Moyamoyova nemoc je velmi vzácné onemocnění. Pod tímto poutavým názvem se skrývá progresivní a nevyléčitelné onemocnění mozkových cév, při kterém je uzavřen průsvit cév tvořících Willisův kruh a cévy, které je vyživují. Jaké jsou příčiny moyamoya syndromu? Jaké jsou příznaky?

Výrazmoyamoyapochází z Japonska (japonsky も や も や 病) a doslova znamená mlha, zataženo, rozmazaný nebo obláčky kouře. V Polsku je nemoc často označována jako cigareta. Toto není metafora, ale také lékařský termín, protože na rentgenovém snímku mozku vypadají nově vytvořené abnormální kolaterální cévy jako obláčky kouře.

Nemoc byla poprvé popsána v Japonsku v roce 1960. V Polsku bojuje s moyamoyou asi 40 lidí, ale cévní chirurgové se domnívají, že jde o neúplná data.

Abychom porozuměli této nemoci, je důležité pochopit, proč je správný průtok krve mozkem zásadní pro naše fungování. Jak nám tedy cirkuluje krev v hlavě a krku.

Krční tepna je velká tepna, jejíž tep lze nahmatat přiložením prstů na obě strany krku. Pochází z aorty jako společné krční tepny a dělí se v blízkosti hrtanu na vnější a vnitřní krční tepny.

Vnější krční tepny přivádějí krev do obličeje a pokožky hlavy. Vnitřní přenášejí krev do přední a boční oblasti mozku.

Krev je transportována do mozku dvěma párovými tepnami, vnitřními krčními tepnami a vertebrálními tepnami. Vnitřní krční tepny zásobují frontální tepny a vertebrální tepny zásobují zadní oblasti mozku. Při průchodu lebkou se pravá a levá vertebrální tepna spojí a vytvoří jednu bazální tepnu.

Bazilární tepna a vnitřní krční tepny spolu komunikují v prstenci na spodině mozku, který se nazývá Willisovo kolo.

Krev je přenášena do obličeje a pokožky hlavy spárovanými vnějšími krčními tepnami. Za čelistí se zevní krční tepna dělí na obličejové, maxilární, povrchové temporální a okcipitální tepny.

Co je podstatou nemoci moyamoya?

Moyamoyova nemoc je chronická a progresivní stenóza vnitřních krčních tepen na spodině mozku, kde se dělí na střední apřední. Stěny tepen ztlušťují, což se projevuje zmenšením jejich vnitřního průměru a tím i horším průtokem krve.

Progresivní zúžení může vést k úplnému uzavření tepny a mrtvici. Aby se mozek před ischémií otáčel, vytváří kolaterální krevní cévy, které zásobují krví bohatou na kyslík do těch částí mozku, které ji nedostávají.

Tyto drobné kolaterální cévy, viditelné na angiogramu, mají mlhavý, průhledný vzhled, který Japonci nazývali moyamoya, tj. oblaka kouře. Přílohy jsou jemnější než běžné předměty. Mohou prasknout a vykrvácet do mozku.

Příčiny nemoci moyamoya

Nejsou známy. Je však známo, že vrchol výskytu nastává v první, třetí a čtvrté dekádě života, takže onemocněním obvykle trpí děti a mladí dospělí. Nejvyšší počet případů onemocnění má Asie, ale vyskytuje se i v Evropě. Onemocnění postihuje o něco častěji ženy.

Moyamoyova nemoc: příznaky

Příznaky se mohou objevit náhle, dokonce i u dříve zdravého člověka. Příznaky se liší v závislosti na věku, ve kterém se nemoc objevila.

Příznaky moyamoy u dětí jsou:

  • hemiplegie
  • závratě
  • bolest hlavy
  • křeče
  • nedobrovolné pohyby
  • mentální retardace

Toto je jen suchý encyklopedický popis příznaků doprovázejících nemoc. Ve skutečnosti však pacienti trpí nepředstavitelnou bolestí hlavy, která vyvolává zvracení, způsobuje ztrátu vědomí, ztrátu schopnosti mluvit, trpí potížemi s porozuměním.

