Hemolýza je rozpad červených krvinek pod vlivem různých faktorů, při kterém se hemoglobin uvolňuje do krevní plazmy. Hemolýza může nastat z různých důvodů, a když je závažná, vede k hemolytické anémii. Jaké jsou příčiny hemolýzy? jak se to projevuje? Jak to můžeme diagnostikovat a léčit?

Hemolýzamůže nastat v důsledku vrozených nebo získaných poruch. Vrozenými příčinami jsou především defekty ve struktuře erytrocytů, které vedou k jejich předčasnému rozpadu. Mezi takové defekty patří například vrozená sférocytóza nebo ovalocytóza, což jsou defekty membrány erytrocytárních buněk, enzymopatie jako deficit glukózo-6-fosfátdehydrogenázy nebo pyruvátkinázy, dále defekty ve struktuře nebo počtu hemoglobinových řetězců, tedy hemoglobinopatie. a talasémie, v tomto pořadí.

Kromě příčin hemolýzy, které jsou vrozenými příčinami, může být hemolýza způsobena také noční paroxysmální hemoglobinurií, což je další intracelulární faktor vyvolávající hemolýzu

K hemolýze dochází častěji v důsledku extracelulárních faktorů, tj. faktorů, které nesouvisejí se strukturou nebo funkcí erytrocytů. Patří sem imunologické faktory – autoimunitní nebo reakce organismu po transfuzi krve, která je neslučitelná s krví příjemce. Kromě toho mohou k hemolýze přispět například chemikálie, bakteriální nebo parazitární infekce nebo namáhavé cvičení.

Velmi častou příčinou hemolýzy je hypersplenismus, tj. zvýšená destrukce červených krvinek nejčastěji zvětšenou slezinou. Hemolýzu v tomto mechanismu tedy způsobí onemocnění, která způsobí zvětšení sleziny a tím zintenzivnění její činnosti. Některé léky, jako je ribavirin, mohou rozkládat červené krvinky. K hemolýze může také dojít v důsledku poškození červených krvinek mechanickými faktory, jako jsou umělé srdeční chlopně.

Klasifikace hemolýzy

Hemolýza může být intra- nebo extravaskulární. Poté se krevní buňky rozloží v lumen cévy nebo mimo ni, v retikuloendoteliálním systému.

Intravaskulární hemolýza může nastat v důsledku: potransfuzní reakce, masivních popálenin, výše zmíněné nočníparoxysmální hemoglobinurie, fyzické trauma, různé infekce a v důsledku mikroangiopatie

Extravaskulární hemolýza může nastat prostřednictvím imunitních mechanismů, hemoglobinopatie, defektů červených krvinek (například vrozená sférocytóza), hypersplenismu nebo při různých onemocněních jater.

Hemolýza – jak se může projevit?

Hemolýza se může projevit jako hyperbilurubinemie, protože bilirubin se uvolňuje z rozkládajících se červených krvinek, což ve vysokých koncentracích v krvi vede ke žloutence.

V důsledku rozpadu erytrocytů se jejich množství v krevním řečišti snižuje, což signalizuje kostní dřeni, že je potřeba zvýšit tvorbu červených krvinek. V laboratorních testech proto zaznamenáme nárůst procenta retikulocytů, tedy nezralých forem erytrocytů, které se snaží „vyplnit mezery“ na periferii. Kromě toho je možné detekovat hemoglobinurii a hemosiderinurii a také pokles koncentrace volného haptoglobinu

Pokud je hemolýza tak závažná, že vede k hemolytické anémii, mohou se u pacienta projevit příznaky typické pro anémii, jako je bledá kůže, slabost, snížená tolerance zátěže a tachykardie. Navíc se objeví již zmíněná žloutenka a splenomegalie

Někdy se akutní anémie objeví ve formě hemolytické krize, která může vést až k akutnímu selhání ledvin. Je třeba také zmínit, že hemolýza z vrozených příčin se projevuje již u nejmenších pacientů, další se mohou objevit až v pozdějším věku. Délka a závažnost hemolýzy jsou také důležité.

Dlouhodobá hemolýza s nízkou intenzitou umožní tělu postupně se adaptovat na nepříznivé podmínky, proto se příznaky neprojeví okamžitě. Jiné je to v případě náhlé nebo velmi těžké hemolýzy, která způsobí akutní příznaky.

Konkrétní příčiny hemolýzy mohou mít navíc příznaky, které jsou pro ně typické, které se pokusím stručně popsat níže:

  • vrozená sférocytóza - může být doprovázena dědičnými poruchami vývoje kostí a žlučníkovými kameny
  • nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy - akutní záchvaty hemolýzy, typicky se vyskytující u mužů, způsobené různými faktory, například léky (chlorochin, doxorubicin, vysoké dávky vitamínu C), některými potravinami, infekcemi nebo stresem
  • talasémie - hemolýza se obvykle vyskytuje v prvním roce života a je často doprovázena splenomegalií
  • srpkovitá anémie – závažné příznaky, jako je žloutenka, žloutkové kameny,retardace růstu a vývoje, zvětšení srdce, periferní městnání, ulcerace kolem kotníků, ale nejčasnějším a nejčastějším výskytem jsou silné opakující se bolesti rukou a nohou
  • paroxysmální studená hemoglobinurie – příznaky se obvykle objevují minuty nebo hodiny po vystavení chladu a zahrnují bolesti zad, nohou a břicha, zimnici a horečku, stejně jako červenou nebo červenohnědou moč

Hemolýza – jak ji diagnostikovat?

Při hemolýze se někdy mohou objevit typické, dříve zmíněné klinické příznaky, které mohou lékaře dovést ke vhodné diagnóze. Navíc jsou nápomocné laboratorní testy, při kterých lze kromě anémie, hyperbilirubinémie a možného zvýšení koncentrace kyseliny mléčné prokázat odchylky typické pro konkrétní onemocnění, které se zdají být příliš podrobné na to, aby je zde bylo možné rozebírat

Kromě toho může obecný test moči během intravaskulární hemolýzy odhalit hemoglobinurii a tmavě zbarvenou moč. Užitečné je také vyšetření kostní dřeně a ultrazvuk břišní dutiny

Hemolýza - léčebné metody

Obecná doporučení pro léčbu hemolýzy, bez ohledu na její příčinu, vycházejí z léčby základního onemocnění při sekundární hemolýze a při chronické primární hemolýze lze jako lék použít kyselinu listovou a velmi vzácně i železo. doplněk. Koncentrát červených krvinek se podává pouze v případě těžké anémie.

Existují také specifické léčebné postupy pro každou příčinu hemolýzy. U paroxysmální chladové hemoglobinurie se obvykle stačí vyhnout působení chladu, někdy lze jako doplněk použít glukokortikosteroidy. Thalasémie se léčí vitaminem C a zinkem a autoimunitní příčiny se obvykle snaží léčit imunosupresivní léčbou.

Kategorie:

Jiné