Syndrom toxické epidermální nekrolýzy, také známý jako TEN nebo Lyellův syndrom, je náhlá, život ohrožující nekrotizující kožní reakce způsobená určitými léky nebo infekcemi. Syndrom TEN je velmi vzácné onemocnění, ale objevuje se po užívání poměrně často užívaných léků. V případě jeho výskytu je rychlá diagnostika nesmírně důležitá, protože pokud se neléčí, rychle vede k závažným orgánovým komplikacím a dokonce ke smrti.

Obsah:

  1. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy – příčiny
  2. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - příznaky
  3. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - diagnóza
  4. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - léčba
  5. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy – prognóza

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy(akaTEN syndromneboLyellův syndrom ), je to rychlé ztráta epidermis na velké ploše těla, ke které dochází nejčastěji pod vlivem léků.

V diagnostice existují tři jednotky onemocnění, které se rozlišují na základě plochy povrchu těla pokrytého kožními lézemi. Pokud nekróza souvisí s:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29 % těla, pak je diagnostikován syndrom překrytí
  • >30 % má syndrom toxické epidermální nekrolýzy diskutovaný zde

Syndrom TEN se kromě větší plochy povrchu těla pokrytého kožními lézemi vyznačuje také mnohem závažnějším průběhem a zvýšenou mortalitou. U Stevens Johnsonova syndromu se úmrtnost pohybuje kolem 5 %, zatímco u TEN je až 40 %.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy – příčiny

Užívání určitých léků a infekcí jsou prokázané příčiny toxické epidermální nekrolýzy. Mezi léky, které mohou přispívat k TEN, patří:

  • antibiotika ze skupiny sulfonamidů, fluorochinolonů, cefalosporinů a penicilinů
  • antikonvulziva - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenytoin
  • allopurinol – lék používaný k léčbě dny
  • nesteroidní protizánětlivé léky – tato skupina zahrnuje většinu volně prodejných léků proti bolesti a antipyretik

Pro pravděpodobnou příčinu toxického syndromuepidermální nekrolýza je také považována za infekci mikroorganismemMycoplasma Pneumoniae .

Vzhledem k tomu, že se tato infekce nejčastěji vyskytuje u dětí a dospívajících, dochází u nich nejčastěji k toxické nekrolýze epidermis způsobené infekcemi. TEN syndrom v průběhu infekce je obvykle nespecifický - příznaky jsou pak méně závažné a kožní léze postihují především sliznice

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy je velmi vzácné onemocnění - incidence se odhaduje na 0,4-1,2 případů na milion lidí ročně

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku a pohlaví, ale studie prokázaly o něco častější výskyt u žen.

Nosiči HIV jsou zvláště predisponováni k rozvoji TEN - riziko rozvoje onemocnění se u nich tisíckrát zvyšuje.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - příznaky

Nemoc se může vyvinout dvěma způsoby. První je přítomnost příznaků, které se podobají mírné infekci, jako jsou:

  • horečka
  • bolest v krku
  • kašel
  • bolesti svalů a kloubů

Druhým je náhlý nástup, kdy prvním příznakem onemocnění jsou rozsáhlé změny na kůži.

Kožní změny mají zpočátku podobu erytematózních změn - dochází k zarudnutí a otoku, zpočátku na obličeji, končetinách a poté na trupu.

Další fází onemocnění je výskyt puchýřů v místě erytému, které se snadno lámou a zanechávají mokvající erozi.

Velmi charakteristickým příznakem v průběhu syndromu TEN je šupinaté olupování zdánlivě zdravé kůže po jejím rozetření. Tento syndrom má také tendenci postihovat sliznice, k tomu dochází 1-3 dny po objevení se kožních lézí

Zpočátku se změny na sliznicích objevují v dutině ústní - poté mají podobu hemoragických strupů, které přechodem na sliznici trávicího traktu brání příjmu potravy

Průběh onemocnění způsobuje také změny zraku vedoucí k zánětu spojivek, zánětu oční bulvy, ulceraci a jizvení.

Existuje také světloplachost a nadměrná suchost oční bulvy.

Všechny tyto příznaky, pokud se neléčí, mohou vést ke ztrátě zraku.

Postižení uretrální sliznice způsobuje strikturya jizvy, které mohou ztížit nebo dokonce znemožnit močení.

TEN syndrom má také vysokou horečku.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - diagnóza

Diagnóza je založena na klinických příznacích.

Jedná se především o přítomnost rozsáhlých, plíživých puchýřů a šupinatého odlučování epidermis velké oblasti těla, stejně jako náhlý výskyt kožních lézí doprovázených vysokou horečkou a celkovým těžkým stavem pacienta, což je nejčastěji způsobeno dehydratací.

Důležitým faktorem ovlivňujícím diagnózu je anamnéza pacienta, která naznačuje, že užívá léky, které mohou způsobit syndrom TEN.

Předpokládá se, že nejpravděpodobnějším původcem je lék, který je zahájen asi 2-3 týdny před objevením se prvních kožních lézí, nicméně antiepileptika a alopurinol jsou obvykle tolerovány během prvních týdnů užívání, než vyvolají toxická epidermální nekrolýza.

V případě antibiotik a nesteroidních protizánětlivých léků je reakce mnohem rychlejší a prudší. Protože toxická epidermální nekrolýza může být způsobena volně prodejnými léky, je velmi důležité informovat svého lékaře o všech lécích, které jste v poslední době užívali.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - léčba

Léčba závisí na závažnosti příznaků a závažnosti pacientova stavu, pokud máte podezření na toxickou epidermální nekrolýzu, okamžitě kontaktujte svého lékaře, protože je klíčové rychle nasadit vhodnou léčbu.

Nejprve by mělo být vysazeno léčivo podezřelé z vyvolání toxické epidermální nekrolýzy.

Obecně se uznává, že postup by měl být stejný jako v případě ošetření popálenin 2. stupně, tedy založen na intenzivní hydrataci, protože kvůli ztrátě velkého množství epidermis, která chrání proti odpařování vody je velmi rychlá a nezbytná dehydratace.

Tělesné eroze by měly být pokryty nepřilnavou gázou, měla by být udržována tělesná teplota a měla by se zabránit vystavení mikroorganismům, aby se zabránilo bakteriální kontaminaci kožních lézí.

Doporučuje se také úleva od bolesti a antipyretická léčba, a pokud perorální výživa není možná, aplikujte výživužaludeční sonda.

V případě změn na očních sliznicích by měla být okamžitě zahájena oční léčba, protože tyto změny rychle vedou ke slepotě. Někdy pacienti vyžadují léčbu na jednotce intenzivní péče.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy – prognóza

Mortalita u TEN syndromu dosahuje 40 %, klíčová je rychlá implementace vhodné léčby a prevence komplikací

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy je onemocnění, při kterém je postižena kůže a vnitřní orgány, což může být život ohrožující

Léky, včetně těch, které jsou dostupné bez lékařského předpisu, jsou hlavním příčinným faktorem, takže vždy v případě jakýchkoli znepokojivých příznaků po užití léků byste měli kontaktovat svého lékaře, protože nejdůležitější roli v prognóze hraje rychlá začátek léčby.

Kategorie:

Dermatologie