Lewandowsky-Lutzova dysplazie je geneticky podmíněné kožní onemocnění, při kterém se na těle objevují změny připomínající kůru stromů – odtud název „stromoví lidé“. Jde o velmi vzácné kožní onemocnění, které však souvisí s rozšířeným lidským papilomavirem (HPV). Jaké jsou příčiny a příznaky Lewandowského-Lutzova dysplazie? Jaká je léčba?
Zdroj: RUPTLY / x-news
Lewandowsky-Lutzova dysplazie(epidermodysplasia verruciformis, epiteliální papilární dysplazie) je velmi vzácné kožní onemocnění s genetickým podkladem. Jeho podstatou je abnormální množení kožních buněk, které tvoří výrůstky připomínající kůru stromů. Dosud bylo na světě hlášeno pouze několik případů této nemoci.
Lewandowsky-Lutzova dysplazie – příčiny
Lidský papilomavirus (HPV) je pravděpodobně zodpovědný za Lewandowského-Lutzovu dysplazii - hlavně typy 5, 8 a 14. Toto onemocnění může způsobit pouze u lidí s určitou genetickou predispozicí - s mutací chromozomu 17 během dvou geny - EVER1 nebo EVER2. Tato mutace snižuje imunitní potenciál kůže a virus začíná pronikat jejími vrstvami, což přispívá ke vzniku lézí. Je známo, že tato predispozice se dědí autozomálně recesivním způsobem.
Lewandowsky-Lutz Dysplazie - příznaky
Příznaky Lewandowského-Lutzova dysplazie jsou kožní léze, které:
- se může nacházet po celém těle (kromě nehtů a pokožky hlavy). Obvykle nejprve pokrývají obličej, ruce a nohy a poté se rozprostírají po kůži celého těla
- se může jevit jako erytém, změna barvy, bradavice nebo výrůstky připomínající kůru stromů (kožní rohy)
- rostou systematicky, někdy velmi rychle
Lewandowsky-Lutzova dysplazie zvyšuje riziko rozvoje rakoviny.
Dosud nejznámější osobou s dysplazií Lewandowsky-Lutz byl Dede Koswara z Indonésie. Téměř celé jeho tělo bylo pokryto vrstvou bradavic. Ruce a nohy jim zase připomínalyvětve stromů. Muž zemřel v roce 2016. Abula Bajandara, narozený v Bangladéši, se potýká se stejnými výrůstky, protože výrůstky se mu vytvořily, když mu bylo 16 let.
Lewandowsky-Lutz Dysplazie - diagnostika
Diagnóza se provádí pomocí symptomů a genetického testování. Někdy kožní změny mohou naznačovat onemocnění, jako jsou ploché bradavice, lichen planus nebo tinea versicolor, takže je třeba je vyloučit.
Lewandowsky-Lutz Dysplazie - léčba
Léčba je založena na podávání léků ze skupiny retinoidů, které inhibují pronikání viru do vrstev kůže. U některých pacientů změny na nějakou dobu ustoupí nebo je pouze inhibován jejich růst.
Kožní léze mohou vážit až několik kilogramů a znesnadňovat každodenní činnosti, jako je chůze nebo jídlo, takže se váš lékař může rozhodnout je odstranit během operace nebo laserem. Změny se však často vracejí. Mohou se také změnit v rakovinu kůže (např. spinocelulární karcinom kůže).