Ceruloplasmin (ferroxidáza) je protein s ionty mědi ve své struktuře. Je považován za hlavní protein mědi v lidské plazmě. Koncentrace tohoto enzymu se testuje při podezření na metabolismus mědi. Co mohou výsledky testu ukázat? Jaká je funkce ceruloplasminu v lidském těle?

Ceruloplasmin( ferroxidase ) je protein patřící mezi multimerní oxidázy, tj. enzymy obsahující atomy mědi, schopné katalyzovat oxidaci substrátů . Je to nejdůležitější bílkovina přenášející měď v krvi. Ceruloplasmin také hraje roli v metabolismu železa v našem těle.

Ceruloplasmin - funkce

Ceruloplasmin je enzym syntetizovaný v játrech. Ve své proteinové struktuře obsahuje 6 atomů mědi. Ta je zodpovědná za přepravu uvedeného kovu. Více než 95 % mědi transportované v těle souvisí s ceruloplasminem.

Enzymatická aktivita popsaného proteinu se týká přeměny iontů železa 2+ na oxidované ionty železa 3+. Díky tomu pomáhá při transportu tohoto prvku v těle.

Normální koncentrace ceruloplasminu ve zdravém těle je 20-50 mg / dl.

Ceruloplasmin v antioxidačních procesech

Cerruplasmin má kromě funkcí souvisejících s transportem mědi a přeměnou iontů železa také schopnost odstraňovat superoxidové radikály. Jet je reaktivní forma kyslíku, která, pokud není deaktivována, může způsobit poškození těla.

Ceruloplasmin v oxidačních procesech

Ceruplasmin je také zodpovědný za provádění oxidačních reakcí. Tento enzym aktivuje oxidaci různých komplexních sloučenin v těle. Tato skupina zahrnuje:

  • norepinefrin
  • serotonin
  • sulfhydrylové sloučeniny
  • kyselina askorbová

Kdy hladiny ceruloplasminu klesají?

Vzhledem k tomu, že ceruloplasmin je syntetizován v játrech, jeho koncentrace v krvi při narušení tohoto orgánu klesá.

Jiné příčiny nízkých hladin ceruloplasminu v krvi:

  • genetické pozadí
  • nízké hladiny mědi v těle spojené s podvýživou
  • nedostatečné vstřebávání mědi ze střeva -Menkesova nemoc (nemoc kudrnatých vlasů)
  • Wilsonova choroba
  • předávkování vitamínem C
  • nefrotický syndrom

Koncentrace ceruloplasminu v krvi závisí na koncentraci mědi v těle. Forma enzymu bez kovových iontů se nazývá apoceluroplasmin. Je nestabilní a rozkládá se, pokud k němu nejsou připojeny ionty mědi.

Kdy jsou hladiny ceruloplasminu příliš vysoké?

Ceruloplasmin patří mezi proteiny tzv. akutní fáze. To znamená, že jeho hladina stoupá v průběhu zánětlivých procesů v těle. Nekróza tkání a chronický zánět mohou vést ke zvýšení syntézy tohoto enzymu v játrech.

Hladiny ceruloplasminu vyšší než normální se vyskytují, když:

  • otrava mědí
  • nedostatek zinku
  • těhotná
  • užívání perorální hormonální antikoncepce
  • lymfom
  • zánět
  • revmatoidní artritida
  • angina
  • Alzheimerova choroba
  • schizofrenie

Mutace genu kódujícího ceruloplasmin

Mutace v genetické informaci ceruloplasminu jsou extrémně vzácné. Onemocnění způsobené tímto typem poškození je aceruloplazmémie. V důsledku toho dochází k nadměrnému hromadění železa v těle.

