Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácná forma plicní hypertenze, která je podmíněna geneticky. Postihuje především mladé lidi. Jsou diagnostikovány u 4–5 pacientů na milion lidí. Příznaky plicní arteriální hypertenze – především dušnost, dušnost a únava – se objevují při přerůstání plicních cév – krev jimi nemůže volně proudit, což má za následek zvýšení tlaku v plicnici

Plicní arteriální hypertenze (PAH)je komplex příznaků způsobený abnormálním zvýšením tlaku v plicní tepně, která zásobuje žilní (odkysličenou) krev z pravé komory do plicnice nádoby, kde se obohacuje na kyslík, neboli okysličení.

Asi 1,1 tisíce lidí trpí plicní arteriální hypertenzí celkemv Polsku lidía za rok je diagnostikována asi u 120 lidí. Postihuje především mladé lidi, ale v současnosti je stále častěji diagnostikován u lidí nad 60 let.Mladé ženy onemocní častěji- odhady uvádějí, že asi v 60 procentech případů. PAH se však může objevit v jakémkoli věku – u dětí, dospělých a starších osob.

Plicní arteriální hypertenze je diagnostikována, kdyžhodnoty tlaku v plicíchběhem hemodynamického testovánípřekročí 30 mmHg během zátěže a 25 mmHg v klidu.

Ve správně fungujícím oběhovém systému proudí žilní (odkysličená) krev do pravé srdeční komory. Odtud proudí plicní tepnou do plic, kde se obohacuje kyslíkem, tedy okysličením. Poté okysličená krev proudí z plic čtyřmi plicními žilami do srdce a poté do levé síně, odkud prochází aortou do buněk celého těla

U pacienta s plicní arteriální hypertenzí se rozvinounepříznivé změnyve struktuře plicních cévních stěn, plicní tepny a jejích větví, které vedou krev z pravé komory do plic. Tyto změny spočívají v ztluštění jejich stěn, což způsobujezvýšení odporu krve protékající těmito cévami .

Pravá srdeční komora již není schopna pumpovat dostatek žilní krve do plic. To způsobízvýšení krevního tlakuvypumpované z pravé komory do plicní tepny, která pak dosáhne změněnéonemocnění plicních cév

Zvýšený plicní tlak je jakousi obrannou reakcí těla – je nutné, aby krev překonala odpor. Jinak by došlo k plicnímu edému a smrti.

Plicní arteriální hypertenze (PAH) – příčiny

Idiopatická plicní arteriální hypertenze- je vzácné onemocnění, jehož příčiny nejsou známy. Je známo, že nejčastěji jde o mladé lidi (do 35 let), z nichž 2/3 jsou ženy.

Dědičná plicní arteriální hypertenzeje genetické onemocnění.

Plicní tromboembolická hypertenzeje forma plicní hypertenze způsobená uzavřením plicní tepny a/nebo jejích větví krevními sraženinami

K výskytu onemocnění může přispívat:

  • léky a/nebo toxiny, např. anorektika, tj. léky potlačující chuť k jídlu
  • autoimunitní onemocnění
  • Infekce HIV
  • portální hypertenze
  • vrozená srdeční vada
  • schistosomiáza (exotické parazitární onemocnění)
  • chronická hemolytická anémie
  • okluzivní onemocnění plicních žil
  • onemocnění levého srdce

Plicní arteriální hypertenze se může vyvinout v průběhu různých plicních onemocnění nebo chronické hypoxie, tedy hypoxie těla:

  • chronická obstrukční plicní nemoc
  • intersticiální plicní onemocnění
  • obstrukční spánková apnoe
  • alveolární hypoventilace
  • zůstat ve vysokých nadmořských výškách po dlouhou dobu

Další příčiny plicní arteriální hypertenze jsou:

  • hematologická onemocnění
  • metabolická onemocnění, např. onemocnění štítné žlázy
  • tlak přes nádor
  • fibrotizující mediastinitida
  • chronické selhání ledvin léčené dialýzou

