Verner Morissonův syndrom (VIPom), nádor, který vylučuje vazoaktivní střevní peptid, je velmi vzácný neuroendokrinní novotvar. VIPom se nejčastěji nachází v ocasu pankreatu, ale nachází se také v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, plicích a tenkém střevě. Nejcharakterističtějším příznakem je hojný průjem. Prognóza závisí na stadiu diagnózy. Jak se léčí Verner Morissonův syndrom?

Obsah:

  1. Verner Morissonův (VIPom) syndrom - příznaky
  2. Verner Morissonův syndrom (VIPom) - diagnóza
  3. Verner Morissonův syndrom (VIPom) - léčba
  4. Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognóza

VIPomje novotvar charakterizovaný nezávislou sekrecí střevního vazoaktivního peptidu, který je ve fyziologickém stavu vylučován střevy a slinivkou břišní. Úkolem vazoaktivního střevního peptidu je stimulovat sekreci střevní šťávy, rozšiřovat krevní cévy gastrointestinálního traktu a inhibovat motilitu žaludku a sekreci žaludeční šťávy.

Za fyziologických podmínek je vazoaktivní střevní peptid vylučován průchodem žaludeční kyseliny do duodenálního lumenu. V případě nádoru secernujícího vazoaktivní střevní peptid je tato látka vylučována bez ohledu na konzumovanou potravu nekontrolovaným způsobem, což způsobuje nežádoucí příznaky gastrointestinálního traktu

VIPom patří do skupiny maligních novotvarů, které mají tendenci tvořit vzdálené metastázy

VIPom je extrémně vzácná rakovina, která postihuje 1/10 000 000 lidí ročně.

Tento nádor může být součástí syndromu MEN1, tedy mnohočetné endokrinní neoplazie, dále kromě VIPomu primární hyperparatyreóza a nádor přední hypofýzy

Verner Morissonův (VIPom) syndrom - příznaky

Nejcharakterističtějším příznakem je velmi vydatný vodnatý průjem o objemu asi 20 litrů denně. Tyto průjmy jsou trvalé a přetrvávající hladověním. V důsledku profuzního průjmu dochází k výrazné dehydrataci a souvisejícím poruchám elektrolytů. V důsledku toho dochází k významným ztrátám draslíkusvalová slabost, křeče břišních svalů, až poruchy srdečního rytmu.

Časté jsou také nutriční nedostatky, zejména nedostatek železa a vitamínu B12. Méně typické příznaky zahrnují slabost, nevolnost, ztrátu hmotnosti, plynatost, zažívací potíže, vyrážku a zarudnutí kůže obličeje způsobené vazoaktivní intestinální expanzí peptidů.

VIPom způsobuje klinické příznaky po dosažení určité velikosti, proto se v 60 % případů při diagnóze vyskytují vzdálené metastázy, nejčastěji v játrech, ale mohou se vyskytovat i v plicích a lymfatických uzlinách

Někdy mohou být příznaky způsobeny přítomností metastáz ve vzdálených orgánech. Patří mezi ně žloutenka, dušnost, hemoptýza a zvětšená játra.

Verner Morissonův syndrom (VIPom) - diagnóza

Diagnóza je založena na lékařském vyšetření, laboratorních testech a zobrazení. Silný průjem nesouvisející s konzumací jídla je základem pro laboratorní testy.

Existují markery specifické pro nádor secernující vazoaktivní střevní peptid, včetně koncentrace VIP v krvi. Výsledek>200 pg / ml je základem pro hloubkové diagnostické zobrazování.

Nespecifickým markerem pro VIPom je koncentrace chromograninu A. Na základě výsledku je možné posoudit stadium nádoru a zda se u něj vyvinuly vzdálené metastázy

Kromě toho se provádějí krevní testy k posouzení hladiny elektrolytů (ionogram elektrolytu), který typicky ukazuje sníženou koncentraci draslíku a chlóru a zvýšenou koncentraci vápníku.

Častým příznakem je také zvýšená hladina glukózy v krvi. Pro posouzení primárního nádoru a stadia onemocnění se provádí počítačová tomografie a receptorová scintigrafie, na kterých jsou patrná metabolicky aktivní ložiska, lokalizovaná nejčastěji v ocasu slinivky břišní

Důležité je také provedení histopatologického vyšetření, díky kterému lze posoudit typ a stadium novotvaru

Verner Morissonův syndrom (VIPom) - léčba

Zpočátku je cílem kompenzovat poruchy elektrolytů způsobené profúzním průjmem. Často je nutná intravenózní léčba tekutinami.

Základní metodou léčby je chirurgická excize tumoru s okrajem zdravé tkáně. Nejčastěji se před operací používá diazoxid, který inhibuje vznik průjmů, díky čemuž je možné předejít poruchám elektrolytů v perioperačním období

V některých případech je to také možnéodstranění jednotlivých jaterních metastáz, pokud existují.

U inoperabilních nádorů se využívá lokální embolizace povrchu nádoru, díky které se uzavřou cévy přivádějící krev do nádoru a nádor podléhá částečné nekróze. Chemoterapie není účinná při léčbě VIPomu.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognóza

Prognóza závisí na fázi, ve které byl nádor diagnostikován, a na tom, zda je nádor operabilní. Předpokládá se, že pokud je VIPom úspěšně odstraněn, 5letá míra přežití je 95 %.

Přečtěte si také: Neuroendokrinní nádory (NET): typy. Jaké jsou příznaky endokrinních nádorů?

O autoroviLuk. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lékařské fakulty lékařské univerzity v Lublinu. V současné době lékař při postgraduální praxi. Do budoucna plánuje zahájení specializace v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Onkologie