Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Łukasz Kujawa

Karcinomy srdce jsou vzácné, ale jejich umístění v tak důležitém orgánu, jako je srdce, z nich dělá velmi závažný problém. Nádory srdce dělíme na primární a sekundární. Jaké jsou příčiny a příznaky rakoviny srdce? Jak probíhá jejich léčba?

Novotvary srdcejsou vzácné, ale nádory srdce mohou být primární, to znamená pocházet přímo ze srdce, nebo sekundární – být výsledkem metastáz z jiného místa. Primární novotvary jsou extrémně vzácné. Na základě pitevních vyšetření se jejich výskyt odhaduje na 0,002-0,33 % (méně než 3 případy na 10 000 řezů).

Metastázy se v populaci vyskytují mnohem častěji. Primární nádory lze rozdělit na:

  • benigní nádory srdce(benigní léze tvoří až 75 %),
  • zhoubné nádory srdce .

Benigní rakovina srdce

Nejčastější primární rakovinou srdce je myxom ( myxom ). Obvykle roste jako stopkatá hmota a nejčastěji se nachází v levé síni jako jeden nádor. Existují dvě formy: sporadická a rodinná, která tvoří asi 5–10 %. Familiární hlen mají častěji multifokální povahu, častěji se nacházejí v srdečních komorách a častěji se opakují.

Familiární výskyt může být spojen s Carneyovým syndromem, který mimo jiné zahrnuje: mnohočetné myxomy v srdci a na jiných místech těla, endokrinní poruchy, změny pigmentace kůže, rakovinu štítné žlázy a nádory varlat ze Sertoliho buněk.

Mezi další, méně časté, benigní nádory srdce patří:

  • fibrom ( fibroma ) - druhý nejčastější; obvykle rozpoznán ve druhém roce života; 5 % souvisí s výskytem Gorlinova syndromu;
  • papilomatózní fibrom ( fibroelastoma papillare ) - nejčastější novotvar chlopní; platí pro lidi v 6.-7. desetiletí života;
  • rhabdomyom ( rhabdomyoma ) - nejčastější u dětí; je spojena s tuberózní sklerózou;
  • lipom ( lipom );
  • hemangiom / lymfangiom ( hemangiom / lymfangiom );
  • teratom ( teratom );
  • lipomatózní hypertrofie síňového septa

Není malignírakovina srdce - příznaky

Příznaky benigních srdečních nádorůzávisí v největší míře na jejich umístění a velikosti. Histologický typ hraje mnohem menší roli. Pomalý růst často znamená, že po mnoho let nezpůsobují žádné příznaky a jsou detekovány náhodně.

Když nádor dosáhne rozměrů, kvůli kterým narušuje průtok krve v dutinách a srdečních chlopních - mohou se objevit typické příznaky srdečního selhání, jako jsou:

  • dušnost,
  • zhoršená tolerance cvičení,
  • paroxysmální noční dušnost,
  • mdloby,
  • plicní kongesce,
  • otoky.

Nádory lokalizované v blízkosti chlopní mohou napodobovat srdeční vadu – nejčastěji mitrální regurgitaci u myxomu levé síně. Naopak ty, které se nacházejí v blízkosti struktur vodivého systému nebo se šíří intramuskulárně v srdečním svalu, mohou způsobit arytmie.

Nádory v srdečních dutinách se mohou také fragmentovat a tvořit výchozí bod pro blokády v systémovém nebo plicním oběhu. Ve 30 % případů nejčastějšího karcinomu srdce – myxomu se mohou objevit i systémové příznaky, jako jsou:

  • slabost,
  • hubnutí,
  • kožní léze,
  • horečka,
  • bolest kloubů,
  • Raynaudův fenomén,
  • tyčové prsty,
  • anémie.

Benigní rakovina srdce - diagnóza

U srdečních nádorů hraje nejdůležitější roli zobrazovací diagnostikaPrimární význam má echokardiografické vyšetření (ECHO srdce). Standardní transstageální ECHO (TTE) poskytuje základní informace o lokalizaci, morfologii a velikosti nádoru. Umožňuje také posouzení poruch průtoku krve.

Často existují indikace pro variantu tohoto testu, tedy TEE. V tomto případě je ultrazvuková sonda zavedena do jícnu až do výše srdce. Od tohoto bodu si můžeme jasněji vizualizovat hlavní a plicní žíly, síně a interatriální septum.

Pro ještě přesnější hodnocení nádoru se používá magnetická rezonance (MR) a počítačová tomografie (CT). MR je perfektní pro určení typu léze a diferenciaci novotvaru, např. se sraženinami nebo bakteriální vegetací v průběhu IE, tj. infekční endokarditidy.

