Sprengelova choroba je dědičné onemocnění kostí. Dítě se Sprengelovou chorobou se rodí s příliš vysokou lopatkou a často s jinými vrozenými vadami. Pak je jednou z metod léčby operace. Jaké jsou příčiny a příznaky Sprengelovy choroby? Co je to operace?

Sprengelova nemoc(latinskyscapula alta congenita ), neboli Sprengelova deformita, jevrozená vysoká poloha ramene čepel , což je jedna ze dvou kostí ramenního pásu, která je spojena s pažní a klíční kostí. Jde o nejčastější vrozenou vadu pletence ramenního. V závislosti na poloze hřebene lopatky je onemocnění mírné, středně těžké nebo těžké.

Sprengelova nemoc obvykle postihuje pouze jednu lopatku a je častější u dívek než u chlapců.

Sprengelova nemoc – příčiny

Příčiny onemocnění nejsou známy. Vzhledem k tomu, že k deformitám dochází pouze v oblasti lopatky, předpokládá se však, že v raných fázích vývoje plodu nějaký škodlivý faktor působí pouze na tuto oblast.

Sprengelova nemoc - příznaky

Lopatka je výše, než by měla být. Kromě toho je menší a zkreslený ve srovnání se správným. Lopatka může být tak malá a nasazená tak vysoko, že ji lze cítit kolem zadní části hlavy. Kromě toho se horní část lopatky ohýbá dopředu a spodní část vyčnívá z hrudníku.

Omezená je i pohyblivost ramenního kloubu, což je způsobeno nesprávným postavením a omezenou pohyblivostí lopatky vůči hrudníku. Také hlava má tendenci být nakloněna směrem ke zkreslení.

U 1/3 pacientů je horní úhel lopatky spojen s oblouky krčních obratlů (tzv.os omovertebrale ).

Dále můžete pozorovat skoliózu, hypoplazii (hypoplazii) žeber v oblasti lopatky nebo rozštěpy obratlových oblouků.

Někdy může onemocnění zahrnovat Klipp-Feilův syndrom, vrozený krátký krk (způsobený mnohočetnými změnami tvaru a počtu krčních obratlů), stejně jako další vrozené syndromy, jako je Greigův syndrom, Polandův syndrom, Goldenhara a sdružení VATER.

Sprengelova nemoc - diagnóza

Diagnóza je stanovena na základě výše uvedeného příznaky a rentgenové snímky krční a hrudní páteře, ataké hrudních a ramenních kloubů.

Sprengelova nemoc - léčba

Mírné deformity nevyžadují zásah chirurga, pokud je zachován rozsah pohybu v ramenním kloubu

V ostatních případech se provádí operace, která spočívá v uvolnění lopatky z abnormálního spojení s krční páteří ( os omovertebrale)a uvolnění a fixaci lopatky v nižší poloze . Při operaci se směřuje k co nejsymetričtějšímu polohování lopatek, v praxi však není možné jejich jednotné nastavení, protože je spojeno s rizikem neurologických komplikací (čím níže se lopatka pohybuje, tím větší je riziko pažní paralýza plexu). Lopatka tedy po ošetření zůstane o něco kratší než ta zdravá. Operace se provádí metodou Green (scapulární uvolnění) nebo Woodward (paraspinální uvolnění)

Korekce příliš vysoké lopatky se provádí u dětí od 3 do 5 let. Později může být náprava deformace obtížnější. Navíc se zvyšuje riziko poškození brachiálního plexu (komprese plexu mezi klíční kostí a horními žebry).

Po operaci je nutné cvičením zvýšit rozsah pohybu v ramenním kloubu a posílit svaly ramenního pletence

Bibliografie:

Kompendium ortopedie , upravil Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VaršavaWiktor Dega ortopedie a rehabilitace W, upravil ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varšava

Kategorie:

Páteř, kosti, klouby