Plicní hypertenze u dětí je vzácné onemocnění způsobené srdečními vadami nebo se vyskytuje jako idiopatická / dědičná forma. Obvykle je diagnostikována v pokročilém stádiu. Jak probíhá léčba plicní hypertenze u dětí v Polsku?

Plicní hypertenze u dětí (PAH)je podle Dr. Małgorzaty Żuk z oddělení kardiologie Památkového ústavu Dětské léčebny obrovskou výzvou pro dětské kardiology. Je tovzácné onemocnění, kterým trpí jen málo pacientů . Podle definice je plicní hypertenze zvýšený střední tlak v plicní tepně>25 mm Hg měřený invazivními metodami.

Kolik dětí s plicní hypertenzí máme v Polsku?Jak poznamenal lékař, nemocných dětí s plicní hypertenzí je desetkrát méně než dospělých. V současné době má polská databáze plicní hypertenze (BNP-PL)asi 90 malých pacientů . Prevalence mezi nejmladšími je o třetinu nižší než u dospělých.

Jaké jsou příčiny plicní hypertenze u dětí?

Příčiny plicní hypertenze u dětí se mohou lišit a léčba závisí na správné diagnóze. Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) je u nejmladších pacientů nejčastěji diagnostikována plicní arteriální hypertenze. Na druhou stranu dostupné registry ukazují, žesrdečních vad tvoří 50 procent. způsobuje PH(angl.Plicní hypertenze) .

- Kardiovaskulární onemocnění, zejména srdeční vady a idiopatická plicní hypertenze, jsou hlavními příčinami, se kterými se u pacientů potýkáme. Nezabýváme se ani malými pacienty s onemocněním pojivové tkáně, kteří tvoří významnou skupinu pacientů mezi dospělými – řekla Dr. Małgorzata Żuk během online konference „Každý den bez dechu – co bychom měli vědět o plicní hypertenzi“. Dodala, že v polské databázi plicní hypertenze (BNP-PL) „neexistují žádné údaje o tromboembolické plicní hypertenzi.“

Další příčinou plicní hypertenze u dětí jebronchopulmonální dysplazie , onemocnění, které je důsledkem poškození plic nedonošených dětí. - Existuje 19 procent databáze dětského památníku zdravotního ústavu. pacientů, kteří mají plicní hypertenzi spojenou s bronchopulmonální dysplazií. Litěmto pacientům aplikujeme vhodnou léčbu a další komplikace nedonošených nepovedou ke špatnému průběhu onemocnění, můžeme tyto pacienty z plicní hypertenze vyléčit - vysvětlila MUDr. Małgorzata Żuk, PhD. Jak zdůraznila, kardiologové se při léčbě plicní hypertenze u dětí „potýkají s rostoucím organismem“. - Chceme, aby se pacient trpící touto nemocí dokonale vyvíjel (interagoval s vrstevníky) a stal se dospělým, který může fungovat samostatně, pokud to vývoj nemoci dovolí - zdůraznil kardiolog

Přečtěte si také: Plicní arteriální hypertenze: příčiny, příznaky, testy a léčba

WHO-FC klasifikace plicní hypertenze u dětí

Dr.

Třída I

Děti od prvních dnů života do 16 let:Normální motorický a fyzický vývoj, bez omezení fyzické aktivity a příznaků dušnosti, únavy nebo mdloby.

  • 0 - 6 měsíců:zkontroluje hlavu, opraví napětí, zkroutí, s pomocí rodiče se posadí.
  • 6 - 12 měsíců:dítě je mobilní, sedí, leze, chytá předměty, začíná vstávat, má zájem se bavit
  • 1 - 2 roky věku:šplhá, stojí, začíná chodit.
  • 2-16 let:pravidelně navštěvuje jesle / školku / školu. Sportuje / navštěvuje hodiny tělesné výchovy se svými vrstevníky.

Děti ve věku 16 let a více:Žádné omezení fyzické aktivity, žádná dušnost, únava, bolest na hrudi nebo pre-synkopa.

Třída II

Děti od prvních dnů života do 2 let věku:opožděný motorický vývoj. Zaostává za milníky. Tělesný vývoj podle vlastního percentilu. Mírné omezení fyzické aktivity, dušnost a únava. V klidu se cítím pohodlně.

Děti od 2 let do 16 let:fyzický vývoj podle vlastního percentilu. Mírné omezení pohybové aktivity, dušnost a únava při sportu/hodinách tělesné výchovy s vrstevníky. V klidu se cítím pohodlně. Žádné bolesti na hrudi. Docházka do jeslí / školky / školy je 75%.

Děti ve věku 16 let a více:mírné omezení fyzické aktivity. V klidu se cítí pohodlně. Běžná fyzická aktivita způsobuje dušnost, únavu, bolest na hrudihrudní nebo presynkopa.

Třída III a

Děti od prvních dnů života do 2 let věku:regrese motorického vývoje. Fyzický vývoj se zastavil. Špatná chuť k jídlu. Výrazné snížení fyzické výkonnosti, dušnost a únava. Dítě je tiché, nerado si hraje, vyžaduje časté zdřímnutí. V klidu se cítí pohodlně, méně než při běžné aktivitě, způsobuje nadměrnou únavu, mdloby, předsynkopu.

Děti od 2 let do 16 let:výrazné omezení fyzické kapacity, regrese vývoje: přestává lézt po schodech, nerada si hraje s přáteli. V klidu se cítím pohodlně. Menší než normální aktivita (např. oblékání) způsobuje nadměrnou únavu, mdloby nebo bolest na hrudi. Docházka do jeslí / školky / školy<50 proc.

