Intolerance fruktózy neboli ovocného cukru je jednou z potravinových intolerancí. Existují dvě formy intolerance fruktózy: malabsorpce fruktózy a fruktosémie. Posledně jmenovaný je zvláště nebezpečný, protože může vést k selhání jater a ledvin a následně i smrti. Jaké jsou příčiny a příznaky intolerance fruktózy? Jaká je léčba?

Intolerance fruktózyje nepřiměřená reakce organismu, ke které dochází po konzumaci produktů obsahujících fruktózu – ovocný cukr. Existují dva typy intolerance fruktózy: dědičná intolerance fruktózy ( fruktosemia ), která postihuje 1 ze 40 000 lidí, a viscerální intolerance fruktózy ( malabsorpce fruktózy , která postihuje 3 z 10 lidí.

Intolerance fruktózy – příčiny

Vrozená intolerance fruktózyneboli fruktosémie je geneticky podmíněné onemocnění. Je způsobena nedostatkem nebo absencí fruktóza-1-fosfátaldolázy (aldolázy B) – enzymu podílejícího se na metabolismu fruktózy v játrech – která je výsledkem mutace genu kódujícího tento enzym. Při nedostatku nebo nepřítomnosti aldolázy B již nemohou probíhat další fáze rozkladu fruktózy. V důsledku toho se metabolity fruktózy (konkrétně fruktóza-1-fosfát) hromadí v jaterních buňkách na toxickou úroveň a zhoršují jejich funkci.

Fruktosémie se dědí autozomálně recesivním způsobem (aby dítě onemocnělo, musí dostat jednu kopii defektního genu od každého rodiče).

Nesnášenlivost fruktózy je třeba odlišit od fruktosurie, která je způsobena nedostatkem jiného enzymu degradujícího fruktózu, fruktokinázy.

Malabsorpce fruktózy je zase výsledkem nedostatku nebo nedostatku bílkovin, které jsou zodpovědné za transport ovocného cukru buněčnou membránou. Když tělu tento protein chybí, fruktóza nemůže být štěpena a je fermentována bakteriemi v tlustém střevě. V důsledku toho se tvoří kyseliny a plyny, které zvyšují osmotický tlak střevního obsahu a dráždí sliznici, což má za následek nepříjemné neduhy trávicího systému

50 procent jsou diagnostikovány případy viscerální fruktózové intolerancekomorbidity, jako je syndrom dráždivého tračníku, intolerance laktózy, intolerance histaminu, nedostatek zinku a kyseliny listové

Vrozená intolerance fruktózy (fruktosémie) - příznaky

U kojenců, kteří byli dosud kojeni (mateřské mléko neobsahuje fruktózu) se příznaky fruktosémie objevují po odstavení dítěte a v jídelníčku jsou zařazeny produkty obsahující fruktózu (nejčastěji ovocná a zeleninová jídla a ovocné šťávy) , tj. kolem 6 měsíců věku dítěte měsíc života

Lidé trpící fruktosémií mají často odpor ke sladkým jídlům.

Na druhou stranu u uměle živených kojenců se symptomy objevují ihned po podání směsí slazených sacharózou

Příznaky fruktosémie zahrnují:

  • těžká hypoglykémie, tj. hypoglykémie (apatie, ospalost, až křeče a mdloby), která je důsledkem poruchy metabolismu sacharidů fruktóza-1-fosfátem
  • zvracení
  • zvětšení jater
  • žloutenka
  • krvácení
  • příznaky infekce močových cest (při fruktosurii se v moči objevuje fruktóza, což zvyšuje riziko infekcí močových cest);
Důležité

Pokud v této fázi není fruktóza ze stravy vyloučena, následují další epizody hypoglykémie a následně selhání jater a ledvin, které může vést až ke smrti!

Malabsorpce fruktózového syndromu - příznaky

V případě viscerální fruktózové intolerance se příznaky trávicího systému objevují krátce po konzumaci produktů obsahujících ovocný cukr:

  • nevolnost a zvracení
  • bolesti žaludku
  • průjem
  • nadýmání
  • přebytečný průtok plynu
  • anorektička
  • nedostatek hmotnosti a výšky
Důležité

Je třeba poznamenat, že v případě malabsorpce fruktózy má každý svůj individuální práh tolerance ovocného cukru a u jednoho se příznaky intolerance mohou objevit již po malé dávce tohoto cukru a u druhého pouze po spotřebování velkého množství.

Intolerance fruktózy - diagnóza

Při podezření na fruktosémii se po transdermální extrakci fragmentu tohoto orgánu stanoví aktivita enzymu fruktóza-1-fosfát aldolázy v játrech. Další diagnostickou metodou je fruktózový zátěžový test - fruktóza se podává intravenózně a poté se měří hladiny v krvi. Můžete také provést genetický test k určení nejčastějších mutací v genu kódujícím aldolázu B.

Malabsorpce fruktózy je diagnostikována nana základě vodíkové dechové zkoušky. Nalačno dostane předepsanou dávku fruktózy a následně se změří koncentrace vodíku ve vydechovaném vzduchu. U lidí s tímto typem intolerance fruktózy je překročena koncentrace vodíku ve vydechovaném vzduchu. Je to proto, že fruktóza je fermentována v tlustém střevě a produkuje velké množství vodíku, který je odstraněn dýchacími cestami.

Důležité

Lidé, kteří se potýkají s intolerancí fruktózy, by o tom měli informovat při každém příjmu do nemocnice. U některých lékařských zákroků se fruktóza používá, např. při anestezii při chirurgických zákrocích se používá intravenózní infuze roztoku fruktózy, která může vést k náhlé smrti pacienta

Intolerance fruktózy - léčba

Dieta je jedinou známou léčbou intolerance fruktózy. Při fruktosémii je nutné ovocný cukr ze stravy zcela vyloučit, protože ho pacienti nesnesou ani v malém množství. Nedodržení pravidel eliminační diety může být životu nebezpečné. Při malabsorpčním syndromu fruktózy byste však měli omezit konzumaci ovocného cukru – v závislosti na stupni intolerance.

Kategorie:

Gastrologie