Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!
Glukagonom je velmi vzácný hormonálně aktivní nádor odvozený z alfa buněk pankreatu, vylučujících glukagon. Tento nádor roste velmi pomalu a jeho příznaky se objevují pozdě. U většiny pacientů se glukagonomový syndrom objevuje až 2 roky před stanovením diagnózy. Co je léčba glukagonomem? Jaká je prognóza?
Obsah:
- Glukagonom - příznaky
- Glukagonom - diagnóza
- Glukagonom - léčba
- Glukagonom - prognóza
Glukagonomtvoří asi 2 % všech hormonálně aktivních novotvarů v gastrointestinálním traktu. Incidence této rakoviny je 1/20 milionu případů ročně. Glukagon je hormon vylučovaný fyziologicky alfa buňkami slinivky břišní. Jeho úkolem je udržovat normální hladinu glukózy v krvi ve stavu hladu. Dochází k tomu zvýšením rozkladu glykogenu, což je náhradní látka přítomná v játrech.
Rozkladem glykogenu se do krve uvolňuje glukóza, která pomáhá udržovat její správnou koncentraci v těle i přes hlad. Přítomnost nádoru vylučujícího glukagon způsobuje nekontrolovaný vzestup glykémie bez ohledu na příjem potravy.
Nezřídka je glukagonom součástí syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN1). Nádor je pak doprovázen primární hyperparatyreózou a nádorem přední hypofýzy. Nádor secernující glukagon je maligní nádor, který může metastázovat do vzdálených orgánů.
Glukagonom je velký, solidní nádor lokalizovaný nejčastěji v ocasu pankreatu, velmi zřídka má tento nádor jinou lokalizaci. Glukagonom je nejčastější u žen po menopauze.
V době diagnózy má naprostá většina pacientů s glukagonomem již metastázy do jater a regionálních lymfatických uzlin. Je extrémně vzácné, že příznaky glukagonomu nesouvisejí s nádorem slinivky, ale jsou spojeny s cirhózou nebo chronickou pankreatitidou.
Glukagonom - příznaky
Glukagonom je nádor s velmi pomalým růstem, proto se začíná projevovat velmi pozdě. Nejběžnější příznaky spojené s glukagonomem jsou:
- diabetes ohladký chod
Zvýšené hladiny glukózy v krvi mohou způsobit ospalost, zvýšenou žízeň, časté močení, poruchy vidění a zhoršené hojení ran. Tento typ diabetu však po odstranění nádoru vylučujícího glukagon obvykle ustupuje.
- hubnutí
- anémie
- průjem
- stomatitida
- erytém putující nekrotický
Putující nekrotický erytém je nejcharakterističtějším příznakem glukagonomu. Je to kožní léze, která se zpočátku vyvíjí na končetinách a může se objevit po celém těle, jak nemoc postupuje. Zpočátku se na kůži objevuje erytém, v její centrální části se objevuje močový měchýř, který po propíchnutí vytvoří nekrotické ložisko pokryté tmavým strupem. Je doprovázena bolestí a svěděním. Léze se zahojí do 10 dnů a zanechá zabarvení. Erytém se objevuje pravidelně každých 7-14 dní.
- žilní trombóza a plicní embolie
- difuzní alopecie (latinsky alopecia diffusa)
Tento příznak je charakterizován nadměrným vypadáváním vlasů, plešatost je rovnoměrná po celém povrchu pokožky hlavy a je často doprovázena deformací nehtové ploténky
- zarudnutí jazyka, žvýkání
- duševní a neurologické poruchy, jako je podrážděnost, apatie, problémy s pamětí
- nystagmus.
Glukagonom - diagnóza
Klinické příznaky, zejména přítomnost migračního nekrotického erytému, vyžadují provedení diagnostiky glukagonomu. Diagnóza je založena na stanovení hladiny glukagonu v krvi, výsledek nad 1000 pg/ml je základem pro rozšíření diagnózy na nádor secernující glukagon
Laboratorní testy také ukazují sníženou hladinu zinku v krvi. Za účelem potvrzení diagnózy a prohloubení diagnózy se provádějí zobrazovací testy k posouzení velikosti a umístění nádoru. Testy indikované v diagnostice glukagonomu zahrnují ultrazvuk, počítačovou tomografii a scintigrafii somatostatinových receptorů
Scintigrafie je velmi citlivý test, který detekuje somatostatinové receptory v nádorových buňkách. Umožňuje lokalizaci nádoru, který není viditelný v jiných zobrazovacích testech, a pomáhá kvalifikovat pacienty pro léčbu analogy somatostatinu.
Díky tomuto testu je možné posoudit, zda daný nádor má somatostatinové receptory, které jsou cílem pro užívaná léčiva
Histopatologické vyšetření biopsie tumoru je základem pro stanovení grade tumoru
Glukagonom - léčba
ZákladLéčba spočívá v chirurgickém odstranění nádoru s okrajem zdravé tkáně. Farmakologická léčba je založena na použití léků, které jsou analogy somatostatinu, pokud byla jejich přítomnost na nádorových buňkách zjištěna receptorovým scintigrafickým testem
Tyto léky pomáhají inhibovat progresi onemocnění a snižovat klinické příznaky. Podávají se jako intramuskulární injekce každých několik týdnů podle doporučení lékaře.
V případě inoperabilních nádorů se používá radioizotopová léčba radioaktivně značenými analogy somatostatinu, pokud scintigrafické vyšetření potvrdilo přítomnost somatostatinových receptorů na povrchu nádoru
V případě selhání terapie jinými metodami se chemoterapie používá v režimu s více léky.
Glukagonom - prognóza
Prognóza závisí na stadiu novotvaru v době diagnózy a přítomnosti metastáz, předpokládá se, že v případě úspěšné operace odstranění tumoru je 5leté přežití u pacientů 97 %.
Čtěte také: Rakovina slinivky - příznaky a léčba rakoviny slinivky břišní
O autoroviLuk. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lékařské fakulty lékařské univerzity v Lublinu. V současné době lékař při postgraduální praxi. Do budoucna plánuje zahájení specializace v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.Přečtěte si další články tohoto autora