Akumulace tohoto kovu v mozku vede k charakteristickým neurologickým symptomům, jako jsou:

  • cerebelární ataxie
  • demence

Přebytek železa se může hromadit také v játrech, slinivce a dokonce i na sítnici oka. Akumulace tohoto prvku může vést k

  • cirhóza jater
  • hormonální poruchy
  • ztráta zraku

Ceruloplasmin - Test hladiny ceruloplasminu

Toto měření není standardním testem krevní chemie. Test se provádí v případě podezření na poruchy metabolismu mědi a také některých onemocnění jater

Měření koncentrace ceruloplasminu v krvi se primárně používá k diagnostice Wilsonovy choroby. V jejím průběhu dochází k výraznému poklesu hladiny enzymu nesoucího měď v krevní plazmě

Kromě hladiny ceruloplasminu se obvykle doporučuje měřit koncentraci mědi v krevní plazmě a stanovit její obsah v moči po dobu 24 hodin

Test se obvykle provádí u pacientů ve věku 20 až 40 let, u kterých byla diagnostikována cirhóza nebo hepatitida neznámé příčiny. Další příznaky, které jsou indikací pro měření:

  • třes horních končetin
  • slintání
  • poruchy chuti k jídlu
  • potíže s pohybem
  • poruchy komunikace
  • problémy s rovnováhou

Proč klesá ceruloplasmin během Wilsonovy choroby?

Wilsonova choroba úzce souvisí s nedostatečnou syntézou ceruloplasminu z apoceruloplasminu v těle. Porucha je genetická.

Během onemocnění se koncentrace mědi v těle zvyšuje. Souvisí to s narušením transportu mědi. V důsledku toho se měď neváže správně na transportní protein.

Ve zdravém organismu je nadbytek prvku vylučován žlučí ve formě ceruloplasminu. Tento proces je narušen u pacientů trpících Wilsonovou chorobou.

Je to způsobeno poruchou syntézy ceruloplasminu z apoceruloplasminu v hepatocytech. Důvodem je defekt v proteinu, který tento prvek dodává do jaterních buněk.

Měď nedosahuje apoceruloplasminu v hepatocytech, zatímco se hromadí v těle.

Během Wilsonovy choroby se kovové ionty hromadí nevázané v plazmě a orgánech včetně jater a mozku. Tento proces vede k poškození orgánů toxickými účinky mědi.

Wilsonova choroba je vrozené onemocnění, ale v prvních letech života nevykazuje žádné zjevné příznaky. Dysfunkce se obvykle objevují u pacientů ve věku 10 až 40 let. V důsledku akumulace mědi v játrech se u velké části pacientů rozvine cirhóza nebo zánět jater.

U většiny pacientů s Wilsonovou chorobou se rozvinou neuropsychiatrické poruchy. Souvisí s hromaděním mědi v mozku. Nejběžnější příznaky nervového systému jsou:

  • poruchy nálady
  • poruchy osobnosti
  • kognitivní porucha
  • psychotické příznaky

Kvůli nespecifičnosti příznaků je Wilsonova choroba nesprávně diagnostikována jako různé typy duševních poruch, např. schizofrenie.

Charakteristické příznaky Wilsonovy choroby jsou:

  • třesoucí se ruce
  • nízká chuť k jídlu
  • porucha psaní
  • slintání
  • nevyváženost
  • nadměrné svalové napětí
  • porucha řeči
  • poruchy polykání
  • nedobrovolné pohyby

Přítomnost těchto příznaků může být indikací k testování hladiny ceruloplasminu v krvi.

Velmi charakteristickým příznakem Wilsonovy choroby je výskyt barevného kruhu na rohovce oka. Změna se nazývá prsten Kayser-Fleischer. Potvrzení jeho přítomnosti naoko je jedním z diagnostických postupů.

O autoroviSara Janowska, MA v oboru farmacieDoktorand mezioborového doktorského studia v oboru farmaceutických a biomedicínských věd na Lékařské univerzitě v Lublinu a na Biotechnologickém institutu v Białystoku Absolvent farmaceutických studií na Lékařské univerzitě v Lublinu se specializací Rostlinná medicína. Magisterský titul získala obhajobou práce v oboru farmaceutické botaniky o antioxidačních vlastnostech extraktů získaných z dvaceti druhů mechů. V současné době se ve své výzkumné práci zabývá syntézou nových protirakovinných látek a studiem jejich vlastností na rakovinných buněčných liniích. Dva roky pracovala jako magistra farmacie v otevřené lékárně.

Kategorie:

Výzkum