracení, nechutenství, únava, vypadávání vlasů, průjem a zácpa

Nežádoucí účinky radioterapie jsou často méně závažné a obvykle se omezují na místo ozařování.

Non-Hodgkinův lymfom – prognóza

V případě lymfomů nízkého stupně (indolentních) lymfomů je přežití bez léčby několik až několik let.

Zdroj:

  1. Ústav hematologie a transfuze [přístup: 19.01.2015]. Dostupné na internetu: http://www.ihit.waw.pl/leczenie-chloniakow-nieziarniczych.html
  2. „Lymfomy – chci vědět víc“ – průvodce připravený Sdružením pro podporu pacientů s lymfomem „Sowie Oczy.“

Kategorie:

Onkologie