Plicní arteriální hypertenze (PAH) - příznaky

První příznaky plicní arteriální hypertenzesouvisejí s dysfunkcí pravé komory a objevují se u všech forem plicní hypertenze:

  • dušnost, zvláště při cvičení
  • pocit únavy a celkové slabosti
  • mdloby – zvláště během cvičení
  • tlak nebo bolest na hrudi, zvláště při námaze

Bohužel, přestožejsou hlavní příznaky PAH , nejsou pro toto onemocnění charakteristické - mohou se objevit v průběhu mnoha dalších kardiovaskulárních a respiračních onemocnění, proto je důležitý celkový klinický obraz pacienta

Pokročiléstadium onemocněnímohou se objevit méně časté příznaky:

  • suchý kašel a chrapot, které jsou způsobeny kompresí retrográdního laryngeálního nervu levou větví dilatované plicnice
  • bolest na hrudi při cvičení (anginózní bolest) je důsledkem nedostatečného prokrvení přerostlého svalu pravé komory přes pravou koronární tepnu, která vyživuje pravou komoru
  • hemoptýza, která je důsledkem ruptury dilatovaných bronchiálních tepen

Během fyzického vyšetřenímůže lékař zaznamenat i další příznaky :

  • oteklé kotníky nebo nohy
  • cool ruce a nohy
  • cyanóza (namodralé zbarvení rtů, nosu, uší, rukou a nohou)
  • ascites, tj. zvýšení množství tekutiny v břišní dutině
  • rozšíření krčních žil

Plicní arteriální hypertenze (PAH) - diagnóza

Při diagnostice plicní arteriální hypertenze se provádí řada testů, neinvazivních i invazivních:

Neinvazivní testy

  • RTG hrudníku ukazuje rozšíření plicního kmene a hlavních větví plicní tepny;
  • elektrokardiogram (EKG) může odhalit známky hypertrofie pravé komory, pravé síně nebo abnormálního srdečního rytmu
  • echokardiografické vyšetření (tzv. ECHO) slouží k posouzení stavby a funkce srdce

Invazivní výzkum

  • plicní perfuzní scintigrafie umožňuje diagnostiku plicní tromboembolické hypertenze
  • spirální počítačová tomografie hrudníku (angio CT klp) detailně zobrazuje plicní oběh, plicní tepnu a její větve
  • plicní arteriografie potvrzuje nebo vylučuje přítomnost tromboembolie v plicních tepnách u pacientů s podezřením na tromboembolickou plicní hypertenzi
  • Pravostranná srdeční katetrizace je jedinou metodou, která umožňuje přímé měření krevního tlaku v plicní tepně, dolní a horní duté žíle. Na základě tohoto testu je obvykle stanovena konečná diagnóza

Provádí se také test reaktivity plicních cév . Test spočívá v vdechnutí látky, která má schopnost dilatovat plicní arterioly. Během testu se provádějí následující: měření krevního tlaku a srdečního výdeje

Důležitým prvkem diagnostiky PAH je také posouzení zátěžové kapacity. Provádí se během 6minutového testu chůze.

V případě výše uvedeného testy neodpovídají na otázku, co způsobuje plicní arteriální hypertenzi, provádí se řada dalších testů včetně gasometriearteriální krev, NT-proBNP (marker srdečního selhání) a spirometrie.

Plicní hypertenze nemusí být smrtelné onemocnění

Posouzení závažnosti onemocnění

Stádium PAH se hodnotí pomocí čtyřstupňové klasifikace NYHA, funkční třída určuje další léčebný postup pacienta:

  • Třída I - onemocnění neomezuje fyzickou aktivitu; pacient necítí únavu, dušnost, bolest na hrudi ani presynkopu
  • Třída II - pacient nepociťuje žádné nepohodlí při odpočinku, ale při pravidelné fyzické aktivitě se začíná cítit hůř - je unavený, má dušnost, bolesti na hrudi nebo předsynkopu
  • Třída III - pacient nepociťuje žádné nepohodlí při odpočinku, ale musí omezit fyzickou aktivitu. I při malé námaze pociťuje únavu, dušnost, bolesti na hrudi nebo předsynkopu
  • Třída IV - pacient není schopen vykonávat žádnou fyzickou námahu, ani v klidu, může mít příznaky selhání pravé komory, dušnost a únavu

