Maligní lymfom (aka Hodgkinův lymfom, Hodgkinova choroba, Hodgkinův lymfom (HL), Hodgkinova choroba (HD), lymfogranulomatóza) je jedním z novotvarů hematopoetického systému. Postihují ji především mladí lidé mezi 15 a 35 lety a pacienti nad 50 let. Maligní Hodgkin je vyléčitelný, pokud je detekován dostatečně včas – jaké příznaky by vás měly znepokojovat a přimět vás, abyste se urychleně obrátili na lékaře?

Maligní lymfomje termín, který nyní pomalu upadá v zapomnění - v dnešní době je tato entita označována jakoHodgkinův lymfom(nebo také Hodgkinova choroba, Hodgkinův lymfom (HL), Hodgkinova choroba (HD), lymfogranulomatóza.

Jméno Malignant Hodgkin, používané dnes, pochází ze jména autora jeho prvního popisu. Byl to britský lékař Thomas Hodgkin a byl to on, kdo v roce 1832 popsal první maligní granulomatózu. Svá pozorování provedl na skupině několika pacientů, u kterých se rozvinuly podobné příznaky – jedním z nich bylo bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin.

Vrcholy výskytu Hodgkinova lymfomu jsou pozorovány ve dvou věkových skupinách: jedinec se vyskytuje především u mladých pacientů (15-35 let) au lidí nad 50 let. Onemocnění je o něco častější u mužů.

Statistiky výskytu Hodgkinovy ​​choroby v čase kolísají – obecně je patrné, že každým rokem je případů Hodgkinovy ​​choroby stále méně a méně. Odhaduje se, že asi 3 ze 100 000 lidí onemocní Hodgkinovou chorobou ročně. Hodgkinův lymfom ze všech druhů rakoviny tvoří asi 1 % z nich.

Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): příznaky

Hlavním příznakem Hodgkinovy ​​choroby je zvětšení lymfatických uzlin. Charakteristické pro onemocnění je, že postižené lymfatické uzliny jsou nebolestivé.

Typicky se léze uzlin nacházejí nad bránicí – nejčastěji jsou postiženy krční lymfatické uzliny, mediastinální lymfatické uzliny a axilární uzliny. Pacienti mohou trpět různými onemocněními v závislosti na tom, jak moc jsou uzliny zvětšené.

Například, když se týkají vážné změnyuzliny v mediastinu si pacienti mohou stěžovat na dušnost a kašel. Když se pak lymfatické uzliny v dutině břišní zvětší, může se u pacienta vyvinout mj. nepohodlí, plynatost a zácpa.

Někdy je lymfadenopatie jediným příznakem Hodgkinovy ​​choroby, ale v průběhu nemoci se může objevit mnoho dalších onemocnění. Mezi ně patří například:

  • obecné příznaky (jako je ztráta hmotnosti o více než 10 % za 6 měsíců, noční pocení a horečka nad 38 stupňů Celsia)
  • intermitentní horečka (tj. kdy se epizody zvýšené tělesné teploty střídají s epizodami normální teploty)
  • svědění kůže
  • neustálá únava
  • zvětšení jater a/nebo zvětšení sleziny

Zajímavým a zcela charakteristickým příznakem Hodgkinovy ​​choroby je také výskyt bolesti v lymfatických uzlinách po požití alkoholu pacientem

Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): příčiny

Ve skutečnosti zůstávají příčiny Hodgkinovy ​​choroby dodnes nejasné – není zcela známo, co tuto nemoc způsobuje.

Genetické faktory mohou přispívat k jejímu výskytu – to bylo založeno na skutečnosti, že asi 1 ze 100 pacientů s tímto onemocněním má příbuzného nebo příbuzné, kteří také mají nebo měli v minulosti stejnou nemoc.

Je také patrné, že pokud jeden ze sourozenců onemocní Hodgkinovou chorobou, je riziko, že se u druhého rozvine nemoc, 3- až 7násobné.

Vzhledem k tomu, že velká většina lidí s Hodgkinovou chorobou nemá blízké příbuzné, kteří by také trpěli touto jednotkou, vědci hledali další možné příčiny Hodgkinovy ​​choroby.

