Transpozice velkých tepen, zkráceně TGA, je nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada nalezená u novorozenců. Je spojena s velmi závažnou prognózou. Nedostatek chirurgické léčby s sebou nese vysoké riziko úmrtnosti v raných fázích života. Z tohoto důvodu je tak důležité včas odhalit závadu a provést příslušnou nápravu. Jak častý je velký arteriální překlad (TGA) a čím je způsoben?

Translace velkých tepenných kmenů(TGA) představuje 5–7 % všech vrozených srdečních vad. Průměrná incidence je 20-30 na 100 000 živě narozených dětí. Nejčastěji jde o izolovanou vadu, jejíž etiologie je multifaktoriální a neznámá. Předpokládá se, že je častější u novorozenců matek s cukrovkou. Pouze v 10% případů je spojena s jinými vadami, vč s asplenií (nedostatkem sleziny) nebo viscerální inverzí. TGA se vyskytuje 2-3krát častěji u chlapců než u dívek.

Jaký je překlad velkých tepenných kmenů?

Překlad velkých arteriálních kmenů (velkých cév) spočívá v odchodu aorty z pravé komory a plicního kmene z levé komory. Spojení mezi odpovídajícími síněmi a komorami zůstávají konzistentní.

Rozlišujeme TGA jednoduché (bez doprovodných vad) a složité

V důsledku takové transpozice se zabýváme vznikem dvou samostatných oběhových systémů. Nezoxidovaná krev v systémovém oběhu, tzn. systém proudí z pravé síně do pravé komory a odtud do aorty a periferních cév, aby se žilním systémem vrátil do pravé síně. V malém oběhu proudí krev z levé komory do plicního oběhu a poté se okysličená krev vrací do levé síně. Podmínkou, která umožňuje přežití novorozence s touto vadou, je existence spojení umožňujících promíchání okysličené a neokysličené krve. Mohou to být:

  • foramen ovale (FO) nebo defekt síňového septa (ASD),
  • defekt v interventrikulární přepážce (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Stupeň okysličení tělesných tkání a závažnost symptomů závisí na počtu a účinnosti těchto spojení. Převodový poměrvelká jídla mohou být doplněna:

  • defekt mezikomorového septa (VSD) – vyskytuje se asi v 50 % případů TGA; čím je významnější, tím lepší je míšení žilní a arteriální krve; vada může být jedna nebo více;
  • koarktace aorty (CoA) – zřídka doprovázená TGA;
  • anomálie odchodu a průběhu koronárních tepen - asi v 1/3 případů; nejběžnější variantou je odchod okolní tepny z pravé věnčité tepny;
  • obstrukce výtokového traktu levé komory – častější v kombinaci s VSD; u jednoduchých TGA je obvykle funkční povahy a je výsledkem posunutí mezikomorového septa způsobeného vyšším krevním tlakem v pravé komoře.

Jak se projevuje TGA?

Děti s transplantací velkého stonku se obvykle rodí včas s normální váhou. Hlavním příznakem novorozence je centrální cyanóza - namodralé zbarvení kůže a sliznic (hlavně rtů, jazyka, úst). Je to výsledek zvýšení procenta neokysličeného hemoglobinu v arteriální krvi (>5g / dl). Cyanóza nezmizí se 100% kyslíkem. Počet najetých kilometrů silně koreluje se stupněm promíchání krve. Když jedinou komunikací mezi velkým a malým oběhem je foramen ovale a arteriální vývod je uzavřen v 1-2. Jeden den života cyanóza rychle přibývá a klinický stav novorozence se dramaticky zhoršuje. Pokud je však translace doprovázena významnou ztrátou interventrikulární přepážky, cyanóza může být mírná a příznaky srdečního selhání u novorozence, jako jsou:

  • rychlé dýchání,
  • tachykardie,
  • pocení,
  • zhoršené přibírání na váze

vývoj může trvat několik týdnů.