Konečná diagnóza je stanovena na základě histopatologického vyšetření odstraněného nádoru

Benigní rakovina srdce – léčba a prognóza

Léčba volby je resekce tumoru. Každý myxom by měl být v režimu odstraněnnaléhavé. Pokud není operována, může vést k náhlé srdeční smrti (způsobené ostrým uzávěrem atrioventrikulárních otvorů) a nebezpečným embolizacím, zejména do mozkového oběhu.

Většinu benigních nádorů lze zcela odstranit, ale někdy je rozsah resekce tak velký, že vyžaduje současnou opravu chlopně nebo implantaci kardiostimulátoru. V případě hnědé hniloby hrozí opakování. Četnost relapsů po operaci je kolem 3 %.

Mnohem častější jsou u pacientů s Carneyovým syndromem. Obvykle se vyskytují v prvních 4 letech po operaci. Z tohoto důvodu každý pacient podstupuje každoroční echokardiografickou kontrolu.

Zhoubné nádory srdce

Primární malignity v srdci jsou vzácnější než benigní. Tvoří 25 % všech primárních rakovin srdce. Většina z nich jsou sarkomy. Nejběžnějším z nich je angiosarkom, který se v 80 % případů nachází v pravé síni.

Agresivně proniká do struktury srdce a metastázy jsou obvykle přítomny, když se objeví příznaky a je stanovena diagnóza. Nejběžnější místa pro metastázy jsou: plíce (>50 %), hrudní lymfatické uzliny, mediastinum a páteř.

Doba přežití od diagnózy je obvykle několik měsíců. Jiné histologické typy sarkomů:

  • rhabdomyosarkom ,
  • fibrosarkom ( fibrosarkom )
  • maligní mezoteliom ( mesothelioma malignom )
  • sarkom hladkých buněk ( leiomyosarkom )

Lymfomy jsou další skupinou primárních maligních nádorů srdce. Jejich výskyt může souviset s infekcí virem Epstein-Barrové (EBV) a imunosupresí v průběhu AIDS nebo imunosupresivní terapie. Výskyt této skupiny nádorů srdce se zvyšuje.

Zhoubné nádory srdce - příznaky

Příznaky zhoubných nádorů srdcejsou nespecifické. Nejběžnější jsou:

  • dušnost,
  • retrosternální bolesti,
  • pleurální bolesti,
  • palpitace,
  • mdloby.

Vzhledem k častější lokalizaci v pravé části srdce se častěji potýkáme s klinickými projevy tzv. "pravá komorová insuficience" - mezi její rysy patří: přeplněné jugulární žíly, edém dolních končetin, zvětšená játra, pleurální a perikardiální výpotky.

Stejně jako u jiných malignit se mohou objevit typické celkové příznaky: horečka, slabost, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti. Perikard se často podílí na procesu onemocnění, jehož výsledkem je vakv perikardiální oblasti kolem srdce může být výpotek. V důsledku toho se můžeme vypořádat s plně rozvinutou tamponádou srdce.

Zhoubné nádory srdce - diagnóza

Rozsah zobrazovacích vyšetření u zhoubných nádorů srdce je stejný jako u benigních lézíPrvotní diagnóza je stanovena na základě transtorakálního ECHO srdce, často doplněné o transezofageální vyšetření. Diagnostika pomocí MRI nebo CT umožňuje podrobné vyšetření rozsahu infiltrace srdečních stěn a struktur v hrudníku. Umožňuje vám tedy naplánovat případnou operaci.

Šíření nádoru lze hodnotit také pomocí pozitronové emisní tomografie – PET. Problémem je však omezená dostupnost této studie. Při zobrazovacím vyšetření můžeme rozlišit řadu znaků, jako jsou: multifokální charakter, neostré hranice nádoru, patologická vaskularizace či infiltrace myokardu, které nám umožňují s vysokou mírou pravděpodobnosti usuzovat, že máme co do činění s maligním procesem.

Existují možnosti předoperačního histologického vyšetření tumoru. Patří sem: cytologické vyšetření perikardiální tekutiny získané perikardiocentézou a vyšetření biopsie odebrané při srdeční katetrizaci. Znalost typu rakoviny vám umožňuje zvolit vhodnou léčebnou strategii.