S onemocněním může souviset virus Epstein-Barra (EBV - tento virus způsobuje mimo jiné mononukleózu). Takový vztah se předpokládá díky tomu, že proteiny tohoto viru se v těle nacházejí až u 3 až 5 z 10 pacientů s Hodgkinovou chorobou. Stále však není jasné, jak by EBV vedla k Hodgkinově chorobě.

Existují však i jiné teorie o patogenezi Hodgkinovy ​​choroby. Jedním z nich je, že se onemocnění objeví v důsledku abnormální reakce imunitního systému na různé viry nebo jiné faktory, které stimulují jeho aktivitu.

Vztah mezi Hodgkinovou chorobou a HIV je také zajímavý - ukazuje seje zřejmé, že lidé infikovaní tímto patogenem trpí Hodgkinovou chorobou častěji než zdraví lidé. Zde však také není jasné, proč tomu tak je, také stojí za zmínku, že Hodgkinova choroba není klasifikována jako indikátorové onemocnění, které se vyskytuje v průběhu AIDS

Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): typy

Maligní lymfom je novotvar pocházející z jedné z populací krevních proteinů – lymfocytů. Existují však různé typy tohoto onemocnění kvůli dominantním typům buněk.

Základní klasifikace zahrnuje dva typy maligního Hodgkina:

  • klasický Hodgkinův lymfom
  • neklasický Hodgkinův lymfom

Poslední jmenovaný je rozhodně méně častý – představuje pouze několik procent všech případů Hodgkinovy ​​choroby – a je velmi pomalý.

Klasický Hodgkinův lymfom je rozhodně častější - v tomto případě se rozlišují čtyři typy:

  • nodulární skleróza (NS, nejběžnější forma Hodgkinovy ​​choroby)
  • smíšená postava (MCCHL)
  • znak úbytku lymfocytů (LDCHL)
  • charakter bohatý na lymfocyty (LRCHL)

Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): diagnóza

Nejdůležitějším faktorem v diagnostice Hodgkinova lymfomu je histopatologické vyšetření tkáně odebrané pacientovi. Obvykle se k výzkumu používá lymfatická uzlina, která se získá biopsií u pacienta. Nález histopatologických znaků charakteristických pro onemocnění umožňuje diagnostiku Hodgkinovy ​​choroby

Než se však rozhodne o provedení biopsie, jsou pacientovi předem objednány další testy. Důležité je např. provést krevní obraz stěrem - odchylky, které v něm lze nalézt, mohou být mimo jiné:

  • anémie
  • lymfopenie
  • neutrofilie
  • eozinofilie

Výzkum je také důležitý, mimo jiné :

  • aktivita laktátdehydrogenázy (může být zvýšena)
  • albumin (jejich koncentraci lze snížit)
  • OB (někdy zvýšené)

Tyto a další testy jsou důležité nejen pro diagnostické účely, ale jsou důležité i pro následnou prognózu pacienta s Hodgkinovou chorobou

Kromě toho jsou tato vyšetření důležitá i při diferenciální diagnostice. U pacienta s podezřením na Hodgkinovu chorobu je nutné vzít v úvahu další potenciální příčiny lymfadenopatie, včetně:

  • různé infekce (jako je tuberkulóza, syfilis, mononukleózaa HIV)
  • autoimunitní onemocnění (např. lupus a sarkoidóza)
  • jiné novotvary (např. typy lymfomů a leukémií jiné než Hodgkinova choroba)

Když už mluvíme o odhadu pacientovy prognózy, nelze nezmínit zobrazovací testy, které mají také velký význam pro určení stadia Hodgkinovy ​​choroby

Mohou být prováděny mimo jiné prostřednictvím takové testy jako:

  • Rentgen hrudníku
  • počítačová tomografie
  • PET

umožňují přesně zjistit, které skupiny lymfatických uzlin u pacienta se zvětšily, a také umožňují identifikovat možné mimouzlinové změny (např. v játrech, slezině, ledvinách nebo děloze).

