Rakovina nadledvin je vzácný maligní novotvar pocházející z kortikální části této žlázy. Toto onemocnění je vzácné – v průměru 1–2 případy na milion obyvatel ročně, tvoří 0,05–0,2 % všech zhoubných novotvarů. Zjistěte, co způsobuje rakovinu nadledvin a jak ji léčit.

Obsah:

  1. Rakovina nadledvinek – příčiny
  2. Rakovina nadledvinek - příznaky
  3. Karcinom nadledvin - diagnóza
  4. Rakovina nadledvin - léčba
  5. Karcinom nadledvin – prognóza

Rakovina nadledvinpostihuje častěji ženy, přičemž vrchol výskytu je ve 4.–5. dekádě života au dětí do 5 let věku. Novotvar nadledvin je charakterizován vysokou malignitou, rychlou progresí symptomů a špatnou prognózou.

Primární nádory nadledvin jsou ve většině případů hormonálně aktivní nádory, což znamená, že takový nádor nekontrolovaně vylučuje velké množství hormonů bez ohledu na potřeby a stav těla, což způsobuje příznaky hyperadrenokorticismu.

Nejběžnější nádor nadledvin vylučuje kortizol, méně často aldosteron, a existují sporadické nádory vylučující androgeny. Existují také hormonálně neaktivní nádory, tzv Příznaky, které způsobují, závisí na velikosti nádoru a stupni invaze přilehlých tkání.

Rakovina nadledvinek – příčiny

Příčiny rakoviny kůry nadledvin nejsou zcela pochopeny. Pacienti s:

  • mutace genu TP53
  • Beckwith-Wiedemannův syndrom
  • kapela Li Fraumeni
  • Carneyho syndrom

Lidé se syndromem MEN1 jsou také vystaveni riziku vzniku nádoru nadledvin, kde nádor nadledvin koexistuje s nádorem hypofýzy a primární hyperparatyreózou.

Renální novotvary, rakovina plic a melanomy mají tendenci metastázovat v kůře nadledvin, proto je důležité sledovat pacienty s rakovinou na přítomnost sekundárního tumoru nadledvin

Environmentální rizikové faktory pro nádory nadledvin také nebyly stanoveny, předpokládá se, že muži jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku rakoviny nadledvin při kouření a pro ženy je rizikovým faktorem užívání perorální hormonální antikoncepce.

Karcinom nadledvin -příznaky

Příznaky rakoviny nadledvin závisí na tom, zda je nádor hormonálně aktivní nebo ne.

Příznaky nádorů vylučujících hormony také závisí na typu a množství hormonu, který nádor produkuje.

V případě „tichého“ nádoru, tedy nádoru, který nevylučuje hormony, jsou příznaky nespecifické a jsou výsledkem infiltrace nebo tlaku na okolní tkáně a orgány nádorem.

Nejčastějšími příznaky jsou otoky dolních končetin v důsledku tlaku nádoru na cévy. Může se také objevit ascites, ztráta hmotnosti a kachexie.

Tyto příznaky se však objevují, když nádor dosáhne významné velikosti. Dříve tiché nádory nevykazovaly žádné příznaky, a proto je nádor nadledvin diagnostikován nejčastěji náhodně při provádění ultrazvukového vyšetření břicha z jiného důvodu.

U více než poloviny pacientů je nádor nadledvin hormonálně aktivní, nejčastěji vylučuje kortizol a androgeny, mnohem méně často androgeny a aldosteron

Hormonálně aktivní nádor se nejčastěji projevuje klinickými příznaky hyperfunkce kůry nadledvin se zvláště intenzivní virilizací, tj. výskytem mužských rysů u žen. To se týká především hirsutismu, sníženého hlasového rozsahu a menstruačních poruch.

Příznaky doprovázející fungující nádor nadledvin zahrnují:

  • vysoký krevní tlak (často nereagující na antihypertenzní léčbu, tzv. „rezistentní hypertenze“)
  • nadměrné ochlupení, prohlubování hlasu, menstruační poruchy (u žen)
  • zvětšení mléčných žláz, snížené libido, erektilní dysfunkce (u mužů)
  • nadměrné hromadění tuku na břiše a krku
  • změna tvaru obličeje na zaoblenější
  • ztenčení kůže, která se snadno poškodí a obtížně se hojí
  • změny na kůži jako strie
  • neustálá únava
  • svalová slabost a svalové křeče
  • výrazné snížení nebo zvýšení tělesné hmotnosti
  • diabetes
  • poruchy spánku
  • porucha srdečního rytmu
  • bledost
  • pocení
  • bolesti hlavy

Tyto příznaky jsou charakteristické pro hyperaktivní kůru nadledvin a společně tvoří klinický obraz Cushingova syndromu s doprovodnými příznaky androgenizace

Přítomnost těchto příznaků nemusí nutně znamenat přítomnost nádoru kůry nadledvin, může také souviset s hormonálními poruchami.

