Lambert-Eatonův syndrom je svalové onemocnění, které způsobuje svalovou slabost. Lambert-Eatonův syndrom má příznaky podobné myasthenia gravis, proto se mu někdy říká myastenický syndrom. Příčiny obou onemocnění jsou však různé – Lambert-Eatonův syndrom nejčastěji prokazuje vznik rakoviny. Jaké jsou další příčiny Lambert-Eatonova syndromu? Jak poznám své příznaky? Jaká je léčba?

Lambert-Eatonův myastenický syndrom(LEMS, Lambert-Eatonův myastenický syndrom) je onemocnění, které postihuje svaly a způsobuje jejich oslabení. Je podobný myasthenia gravis, a proto se Lambert-Eatonovu syndromu někdy také říká myastenický syndrom.

Lambert-Eatonův syndromje onemocnění seniorů - průměrný věk lidí s LEMS je 60 let. Tento stav je zřídka diagnostikován u dětí, ale existuje několik známých případů jeho rozvoje u lidí mladších 17 let. Kromě toho se LEMS vyskytuje s téměř stejnou frekvencí u mužů a žen.

Lambert-Eatonův syndrom – příčiny

Lambert-Eatonův syndrom je ve většině případů (asi 85 %) neoplastického původu, a proto je klasifikován jako paraneoplastické syndromy. Lambert-Eatonův syndrom je nejčastěji (50 % pacientů) spojen s malobuněčným karcinomem plic. Může být také spojena (ale méně často) s rakovinou prsu, žaludku, tlustého střeva, prostaty, močového měchýře, ledvin nebo žlučníku.

Jak rakovina přispívá k rozvoji nemoci? Tělo bojující s rakovinou se také domnívá, že neúmyslně napadá nervová zakončení svalů. Je důležité vědět, že symptomy LEMS často předcházejí symptomům rakoviny. Ve většině případů se rakovina objeví během prvních 2 let od začátku Lambert-Eatonova syndromu.

Asi 15 procent LEMS je autoimunitní onemocnění, tedy takové, při kterém imunitní systém vytváří protilátky proti vlastním buňkám a tkáním – v tomto případě proti tzv. vápníkové kanály na nervových zakončeních, které jdou do svalů. V důsledku toho je narušena schopnost nervových buněk vysílat signály do svalových buněk. To následně způsobuje pokles svalové síly.

Lambert-Eatonův syndrom - příznaky

Převládajícím příznakem je obvykle svalová slabostproximální svaly nohou a paží (tj. stehen a paží). Pak je obtížná chůze (obzvláště výrazné obtíže při chůzi do schodů) a zvedání paží (pacient si nemůže např. kartáčovat vlasy). Doprovodným příznakem mohou být bolesti svalů.

Kromě toho se mohou objevit příznaky jako:

  • sucho v ústech
  • porucha pocení
  • snížené trhání
  • mužská impotence
  • ortostatická hypotenze, tj. pokles krevního tlaku (systolický minimálně o 20 mm Hg, diastolický tlak o 10 mm Hg) po postavení se - například při rychlém vstávání z postele

Méně časté (asi 25 % pacientů) příznaky oka, jako je ptóza nebo dvojité vidění. Občas se mohou vyskytnout problémy s mluvením, žvýkáním nebo polykáním jídla.

Bude to pro vás užitečné

Lambert-Eatonův syndrom a myasthenia gravis

Lambert-Eatonův syndrom a myasthenia gravis jsou onemocnění, která mají podobné příznaky. Rozdíl je však v tom, že u LEMS přináší zlepšení (byť jen dočasné) malá fyzická námaha. Je to jiné než v případě myasthenia gravis – navzdory fyzické námaze svaly pacienta stále slábnou. Pro Lambert-Eatonův syndrom je charakteristické i to, že se pacient ráno po probuzení cítí hůř než večer – přesně naopak než myasthenia gravis. Navíc první příznaky myasthenia gravis jsou 65-70 procent. nemocná povislá víčka. Tento příznak je u Lambert-Eatonova syndromu vzácný.

Lambert-Eatonův syndrom - diagnóza

Při podezření na Lambert-Eatonův syndrom se provádějí testy, jako například:

  • krevní testy (včetně imunologických testů)
  • elektrostimulační test nudy (stimulace nervu elektrickými podněty)
  • monofilamentní elektromyografie (SFEMG)
  • výzkum k hledání rakoviny. Jelikož je onemocnění nejčastěji spojeno s rakovinou plic, provádí se rentgen hrudníku a bronchoskopie. Pokud není nalezena rakovina plic, měly by se testy opakovat za šest měsíců, protože, jak již bylo zmíněno, rakovina se může objevit i několik let po nástupu příznaků LEMS

Lékaři by měli vyloučit stavy, jako je myasthenia gravis, dermatomyozitida / polymyozitida, zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie, spinální svalová atrofie a inkluzní myositida.

Lambert-Eatonův syndrom - léčba

Pokud je příčinou onemocnění rakovina, nastupuje onkologická léčba. Kromě toho jsou pacientovi podávány inhibitory cholinesterázy,imunosupresiva (včetně prednisonu a cyklofosfamidu), dále léky zvyšující množství vápníku v nervových zakončeních (diaminopyridin). V období zhoršení příznaků se podávají plazmaferéza (očištění krve od nežádoucích prvků – v tomto případě protilátek namířených proti svalům) nebo imunoglobuliny

Kategorie:

Páteř, kosti, klouby