Testy, které dosud nebyly zmíněny a někdy se také používají při diagnostice Hodgkinovy ​​choroby, jsou biopsie kostní dřeně a lumbální punkce (poslední jmenovaná se provádí, pokud existuje podezření, že centrální nervový systém mohl být zapojen do průběh nemoci).

Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): léčba

Chemoterapie má zásadní význam v léčbě Hodgkinovy ​​choroby (zejména v její klasické formě).

Používá se více léků, jako je režim ABVD, kdy je pacientovi podáván doxorubicin, bleomycin, vinblastin a dakarbazin.

Obvykle je chemoterapie doplněna radioterapií.

V případě recidivy u klasických forem se používá chemoterapie druhé linie, případně doplněná radioterapií a autoštěpem kostní dřeně

V případě neklasické Hodgkinovy ​​choroby, v jejím nízkém stádiu pokročilosti, lze v léčbě použít chirurgickou resekci změněných lymfatických uzlin v kombinaci s radiační terapií

U pacientů s pokročilejším onemocněním - zejména s koexistencí nepříznivých prognostických faktorů - se někdy používá chemoterapie ve spojení s radioterapií.

Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): prognóza

Prognóza pacientů s Hodgkinovou nemocí je naštěstí dobrá - dokonce u 9 z 10 pacientů je možné díky moderním metodám léčby dosáhnout trvalého vyléčení

Přesná prognóza závisí především na stupni onemocnění v době jeho diagnózy a léčby.

Hodgkinova závažnost je nyní určena podle upravené klasifikace Ann Arbor. Podle ní existují čtyři stupně onemocnění:

  • Stupeň 1: Jeden nebo jeden uzel je obsazenskupina sousedních uzlin nebo jeden mimouzlový orgán obsazen
  • 2. krok: postižení více než dvou skupin uzlin na stejné straně bránice nebo uzlové změny s postižením jednoho mimouzlového orgánu kontinuitou
  • stupeň 3: jsou postiženy lymfatické uzliny na obou stranách bránice nebo jsou postiženy lymfatické uzliny nad bránicí s postižením sleziny
  • krok 4: postižení lymfatických uzlin a postižení extralymfatických orgánů

Kromě stupně se při určování pokročilosti Hodgkinovy ​​choroby používají také písmena "A" a "B".

Symbol "A" se používá, když se u pacienta nerozvinou celkové příznaky.

A když má pacient horečku nad 38 stupňů C, výše zmíněný úbytek na váze nebo noční pocení, pak již můžeme mluvit o obecných příznacích a diagnóza se provádí pomocí symbolu „B“.

Přežití je však ovlivněno nejen fází onemocnění, ale také tzv. nepříznivé prognostické faktory - používá se k definování různých abnormalit, jejichž detekce naznačuje, že prognóza pacienta může být horší

V případě Hodgkinovy ​​choroby jsou za nepříznivé prognostické faktory považovány následující faktory:

  • sérový albumin méně než 4 g / dl
  • hladina hemoglobinu pod 10,5 g / dl
  • mužské pohlaví
  • nad 45 let
  • WBC větší než 15 000 / mm3
  • celkový počet krevních lymfocytů méně než 600 / mm3

Jak snadno uhodnete, prognóza Hodgkinovy ​​choroby je tím lepší, čím dříve je zahájena léčba.

Ve stádiích 1 a 2 je pětileté přežití zaznamenáno u více než 90 % pacientů.

V případě fáze 3 je 5leté přežití více než 80 % a ve fázi 4 více než 70 %.

Při pohledu na tato čísla lze vyvodit jeden závěr: celkově je prognóza průběhu onemocnění dobrá, ale pro maximalizaci šancí na uzdravení je nutné zahájit terapii co nejdříve.

Z tohoto důvodu s rušivými příznaky, jako je přetrvávající zvětšování lymfatických uzlin, prostě není na co čekat - stačí navštívit lékaře.

Přečtěte si také:

  • Lymfomy: typy, příznaky, léčba
  • Non-Hodgkinovy ​​lymfomy: příčiny, příznaky, léčba, prognóza
  • Leukémie: příčiny, příznaky, typy, léčba, prognóza

Kategorie:

Onkologie