Ošetření translace velkých tepenných kmenů

V případě počáteční diagnózy TGA je léčba první volby okamžité podání prostaglandinu PGE1. Cílem tohoto postupu je udržení průchodnosti arteriálního vývodu. Přísun prostaglandinu během prvních hodin po porodu umožňuje transport do příslušného centra v nejlepší možné kondici. Pokud je promíchání krve na úrovni ductus arteriosus a mezisíňového septa nedostatečné a nelze okamžitě provést reparační operaci, přichází na řadu provedení balonkové atrioseptostomie, tzn.Rashkindova léčba . Spočívá v rozšíření foramen ovale nebo porušení síňového septa. Cílem je zvýšit únik krve do pravé síně a tím zvýšit množství okysličené krve v systémovém oběhu. Je zaveden katétr s balonkovým zakončenímnejčastěji přes vena femoralis do pravé síně a dále přes foramen ovál do levé síně. Tam se balónek naplní kontrastní látkou zředěnou ve fyziologickém roztoku. Tažením směrem k pravé síni vzniká defekt v síňovém septu, který umožní účinné promíchání a zlepšení saturace arteriální krve.Kardiochirurgická korekce je nezbytná pro přežití. Typ operace závisí na anatomickém typu vady. V současné době je v případě jednoduchého TGA nebo TGA s mírným izolovaným VSD postupem volby anatomická korekce defektu -Jatenova operace(operace arteriálního spínače). Stručně řečeno, spočívá v nadchlopenním průniku aorty a plicního kmene a následně jejich posunutí a anastomóze s odpovídajícími komorami. Součástí operace je i transplantace věnčitých tepen do počátečního úseku plicnice, která bude napojena na aortu. Fáze předcházející zákroku je přeříznutí nebo podvázání arteriálního vývodu. Operace Jatene by měly být prováděny do 4 týdnů věku.

Než se metoda Jatene stala široce uznávaným standardem, byla první opravou TGA tzv. fyziologická korekce, kterou poprvé provedl Mustard v roce 1964. Zahrnuje odstranění síňového septa a propojení síní „křížovým“ dacronem nebo perikardiální náplastí, aby se odvedl tok okysličené a neokysličené krve do protilehlých komor. Zajistila adekvátní saturaci, ale neodstranila poměr, takže pravá komora stále musela pumpovat krev do systémového oběhu. Při řešení TGA s koexistující obstrukcí výtokového traktu levé komory a významnou VSD nepřichází anatomická korekce defektu v úvahu. Řešením v této situaci je operacerastelliho metodou . Uzávěr defektu se provádí tak, že krev z levé komory odtéká do aortálního otvoru. Pravá komora je spojena s plicním kmenem pomocí syntetické protézy nebo homograftu (biologického štěpu).

TGA - prognóza po operaci a její vedlejší účinky

Pacienti po operaci podléhají bedlivému pozorování za účelem odhalení a léčby možných komplikací, jako jsou:

  • arytmie (včetně náhlé srdeční smrti v důsledku fibrilace komor);
  • srdeční selhání;
  • zúžení koronárních tepen (ischémie myokardu, infarkt);
  • aortální a pulmonální stenóza v místě chirurgických anastomóz;
  • dilatace aortálního bulbu a aortální regurgitace

Liší setechnika korekce defektů znamená, že každý typ operace je spojen s mírně odlišným souborem typických komplikací.

Každý pacient, bez ohledu na typ zvolené léčby, by měl podstupovat pravidelné kontroly, které zahrnují: lékařské vyšetření, rentgen hrudníku, EKG, srdeční echo, měření saturace.

Prognóza transpozice velkých cév závisí na typu defektu a typu provedeného výkonu. Pokud se defekt neléčí, je spojen s velmi vysokou mortalitou. 30 % novorozenců zemře do 1 týdne života, 50 % v prvním měsíci života a 90 % novorozenců s TGA zemře před dosažením 1 roku věku. V současné době je díky stále více rozvíjené novorozenecké péči a dětské kardiochirurgii detekce a léčba translace velkých tepenných kmenů na vysoké úrovni, což výrazně zvyšuje šance na přežití nejmladších pacientů. Například míra dlouhodobého přežití u operací arteriálních spínačů (operace Jatene) dosahuje v závislosti na provedeném výzkumu přes 90 %. Peroperační mortalita (v závislosti na typu operace) se pohybuje od několika procent

Zdroje:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Celkový překlad velkých cév, [in:] "Dětská kardiochirurgie" Vědecké nakladatelství "Śląsk", Katowice 2003, vyd. prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrozené srdeční vady, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, sv. 1 , Varšava, PZWL, 2016

Kategorie:

Kardiologie