Plicní arteriální hypertenze (PAH) - léčba

Léčba plicní arteriální hypertenzese dělí nafarmakologická , intervenční aoperační . Léky se obvykle podávají s potem, aby se předešlo příznakům selhání pravé komory a/nebo aby se zmírnily ty již přítomné. Díky farmakoterapii je také možné zastavit patologickou remodelaci plicních cév

U pacientů, kteří nereagují na farmakologickou léčbu, jsou prováděny invazivní výkony, díky nimž lze vyšetřit plicní tepnu a její cévy bez otevření pacientova hrudníku. Chirurgická léčba se používá pouze jako poslední možnost.

Medikamentózní léčba plicní arteriální hypertenze

Ve farmakologické léčbě se v závislosti na příčinách hypertenze používá několik skupin léků:

  • antikoagulancia (antikoagulancia) snižují viskozitu krve a tím i riziko vzniku krevních sraženin
  • Diuretika snižují otoky dolních končetin, které jsou spojeny se selháním pravé komory a zadržováním tekutin
  • léky, které zvyšují kontraktilitu srdečních komor a snižují rychlost srdce (např. srdeční glykosidy)
  • léky, které rozšiřují cévy, včetně plicních cév, a způsobují jejich relaxaci (antagonisté vápníku)

Další formou farmakologické léčby je cílená léčba, která spočívá v podávání tří skupin léků: prostanoidy, antagonistyendotelinové receptory a inhibitory fosfodiesterázy typu 5. Tyto léky působí na endoteliální buňky, které pokrývají vnitřní stěnu cév, jejichž funkce je narušena

Neustále se vyvíjejí nové léky a terapie – nejen pro prodloužení života pacientů, ale také pro jejich větší pohodlí. Nedávno se ve skupině léků působících na prostacyklinovou dráhu objevil perorální lék (nyní jde o deriváty prostacyklinu), což není prostacyklin, ale syntetická molekula, která působí jako tato účinná látka. Nový lék v tabletě může nahradit látky ve funkční třídě III, které se v současnosti podávají inhalací, subkutánní nebo intravenózní infuzí.

Poslední formou farmakologické léčby je oxygenoterapie, která spočívá v podávání kyslíku z koncentrátoru přes masku

Operační léčba plicní arteriální hypertenze

Forma chirurgické léčby jesíňová septostomie.Tento zákrok vytváří otvor mezi pravou a levou srdeční síní, díky kterému se odlehčí pravá polovina srdce. Poté je arteriální krev nasycena kyslíkem. Jde o výkon prováděný u pacientů s velmi pokročilou formou plicní hypertenze

Chirurgická léčba plicní arteriální hypertenze

Plicní endarterektomieje kardiochirurgický výkon, který lze provést u vybraných pacientů s chronickou plicní tromboembolickou hypertenzí. Operace se provádí v mimotělním oběhu v hluboké hypotermii (ochlazování těla). To znamená, že během procedury je průtok krve tělem na několik minut zcela zastaven, což umožňuje lékaři odstranit sraženiny z plicních tepen.

V extrémních případech je nutná transplantace plic nebo plic se srdcem. Pouze lidé, u kterých selhala konzervativní léčba, jsou způsobilí pro tento postup.

Stojí za to vědět

5. Květen bylSvětový den plicní hypertenze . Toto je zvláštní den, kdy bychom se měli zvláště dívat na problémy pacientů a snažit se vybudovat dialog o nejnaléhavějších potřebách pacientů ve světle nových terapeutických řešení, která zvyšují šance na zlepšení kvality života pacientů.

V rámci kampaně„Dechberoucí příběhy“byl připraven spot o plicní arteriální hypertenzi. Doporučujeme vám sdílet video a mluvit o této málo známé nemoci, abyste zvýšili veřejné povědomí o této nemoci mezi našimi příbuznými, lékaři a názorovými vůdci.

Kategorie:

Kardiologie