Existují také nádory, které se vyznačují subklinickou hormonální aktivitou. To znamená, že vylučují hormony v tak malém množstvímnožství, která v každodenním životě nezpůsobují příznaky, ale v případě silného stresu může dojít k nekontrolovanému uvolňování hormonů, které může být život ohrožující

V případě nefunkčních nádorů pacienti vyhledávají lékařskou pomoc v souvislosti s nespecifickými příznaky, jako jsou otoky, dušnost, ascites nebo křečové žíly.

V takových případech je nádor obvykle již velký a infiltruje okolní tkáně a také metastázuje do vzdálených orgánů. Podle výzkumu má až 70 % pacientů navštěvujících lékaře již vzdálené metastázy.

Nejčastěji se nacházejí v plicích, lymfatických uzlinách, játrech a kostech a vykazují příznaky selhání těchto orgánů

Karcinom nadledvin - diagnóza

Během rozhovoru a fyzického vyšetření může lékař mít podezření na nádor nadledvinky. Poté se provedou zobrazovací testy, které jsou důležité jak pro diagnostiku, tak pro plánování operace.

Testy prováděné při podezření na nádor nadledvin zahrnují:

  • USG
  • počítačová tomografie
  • magnetická rezonance
  • PET se také stále častěji provádí s markerem, který selektivně zobrazuje pouze kůru nadledvin, díky čemuž je možné tento orgán přesně posoudit

Nekontrastní počítačová tomografie s vysokým rozlišením hraje také důležitou roli v zobrazovacích vyšetřeních, která umožňuje odlišit maligní nádor nadledvin od adenomu měřením hustoty lézí v nadledvinách

Je důležité, aby v případě nálezu tumoru nadledvin bylo provedeno také zobrazovací vyšetření hrudníku, aby se vyloučila přítomnost metastáz a aby se zhodnotila poloha tumoru nadledvin ve vztahu k ledvině , krevních cév a střev, což umožňuje pečlivé plánování chirurgické operace.

Dalším stupněm diagnostiky je posouzení hormonální aktivity nádoru. Za tímto účelem se provádějí laboratorní testy krve a moči k posouzení hladiny kortizolu a androgenů v krvi.

Studie hodnotí hladinu kortizolu v krvi, jeho metabolitů v moči a hladinu androgenů - DHEA a DHEA-S.

Tzv funkční test zahrnující podání dexametazonu a stanovení koncentrace kortizolu po jeho podání

Fyziologicky by po podání této látky měla být inhibována sekrece kortizolu

V případě nádorů vylučujících kortizol není při dexamethasonovém testu pozorována žádná inhibice sekrece kortizolu

Rakovina nadledvin - léčba

Léčba rakovinyNadledvinky jsou primárně chirurgické, následované chemoterapií a hormonální substitucí.

Operace spočívá v úplném odstranění nádoru i s okolními tkáněmi, někdy je nutné odstranit přilehlý orgán nebo jeho část, ve které byla nalezena infiltrace nebo nodulární léze

Pokud jsou nalezeny jednotlivé vzdálené metastázy, je vhodné je odstranit.

V případě velkých nádorů infiltrujících životně důležité orgány není operace možná, pak se doporučuje použití chemoterapie

Chemoterapii lze použít jak před operací ke snížení nádorové hmoty, tak po operaci jako adjuvantní léčbu. Při chemoterapii nádoru nadledvin se používá mitotan a doxorubicin, délka terapie závisí na stavu pacienta.

U pacientů po operaci tumoru nadledvin je nutné podávat hormony vylučované kůrou nadledvin orálně po zbytek života

Karcinom nadledvin – prognóza

Rakovina nadledvin je velmi zhoubný nádor se špatnou prognózou.

Pokud je rakovina detekována v raném stadiu, 5letá míra přežití je přibližně 50 %.

V pokročilých případech se 5leté přežití odhaduje na 10 %. Průměrná doba přežití pacientů s rakovinou nadledvin je přibližně 28 měsíců od okamžiku diagnózy.

  • Feochromocytom – rakovina nadledvin
  • Náhodný nádor nadledvin
O autoroviLuk. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lékařské fakulty lékařské univerzity v Lublinu. V současné době lékař při postgraduální praxi. Do budoucna plánuje zahájení specializace v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.

Přečtěte si více od tohoto autora

Kategorie:

Onkologie