Děti od 16 let : výrazné omezení fyzické výkonnosti. V klidu se cítím pohodlně. Menší než normální aktivita způsobuje nadměrnou únavu, presynkopu, bolest na hrudi.

Třída III b

Děti od prvních dnů života do 16 let:3. třída a + tělesný vývoj výrazně opožděn. Špatná chuť k jídlu, vyžaduje suplementaci / krmení. Výrazné omezení fyzické kapacity, regrese vývoje. V klidu se cítí pohodlně, méně než normální aktivita (např. oblékání) způsobuje nadměrnou únavu a mdloby.

Děti od prvních dnů života do 2 let:klidné dítě, často si zdřímne.

Děti od 2 let do 16 let:nenavštěvuje jesle/školku/školu. Pohybuje se po domě. Je potřeba ho přenášet a kočárek je nezbytný pro pohyb mimo domov. Udržuje vztahy s vrstevníky.

Děti od 16 let:výrazné omezení fyzické výkonnosti. V klidu se cítím pohodlně. Menší než normální aktivita způsobuje nadměrnou únavu, presynkopu, bolest na hrudi.

Třída IV

Děti od prvních dnů života do 2 let věku:třída III + nemohou vykonávat žádnou činnost bez dušnosti, únavy nebo mdloby. Žádná interakce s rodinou. Příznaky selhání pravé komory a/nebo mdloby

Děti od 2 let do 16 let:třída III + nemůže vykonávat žádnou činnost bez dušnosti, únavy, mdloby nebo bolesti na hrudi. Žádná interakce s rodinou a přáteli. Příznaky selhání pravé komory a/nebo mdloby. Nenavštěvuje jesle/školku/školu. Musí se nosit a kočárek je nezbytný pro pohyb mimo domov.

Děti ve věku 16 let a více:bezdušnost, únava, mdloby nebo bolest na hrudi. Únava v klidu. Příznaky selhání pravé komory. Mdloby, stavy před synkopou.

Níže je video pro zbytek článku.

Léčba plicní hypertenze u dětí v Polsku v roce 2022

Aby bylo možné rozpoznat a stanovit etiologii plicní hypertenze, měla by být provedena podrobná diagnóza. Při hodnocení stadia onemocnění plicní hypertenze se bere v úvahu jakfyzický vývoj, tak interakce s vrstevníky . Důležité je nejen klinické vyšetření, ale také výsledek testu 6minutové chůze. - Tento test u dětí je obtížně interpretovatelný. Jinak bude chodit tříleté dítě a jinak sedmnáctileté – získaný výsledek musíme porovnat s očekávanými hodnotami. Obecně to děláme tak, že porovnáváme dnešní test pacienta s dalším testem nebo dnešní test s předchozím testem, který nám říká, zda se pacient zlepšuje nebo zhoršuje. Jedna studie však není rozhodující - zdůraznil Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Léčba plicní hypertenze u dětí je realizována na základěposouzení závažnosti onemocnění a reaktivity plicních cév , vč. terapeutický management včetně obecných doporučení, farmakoterapie a případně intervenční léčby. Včasný záchyt onemocnění výrazně zlepšuje kvalitu života dětí, zpomaluje výskyt komplikací a snižuje mortalitu

Čtěte také: Problémy s dýcháním u dětí – co dělat? První pomoc při poruchách dýchání u dětí

Metody léčby plicní hypertenze u dětí

V posledních letech byly zavedeny nové metody léčby plicní hypertenze u dětí, které mají pacientům prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Program léků na plicní hypertenzi zahrnuje:

1) Monoterapie:

  • bosentan:používá se u dětí starších 2 let, kvalifikovaných pro třídu III (WHO-FC),
  • sildenafil:používá se u dětí starších 1 roku, klasifikováno jako třída I-III (WHO-FC),
  • parenterální prostacyklin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):používá se u malých pacientů zařazených do třídy IV.

2) Kombinovaná léčba:

  • bosentan + sildenfil + parenterální prostacyklin

Podle Dr. Małgorzaty Żuk, MD, „léčba plicní hypertenze u dětí“ vyžaduje dobrý přístup ke zdravotní péči“. Lékař na online konferenci „Každý den bez dechu – co bychom měli vědět o plicní hypertenzi“ řekl, že existuje„pacientů, kteří dostávají trojitou terapii a čekají natransplantace plic „ . Ačkoli transplantace pro dospělé je obtížné získat, transplantace pro děti je téměř nemožná. Ta věc se musí v určitém okamžiku změnit - pokud nedostaneme umělé plíce - řekla.Součástí léčby jsou i bypassové zákroky, aby pacienti přežili až do transplantace- Některým dětem jsme s těmito zákroky pomohli a již nejsou kandidáty na transplantaci - dodala.

Co musí rodiče udělat, aby bylo jejich dítě přijato do centra pro léčbu plicní hypertenze? S malým pacientem by měli navštívit kardiologa, který napíše doporučení k léčbě na příslušnou kliniku.

Bibliografie:

  • Plicní hypertenze,Pediatrie po diplomu Vol. 14 č. 4, srpen 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Plicní hypertenze u dětí - symptomatologie, diagnostika, léčba na základě doporučení Evropské kardiologické společnosti. Program Národního fondu zdraví .

Kategorie:

Dýchací systém