Neurosarkom (schwannoma malignum) patří do skupiny sarkomů, které jsou jedním z nejzhoubnějších novotvarů. Neurosarkom pochází z nervových buněk a může se vyvinout kdekoli na těle a nemusí být vždy symptomatický. Jaké jsou příčiny neurosarkomů a jak probíhá léčba? Jaká je prognóza?

Neurosarkom( schwannoma malignum ) je starý název neoplastické léze, která se nyní nazývá maligní novotvar periferního nervu sheaths (anglicky maligní tumor pochvy periferního nervu , zkráceněMPNST ). Neurosarkomy vznikají z buněk spojených s periferními nervy, jako jsou Schwannovy buňky a fibroblasty. Jde o neoplastickou lézi vysokého stupně - Světová zdravotnická organizace řadí neurosarkom do čtvrtého nejvyššího stupně.Typický věk vzniku neurosarkomu je kolem 20-50 let. Přibližně polovina všech těchto změn se vyskytuje u pacientů s neurofibromatózou typu I (také známou jako von Recklinghausenova choroba). Neurosarkomy tvoří až 10 % všech lidských sarkomů měkkých tkání.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): příčiny

Přesné příčiny neurosarkomu nejsou známy. Existuje podezření, že na vzniku tohoto onemocnění přispívají především genetické poruchy. Tuto tezi by mohla potvrdit i skutečnost, že u pacientů s neurosarkomem se nacházejí mutace v genu p53. Za normálních podmínek proteinový produkt tohoto genu inhibuje růst novotvarů mimo jiné tím, že blokování buněčného dělení. V situaci, kdy protein p53 nefunguje správně, výrazně narůstá tendence ke vzniku rakoviny – jednou z nemocí, která se může u pacientů s mutací p53 vyskytnout, je neurosarkom Dalším vysvětlením hypotézy, že neurosarkom souvisí s genetickými mutacemi, může být skutečnost, že 50 % pacientů s touto rakovinou trpí také neurofibromatózou typu I (NF1). Toto onemocnění je však způsobeno mutacemi genů lokalizovaných na chromozomu 17. Riziko, že se u pacienta s NF1 vyvine neurosarkom, je poměrně vysoké, v průběhu života může být až 13 %.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): příznaky

Stává se, že se u pacienta vyvine zcela asymptomatický schwannoma malignum. U jiných pacientů – i když se léze může nacházet na různých místech těla – může být jimi prezentovaný klinický obraz velmi variabilní. Možné příznaky neurosarkomu jsou:

  • vzhled nodulární výdutě v měkkých tkáních např. končetin (horní nebo dolní) nebo trupu,
  • parestézie,
  • pocit podrážděnosti kolem vyvíjejícího se nádoru,
  • poruchy pohyblivosti různých částí těla (zejména při rozvoji neurosarkomu v oblasti ramenního nebo bederního plexu),
  • neobvyklé pocity v oblasti těla postižené změnou, jako je píchání, pálení nebo celkový diskomfort.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnóza

Zobrazovací studie mají zásadní význam v diagnostice neurosarkomů. Mezi nimi je magnetická rezonance považována za standard u této rakoviny. V diagnostice neurosarkomů se využívají i další zobrazovací diagnostické techniky, jako je pozitronová emisní tomografie (PET), počítačová tomografie (CT) a ultrazvuková vyšetření. Zobrazovací testy se v tomto případě využívají nejen k posouzení primární léze, ale i k detekci jejích případných metastáz do jiných orgánů.Výše popsané testy umožňují podezření, že vyšetřovaný pacient trpí neurosarkomem. Konečné potvrzení povahy neoplastického onemocnění je možné histopatologickým vyšetřením tkáně dříve odebrané pacientovi (materiál lze získat před léčbou neurosarkomu biopsií, někdy se histopatologické vyšetření provádí intraoperačně).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): léčba

Chirurgický management je nezbytný při léčbě neurosarkomu. U různých pacientů mohou být nutné různé typy intervencí. Může se stát, že k vyléčení nádoru postačí jednoduchá resekce nádoru. U jiných pacientů, u kterých má vznikající neurosarkom např. v oblasti končetin výjimečně velký rozměr a při velmi prokrveném stavu, může být bohužel nutné provést i amputaci postižené části těla. Mezi další způsoby léčby neurosarkomu patří radioterapie a chemoterapie. Radioterapii lze předepisovat pacientům v předoperačním i pooperačním období. Osvětlení před operací je obvykle zaměřeno na minimalizaci velikosti nádoru a jeho vytvořeníresekce pro pacienta co nejméně (aby se předešlo recidivě onemocnění, musí být neurosarkom resekován s okrajem zdravé tkáně).

Schwannoma malignum: prognóza

Neurosarkomy jsou novotvary se špatnou prognózou pro pacienty. Pětileté přežití je pozorováno u 15-50% lidí trpících tímto onemocněním. Delší doby přežití jsou pozorovány u pacientů, jejichž léčená léze byla menší než 5 cm, a také u pacientů, kterým byla během operace odstraněna celá masa neurosarkomu.Přítomnost vzdálených metastáz může zhoršit prognózu pacientů se schwannomem malignum. Nádor má bohužel velkou schopnost tvořit metastázy - jejich výskyt se vyskytuje až u 40 % pacientů s neurosarkomem, plíce jsou nejčastější lokalizací sekundárních novotvarů

Kategorie:

Onkologie