Kryoglobulinémie je stav, při kterém je v krvi velké množství abnormálních proteinů nazývaných kryoglobuliny. Jaké jsou příčiny a příznaky kryoglobulémie? Jak se toto systémové onemocnění léčí?

Kryoglobulinémie(latinskykryoglobulinémie ) se může objevit spontánně, hlavně u žen středního věku, ale nejčastěji doprovází mnoho chronických onemocnění a se může projevit jako četné orgánové komplikace.

Kryoglobuliny jsou protilátky, které se mohou v malých množstvích vyskytovat u zdravých lidí a příznaky onemocnění se obvykle objevují, když jejich koncentrace překročí asi 100 mg/l. Při mírné kryoglobulinémii se protilátky srážejí při teplotách nižších než 4oC. Čím vyšší je koncentrace kryoglobulinu, tím vyšší je teplota precipitace. Proces je plně reverzibilní; vysrážené bílkoviny se rozpouštějí v krvi, když teplota dosáhne hodnoty vyšší než 37oC.

Klasifikace kryoglobulinémie

Klasifikace kryoglobulinémie vyvinutá Bruetem v roce 1974 je stále platná. Vychází ze složení kryoglobulinů nacházejících se v krvi. Proto můžeme rozlišit:

  • Typ I - monoklonální kryoglobulinémie, při které se vyskytují především imunoglobuliny IgM. Je přiřazen k různým typům proliferativních onemocnění, jako je mnohočetný myelom, Waldenströmova makroglobulinémie, chronická lymfocytární leukémie a non-Hodgkinův lymfom.
  • Typ II - smíšená monoklonálně-polyklonální kryoglobulinémie, charakterizovaná přítomností revmatoidního faktoru (jde o protein, který je v krvi v mnoha případech přítomen jako marker autoimunitních onemocnění). Doprovázejí ji lymfoproliferativní onemocnění, autoimunitní onemocnění a především HCV infekce
  • Typ III - smíšená polyklonální kryoglobulinémie, při které je detekováno několik tříd imunoglobulinů a jako u typu II revmatoidní faktor. Nejčastěji je spojena s virovými infekcemi, jako je HCV, HBV, CMV, EBV, as autoimunitními onemocněními, jako je systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida.

Kryoglobulinémie lze klasifikovat také podle klinické klasifikace, která se vyznačuje:

  • Esenciální kryoglobulinémie, tzv. idiopatická, která nesouvisí spřítomnost jiných onemocnění;
  • sekundární kryoglobulinémie, která je spojena s různými chorobnými stavy, jako jsou autoimunitní, infekční a lymfoproliferativní onemocnění. Kryoglobulinémie se může také objevit v průběhu některých onemocnění jater.

Patofyziologie kryoglobulinémie

Mechanismy vzniku kryoglobulinémie nebyly dodnes plně pochopeny. Je známo, že kolísání teplot je doprovázeno změnami ve struktuře imunoglobulinů, které následně vedou ke změně jejich rozpustnosti. Precipitační imunitní komplexy se obtížně odstraňují z oběhu, hromadí se ve tkáních a cévách a mohou způsobit onemocnění, jako je chronická vaskulitida nebo glomerulonefritida. Precipitace kryoglobulinů navíc vede k trombóze a ucpání drobných cév, což vede k ischemii a nekrózám periferních částí končetin nebo k akutnímu selhání ledvin. Samotná přítomnost velkého množství kryoglobulinů vede ke zvýšení viskozity krve, což predisponuje k cévním komplikacím

Příznaky kryoglobulinémie

Kryoglobulinémie se může projevovat různými způsoby a do značné míry závisí na jejím typu.

Charakteristická pro kryoglobulinémii je tzv. Meltzerova triáda, která se skládá z cévní purpury, celkové slabosti a bolesti kloubů

První typ úzce souvisí s ředěním krve a trombózou, proto symptomy budou zahrnovat takové stavy jako:

  • akrocyanóza (trvalé, nebolestivé zarudnutí prstů)
  • arteriální trombóza
  • Raynaudův syndrom
  • hemoragická diatéza
  • síťová cyanóza
  • nekróza podkožní tkáně

Vzhledem k tomu, že kryoglobulinémie typu II a III mají mnoho společných rysů, jsou příznaky velmi podobné. Mezi některé chorobné syndromy, které zde nalezneme, patří mimo jiné: kloubní postižení s bolestivostí, únava, bolest svalů, renální projevy imunokomplexového onemocnění a periferní neuropatie. Dále se mohou vyskytovat kožní léze lokalizované převážně na dolních končetinách, jako jsou erytematózní skvrny, hemoragické papuly nebo dokonce ulcerace. Může se zde také objevit dysfunkce jater nebo ledvin.

Diagnostika kryoglobulinémie

Kryoglobuliny jsou detekovány při podrobné analýze vzorku krve pomocí různých imunotestů. Revmatoidní faktor ve vysokých titrech je přítomen u druhého a třetího typu kryoglobulinémie. Kryoglobulinémie je také charakterizována poklesem koncentrace složky C4genitiv.

Kryoglobulinémie: léčba

Někdy je kryoglobulinémie asymptomatická, pak není léčba nutná. V ostatních případech spočívá podpůrná léčba ve vyhýbání se nízkým teplotám a v chladném období nošení vhodného oblečení, které chrání především distální části končetin

V případě infekce HCV by měla být zavedena antivirová léčba, která zahrnuje především interferon a ribavirin. Imunosupresivní terapie je založena mimo jiné na použití interferonu, cyklosporinu, cytotoxických léků, glukokortikosteroidů, kolchicinu, monoklonálních protilátek a intravenózním podání imunoglobulinů

Jedinou metodou, která může významně snížit koncentraci kryoglobulinů v krvi, je plazmaferéza. Pokud dojde k systémovému zánětlivému procesu, doporučuje se použít nesteroidní protizánětlivé léky, glukokortikosteroidy a kolchicin.

Kategorie:

Kardiologie