Konečná diagnóza je stanovena na základě histopatologického posouzení odstraněného nádoru

Zhoubné nádory srdce - léčba a prognóza

Výběr léčby závisí na mnoha faktorech, jako jsou: histologický typ, velikost, lokalizace, stupeň infiltrace jiných struktur a závažnost symptomů. Kardiochirurgické odstranění primární maligní léze může být zváženo v případě nádoru omezeného na srdce. Resekce často není kompletní, ale má paliativní povahu – jejím cílem je zmírnit symptomy snížením nádorové hmoty.

V neresekovatelných případech, např. jsou-li přítomny vzdálené metastázy, se používá systémová léčba.

Někdy, když není možné odstranit nádor ve zdravých tkáních, se k excizi srdce, odstranění nádoru mimo tělo pacienta a následné reimplantaci srdce používá technika referenční autotransplantace. Radioterapii a chemoterapii lze použít jako doplňkovou terapii k výkonu.

U většiny sarkomů je odezva na tento typ léčby zanedbatelná. U některých typů rakoviny jsou však metodou volby. Primární chemoterapie je účinná při snižování nepohodlí a prodloužení života u pacientů se srdečním lymfomem. Radioterapie může být ve vašem případě prospěšnáperikardiální mezoteliom.

Prognóza je obvykle nepříznivá. Doba přežití pacientů obvykle nepřesáhne jeden rok od okamžiku diagnózy.

Rakovinové metastázy do srdce

Je třeba zdůraznit, že sekundární nádory, tedy metastázy z jiných lokalizací, jsou nejčastějším typem neoplastických změn na srdci. Vyskytují se několik desítekkrát častěji než primární novotvary uvedené výše. Jejich přítomnost ukazuje na velmi pokročilé stadium onemocnění. Nejběžnější zdroje srdečních metastáz jsou:

  • rakovina plic,
  • rakovina prsu,
  • leukémie a lymfomy,
  • mezoteliom pleury,
  • rakovina jícnu,
  • melanom.

Srdce může uchvátit:

  • lymfatické,
  • krev,
  • infiltrace kontinuity,
  • růstem do lumen žilního systému.

Nejběžnější cesta lymfatických cév je využívána epiteliálními novotvary a týká se změn v perikardu nebo epikardiální vrstvě. Šíření krve obvykle postihuje samotný srdeční sval. Srdce je tímto způsobem zapojeno do melanomu a sarkomů.

Infiltrace kontinuity je pozorována u novotvarů umístěných v bezprostřední blízkosti srdce, např. rakovina plic, jícnu, brzlíku a rakovina bradavek. Mnohem častější jsou však metastázy. Některé novotvary mohou prorůstat do srdečních dutin přes lumen velkých žil, zejména dolní dutou žílu. Takto se může do pravé síně rozšířit pokročilý karcinom ledvin, feochromocytom, hepatocelulární karcinom nebo fetální nefrom. Wilmsův nádor

Příznaky přímo související se srdeční invazí jsou vzácné. Pokud jsou přítomny, jsou spíše nespecifické. Pacienti si stěžují na tupou bolest na hrudi, kašel a dušnost a celkové příznaky. Převládají příznaky základního onemocnění

Perikardiální postižení je velmi časté. Tekutina v perikardiálním vaku může být exsudativní, exsudativní nebo dokonce hemoragická. Zevní tlak vyvíjený rostoucí tekutinou narušuje diastolickou funkci a plnění srdečních dutin, způsobuje tzv. srdeční tamponáda.

Příčinou tohoto stavu může být jak přímé postižení osrdečníku neoplastickým procesem, tak reakce v reakci na radioterapii nebo chemoterapii

Přítomnost metastáz v srdci nejčastěji dokazuje, že nemoc je neléčitelná. Proto jsou možnosti léčby velmi omezené. Jde především o paliativní chemoterapii nebo radioterapii. Chirurgická léčba spočívající v resekci se provádí velmi zřídka, když je to vhodnépříznivé podmínky.

Je zvláště vhodný pro nádory, které se šíří intravaskulárně, pronikají dolní dutou žílou nebo plicními žilami, protože obvykle nenapadají srdeční sval. Chirurgický zákrok je často redukován na paliativní výkony zaměřené na evakuaci tekutiny z perikardiálního vaku.

Nejjednodušší z nich, prováděná v lokální anestezii, je punkce perikardiálního vaku, tedy perikardiocentéza. Pokud je problémem opakující se exsudát, může být účinné intraperikardiální podání sklerotik nebo cytostatik, jako je bleomycin a cisplatina.

Další možností dekomprese je provedení tzv fenestrace - okno komunikující s pleurální (nebo peritoneální) dutinou. Prognóza většiny pacientů se srdečními metastázami je bohužel velmi špatná.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Onkologie