Hypertrichóza neboli vlkodlačí syndrom je genetická porucha, která se projevuje nadměrným ochlupením. U člověka postiženého touto vadou se ochlupení hojně vyskytuje i na obličeji. Odtud pochází název „syndrom vlkodlaků“, což je samozřejmě nespravedlivé. Jak se vypořádat s hypetrichózou? Je nějaká šance to vyléčit?

Hypertrichóza neboli vlkodlačí syndrom(jiný název pro nemoc je také Ambrasův syndrom) je extrémně vzácná vrozená vada vyskytující se u žen i mužů. Dříve se věřilo, že „vlkodlaci“ jsou nějací kříženci člověka a zvířete, kombinace člověka a vlka, opice a dokonce i medvěda. Dnes víme, že jde o poruchu způsobenou mutací genu SOX3 lokalizovaného na jednom ze dvou pohlavních chromozomů X.

Hypertrichóza byla poprvé popsána v 17. století.Dnes se soudí, že touto vzácnou genetickou vadou trpí asi 50-100 lidí na světě. Jednou z nich je například rodina Jesuse Acevese z města Lorento v Mexiku čítající asi 30 lidí. Díky svému odlišnému vzhledu se proslavili po celém světě, ale to není taková obliba, o které by si někdo mohl nechat zdát. Lidé postižení touto genetickou vadou čelí každý den diskriminaci a společenskému obtěžování. Často se bojí ukázat se mezi lidmi a zřídka vycházejí z domu, spíše po setmění. Říká se jim vlkodlaci, lidé-vlci.

Jak funguje hypertrichóza?

Vlkodlačí syndrom se projevuje bohatým ochlupením na těle, trupu, pažích a – což je pro postižené obzvláště obtížné – dokonce i na obličeji. Ne však vždy. Vada se vyskytuje ve dvou formách – generalizované a lokální. V druhém případě vlasy postihují pouze určité oblasti těla, např. ne celý obličej, ale „pouze“ čelo a bradu nebo jedno místo jinde na těle, ze kterého vyrůstá shluk vlasů.

Cyklus růstu vlasů má tři fáze:

1. anagenická fáze- růst vlasů

2. katagenní fáze- odumírání vlasových folikulů

3. telogenní fáze- vypadávání vlasů

V průběhu hypertrichózy genová mutace pravděpodobně způsobí, že anagenní fáze převládne nad ostatními.

Nejsilnější formou hypertrichózy jetzv. terminální hypertrichóza . Kromě bujných vlasůcelé tělo, také se projevuje:

  • hypertrofie dásní a vyčnívající ústa,
  • abnormální chrup, např. dvojitá řada zubů,
  • široký, plochý nos,
  • velká hlava.
Stojí za to vědět

Právě hypertirchózou onemocnělo v srpnu 2022 17 dětí a kojenců. To vše kvůli… omylem změně léku jednou z farmaceutických společností.

Rodiče dětí si mysleli, že jim dávají omeprazol - lék na žaludeční potíže, ale ve skutečnosti lahvička obsahovala minoxidil, přípravek na růst vlasů.

Po podání drogy dětem začaly růst chloupky na obličeji, zádech a pažích. Znepokojení rodiče zašli k lékařům, případ si vzalo na starost španělské ministerstvo zdravotnictví, které na chybu přišlo.

Nesprávné léky putovaly do lékáren v Kantábrii, Andalusii a Valencii. Již byly staženy z lékáren a uzavřena laboratoř, která je vyrábí.

V popsaném případě je hypertrichóza způsobená podáním nesprávného léku pouze dočasná - po vysazení jeho podávání nadměrné ochlupení u dětí vymizí

Nejznámějším případem hypertrichózy (tzv. terminální) byla Julia Pastrana, která žila v 19. století v Mexiku. Vyrůstala v sirotčinci, pravděpodobně ji opustila matka, a když vyrostla, koupil ji a brzy se oženil s mužem jménem Theodor Lent. Vydělával na něm tím, že ho ukazoval jako atrakci v Severní Americe a později v mnoha evropských zemích. Díky bujným vlasům a růstu dásní se jí říkalo opičí žena. Julia otěhotněla a porodila syna, také velmi chlupatého. Zemřel krátce po porodu a o pár dní později zemřela na následky poporodních komplikací i Julia. Bylo jí 26 let. Lent nechal vycpat její i tělo dítěte a dál jim ukazoval. V průběhu let byly Julia Pastrana a její dítě považovány za exponáty a prohlíženy ve vitrínách mnoha muzeí. Nedávno byli viděni v Národní nemocnici v Oslo. Teprve v roce 2012 byla díky guvernérovi státu Sinaloa Mario Lopez Valdezovi a newyorské umělkyni Lauře Anderson Barbata a norským úřadům jejich těla pohřbena v Mexiku na hřbitově poblíž rodiště Julie Pastrany.

Na obrázku je Petrus Gonzales, první známý případ vlkodlačího syndromu

Obr. Wikimedia Commons

Získaná hypertrichóza

Kromě vrozené genetické vady, kterou je výše popsaná hypertrichóza, existuje ještě hypertrichóza získaná. Zde již o něm mluvíme jako o příznaku doprovázejícím jiné onemocnění - např. rakovinu, porfyrii, metabolické poruchy, abnormality v práci žláz s vnitřní sekrecí. Nadměrné ochlupení může být takéreakce na léky, jako je hydantoin, minoxidil a penicilamin, stejně jako na topické steroidy a androgeny. Získanou hypertrichózu lze léčit

Pacient, který si všimne, že se mu na těle objevilo místo, ze kterého začínají vyrůstat chloupky, obvykle nasměruje své první kroky ke kožnímu lékaři. Pravděpodobně ho ale objedná i na endokrinologii, protože budou potřeba hormonální testy. Někdy je nutné provést i diagnostiku z hlediska onkologie. Po zjištění příčiny hypertrichózy lze zahájit léčbu základního onemocnění. Pokud je problém způsoben narušením endokrinního systému, může vám lékař doporučit antikoncepční pilulky, hormonální substituční léky a v případě menopauzy hormonální substituční terapii. Když je příčinou hypertrichózy rakovina, je třeba se s ní vypořádat. Jakmile se vyléčí základní onemocnění, problém nadměrného růstu vlasů zmizí.

Léčba vlkodlačího syndromu

Bohužel nebyl dosud nalezen žádný lék na tento stav. Nadměrné ochlupení lze oholit pouze systematicky nebo jinými kosmetickými procedurami, jako je epilace, jde však o krátkodobý účinek. Lidem trpícím vlkodlačím syndromem dnes naštěstí přichází na pomoc moderní estetická medicína. Laserové odstranění chloupků poskytuje dobré výsledky.

Kategorie:

Genetická onemocnění