U dospělých se kromě již zmíněných příznaků vyskytují i ​​mozkové příhody, subarachnoidální krvácení a příznaky TIA, tedy přechodné ischemické ataky.

V lékařské literatuře jsou také případy familiárního výskytu onemocnění (asi 10 %). Pak hovoříme o genetickém základu onemocnění, multifaktoriálním autozomálním typu dědičnosti.

Bylo také hlášeno mnoho případů onemocnění moyamoya koexistujících s jinými závažnými stavy. Patří mezi ně:

  • Gravesova nemoc
  • leptospiróza
  • tuberkulóza
  • aplastická anémie
  • Fanconiho anémie
  • tým Aperta
  • Downův syndrom
  • Marfanův syndrom
  • tuberózní skleróza
  • Hirschsprungova nemoc
  • ateroskleróza
  • koarktace aorty
  • hypertenze

Onemocnění se může objevit po poškození cév po radioterapii v důsledku přítomnosti lupus antikoagulancia, poranění lebky nebo nádoru v oblastiTurecké sedlo.

Moyamoya se vyvíjí ve stádiích, které lze zachytit při následných angiografických vyšetřeních. Začíná zúžením vnitřních krčních tepen. Po zahájení pokračuje proces blokování tepen. Žádné známé léky nemohou blokádu zvrátit.

Moyamoyova nemoc: léčba

Nebyly vyvinuty žádné léky, které by zastavily progresi onemocnění. Operace se obvykle doporučuje u pacientů s recidivujícími nebo progresivními TIA nebo cévními mozkovými příhodami.

K dispozici je několik různých typů léčby, z nichž všechny jsou navrženy tak, aby pomohly předcházet následným mrtvicím obnovením (revaskularizací) průtoku krve do postižených oblastí mozku.

Postupy, které lze rozdělit do dvou skupin, zahrnují přímé nebo nepřímé spojení mezi krevními cévami.

Obecně se přímé bypassové postupy provádějí u dospělých a starších dětí, zatímco nepřímé postupy jsou preferovány u dětí mladších 10 let.

Moyamoyova nemoc: prognóza

Prognózu pro pacienty s moyamoyou je obtížné předvídat, protože přirozený průběh onemocnění není dobře znám.

Moyamoya může postupovat pomalu s přerušovanými TIA nebo mrtvicemi, nebo postupovat rychle.

Celková prognóza pacientů s moyamoyovou chorobou závisí na tom, jak rychle k ní dojde a jak moc se cévy ucpou. Důležité je také to, jak se organismus pacienta vyrovná s tvorbou kolaterálního oběhu

Osud pacientů závisí také na tom, jak rychle podstoupí operaci, která je ochrání před mrtvicí.

U pacientů, kteří prodělali cévní mozkovou příhodu, je také nesmírně důležité zavést do terapie fyzikální terapii, logopedii a ergoterapii, která jim pomůže znovu získat funkci a vyrovnat se s postižením.

Přečtěte si také:

  • Rehabilitace po cévní mozkové příhodě - zásady lékařské péče
O autoroviAnna JaroszováNovinář, který se přes 40 let zabývá popularizací zdravotní výchovy. Vítěz mnoha soutěží pro novináře zabývající se medicínou a zdravím. Dostala mj Ocenění „Zlatý OTIS“ Trust Award v kategorii „Média a zdraví“, St. Kamil oceněn u příležitosti Světového dne nemocných, dvakrát „Křišťálové pero“ v celostátní soutěži novinářů podporujících zdraví a mnohá ocenění a vyznamenání v soutěžích „Zdravotnický novinář roku“ pořádaných Polským svazem Novináři pro zdraví.

Kategorie:

Genetická onemocnění