Hypertelorismus je nadměrně zvětšená vzdálenost mezi párovými orgány lidského těla. Nejviditelnější a pro okolí nejpatrnější je oční hypertelorismus, tedy široké rozestupy očních důlků. V mnoha kruzích se věří, že oční hypertelorismus u žen zvyšuje jejich sexuální přitažlivost.

Oční hypertelorismusbyl poprvé popsán Davidem Greigem v roce 1924. Posuzuje se na základě mnoha měření, zejména vzdálenosti mezi zorničkami. Oční hypertelorismus se často vyskytuje s jinými stavy, jako je například:

  • Loeys-Dietzův syndrom
  • Edwardsův syndrom
  • Turnerův syndrom
  • Zellwegerův syndrom

Oční hypertelorismus – příčiny

Změna je způsobena vadnou strukturou lebky. Existuje několik teorií vysvětlujících vývoj očního hypertelorismu.

První z nich zdůrazňuje roli inhibice růstu větších křídel sfenoidální kosti ve fázi embryonálního vývoje. V důsledku toho jsou menší křídla rozmístěna širší, takže stěny očních důlků jsou dále od sebe.

Další teorie bere v úvahu rozštěpy v oční jamce a lebce.

Ještě jiný přístup identifikuje příčinu této vrozené vady jako předčasnou fúzi (osifikaci) lebečních švů, která vede k nedostatečně vyvinutému střednímu obličeji (hypoplazie) a zúžení lebky (kraniostenóza).

Oční hypertelorismus může mít různou závažnost. Ke změně dochází, když je vzdálenost mezi žáky větší než průměrná hodnota charakteristická pro zástupce dané věkové a etnické skupiny o 2 směrodatné odchylky

Například: šířka mezery víček a vzdálenost mezi jejími vnějšími úhly u bílých dětí je menší ve srovnání s černými dětmi, ale vzdálenost mezi vnitřními úhly mezery víček je podobná.

Oční hypertelorismus - příznaky

Široce rozmístěné oční důlky jsou hlavním příznakem hypertelorismu. Tento stav může být také doprovázen dalšími příznaky, které zahrnují:

  • mělčí oční důlky
  • posun očních bulv dopředu (proptóza)
  • vysychání spojivky a rohovky
  • regurgitace očních víček
  • otok optického disku
  • divergentní šilhání
  • poruchpohyblivost očí

Oční hypertelorismus může být izolovanou vrozenou anomálií nebo se může spíše vzácně vyvinout v důsledku poranění obličeje. Tato forma stavu je známá jakosekundární hypertelorismus .

U jiných kraniofaciálních syndromů se mohou vyskytovat široce rozmístěné oční důlky. Oční hypertelorismus může být součástí klinického obrazu takových entit, jako jsou:

  • Downův syndrom
  • Turnerův syndrom
  • Crouzonův syndrom, tzv kraniofaciální dysostóza
  • tým Aperta
  • Edwardsův syndrom
  • triploidie (přítomnost další sady chromozomů v buňce)
  • Wolf-Hirschhornův syndrom

Oční hypertelorismus - diagnóza

Diagnóza očního hypertelorismu je založena především na následujících měřeních:

  • šířka mezery očního víčka
  • mezipupilární vzdálenost
  • vzdálenosti mezi vnitřními úhly mezery víček
  • vzdálenosti mezi vnějšími úhly mezery víček

a výpočet Pharkasova indexu, kde hodnota větší než 42 označuje hypertelorismus.

K nesprávné diagnóze očního hypertelorismu mohou přispívat další abnormální dysmorfické rysy obličeje, včetně:

  • plochý nos
  • divergentní šilhání
  • diagonální vrásky
  • výrazné obočí
  • telecanthus (zvýšená vzdálenost mezi vnitřními úhly očí)
  • úzké mezery víček

Oční hypertelorismus - léčba

Chirurgická léčba je nejúčinnějším terapeutickým řešením v případě očního hypertelorismu

Jednou z nejčastěji používaných metod je operace Tessier. Během procedury jsou vyříznuty přebytečné tkáně umístěné v orbitální oblasti.

Ošetření výrazně zlepšuje vzhled obličeje

Izolovaný, mírný oční hypertelorismus je poměrně častý a v případě žen je považován za rys zvyšující sexuální přitažlivost

O autoroviAnna JaroszováNovinář, který se přes 40 let zabývá popularizací zdravotní výchovy. Vítěz mnoha soutěží pro novináře zabývající se medicínou a zdravím. Dostala mj Ocenění „Zlatý OTIS“ Trust Award v kategorii „Média a zdraví“, St. Kamil oceněn u příležitosti Světového dne nemocných, dvakrát „Křišťálové pero“ v celostátní soutěži novinářů podporujících zdraví a mnohá ocenění a vyznamenání v soutěžích „Zdravotnický novinář roku“ pořádaných Polským svazem Novináři pro zdraví.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Genetická onemocnění