Karcinoidní syndrom je skupina příznaků, které se objevují u pacientů s karcinoidními nádory – typem rakoviny, který se vyvíjí v různých částech trávicího traktu a v plicích. Karcinoidní syndrom je způsoben šířením karcinoidního nádoru, který produkuje hormon serotonin. Jaké jsou příznaky karcinoidního syndromu? Jaká je léčba? Jaká je prognóza pacientů?

Karcinoidní syndromje skupina příznaků vyskytujících se u pacientů, kteří trpí maligním nádorem - karcinoidním nádorem. Karcinoidní tumory jsou neuroendokrinní novotvary, které se vyvíjejí z feochromocytomů střeva a bronchiálních epiteliálních buněk. Navíc jsou hormonálně aktivní – vylučují serotonin, histamin i biologicky aktivní peptidy a tachykininy. Je zajímavé, že serotonin je zodpovědný za výskyt typických symptomů doprovázejících onemocnění.

Karcinoidní syndrom-Příznaky karcinoidního syndromu

Charakteristickým rysem karcinoidního syndromu je paroxysmální charakter symptomů. Patří mezi ně:

  • vodnatý průjem (vyskytuje se u 30–80 % pacientů)
  • krátkodobé zarudnutí pokožky obličeje, krku a horní části těla (zarudnutí)
  • zrychlení tepové frekvence
  • pocit bušení srdce
  • nadměrné pocení
  • závratě
  • dušnost
  • telangiektázie a edém erytém
  • hmatatelný nádor jater
  • bronchospasmus (vzácný příznak)
  • astmatický záchvat (vzácný příznak)

Karcinoidní syndrom – příčiny

Karcinoidní nádory jsou diagnostikovány zřídka – roční incidence je 1 ze 100 000 lidí. Nejčastěji se vyvíjejí v gastrointestinálním traktu, v apendixu (50 % případů) a v distálních (koncových) 60 cm ilea (15 % případů).

Naproti tomu parenterální forma se vyskytuje nejčastěji v dýchacím systému, přesněji v průduškách (10 %). Asi 25 procent pacienti s karcinoidními nádory se jeví jako mnohočetné nádory ilea.

Nejvyšší incidence je ve věku 40 až 70 let. Ženy jsou nemocné mnohem častěji. U mladých lidí se karcinoidní nádory objevují nejčastěji v apendixu. Zajímavé je, že je diagnostikována náhodně u 0,3 procenta. všichni pacienti po operaci apendicitidy. V některých případechbyla prokázána genetická predispozice ke vzniku tohoto typu rakoviny. Mohou se také rozvinout u lidí s autoimunitní gastritidou nebo u pacientů, kteří dlouhodobě užívají inhibitory protonové pumpy.

Karcinoidní nádory často nevyvolávají příznaky po dlouhou dobu a jsou náhodně detekovány při zobrazovací diagnostice jiných onemocnění

Prvními příznaky karcinoidního nádoru, který postihuje střeva, jsou bolesti břicha, střevní neprůchodnost a krvácení z dolní části gastrointestinálního traktu. U diseminovaného neoplastického onemocnění s metastázami v játrech může být dominantním příznakemkarcinoidní syndrom , způsobený serotoninem vylučovaným primárním nádorem. Před rozvojem jaterních metastáz je serotonin štěpen jaterní monoaminooxidázou. Proto je tak důležité určit lokalizaci primární léze – pokud se nachází v drenáži portální žíly, dochází k inaktivaci hormonálně aktivních látek v játrech. Pak nebudeme pozorovat charakteristické příznaky karcinoidního syndromu.

Pokud je primární ložisko lokalizováno v plicích a v retroperitoneálním prostoru, obě onemocnění se objeví mnohem dříve, protože účinné látky se neuvolňují do portálního oběhu, ale přímo do systémového oběhu (nebudou tedy inaktivovány v játrech).

Důležité

Karcinoidní syndrom – faktory, které zvyšují riziko příznaků

Příznaky mohou být způsobeny konzumací kořeněných jídel, pitím alkoholu, stresovými situacemi nebo některými léky. Charakteristické příznaky se u pacienta objevují mnohem dříve než příznaky bolesti nebo obstrukce způsobená nádorem gastrointestinálního traktu. Kompletní komplex symptomů karcinoidního nádoru se vyskytuje v méně než 10 %. případy.

Karcinoidní syndrom - diagnóza

Diagnóza je stanovena na základě charakteristického obrazu onemocnění, laboratorních testů a zobrazovacích testů, které ukazují primární lézi nebo metastázy. Zobrazovací testy, jako je ultrazvuk, počítačová tomografie, magnetická rezonance a receptorová scintigrafie, se však používají k detekci pouze vzdálených metastáz, nikoli primárního ložiska.

Rovněž by měla být stanovena koncentrace chromograninu A a serotoninu v krevním séru. Zvýšená koncentrace těchto parametrů může indikovat karcinoidní nádor.

Za prozkoumání stojí i to, zda je zvýšené vylučování 5-HIAA, tedy kyseliny 5-hydroxyindoloctové (metabolit serotoninu), močí, protože je to jediný parametr, který potvrzuje diagnózu tohoto vzácného karcinomu. Při podezření na bronchiální karcinoidní nádor se doporučuje bronchoskopie.

Karcinoidní syndrom -ošetření

Léčba karcinoidního syndromu zahrnuje resekci (excizi) primárního nádoru a použití léků, které snižují závažnost symptomů. Chirurgické odstranění nádoru a okolních lymfatických uzlin je možné i v případě diseminovaného neoplastického onemocnění a vzdálených metastáz

Konzervativní léčba je založena na chemoterapii a radioizotopové terapii (pokud nádor vykazuje přítomnost somatostatinového receptoru). Nejčastěji používanými léky jsou etoposid s cisplatinou nebo karboplatinou. Analogy somatostatinu, které inhibují sekreci serotoninu, např. oktreotid nebo lanreotid, se používají ke snížení příznaků karcinoidního syndromu.

Karcinoidní syndrom - komplikace

Hlavní komplikací karcinoidního syndromu je tkáňová fibróza způsobená vylučovaným serotoninem. Trikuspidální chlopeň není uzavřena (důsledkem endokardiální fibrózy), je narušen odtok moči v důsledku retroperitoneální fibrózy, artropatie nebo obstrukce viscerálních tepen a žil. Kromě toho následkem neléčení příznaků karcinoidního syndromu jekarcinoidní krize.

Karcinoidní syndrom - prognóza

Prognóza neoplastického onemocnění závisí především na přítomnosti vzdálených metastáz a také na stadiu a malignitě nádoru. Pětileté přežití pacientů s apendicitidou je 99 %, 75 % u karcinoidů tenkého střeva a 55 % u ostatních karcinoidů tenkého střeva

Kategorie:

Onkologie