- Trychtýřovitý hrudník: příčiny
- Trychtýřový hrudník: příznaky
- Trychtýř hrudník: diagnóza
- Trychtýř hrudník: ošetření
Trychtýřovitý hrudník (z latinského pectus excavatum), známý také jako „obuvník“, je nejčastější vrozenou vadou hrudní stěny. Co je příčinou této deformace? Jaké mohou mít zdravotní následky? Máme způsoby, jak to opravit?
Trychtýřovitý hrudník(ševcova hruď, latinskypectus excavatum ) sestává z „nálevkovité“ prohlubně hrudní kosti, což je nejčastěji doprovázeno deformací sousedních žeber. Obvykle se nachází ve spodní části hrudní kosti. Konkávnost může mít různé délky a může být symetrická nebo asymetrická. Trychtýřovitý hrudník tvoří až 90 % vrozených anomálií hrudní stěny. Jeho frekvence se odhaduje asi na 1 z 300-400 porodů. Vyskytuje se v průměru 3krát častěji u chlapců.
Trychtýřovitý hrudník: příčiny
Etiologie ševcova hrudníku není zcela objasněna. Dosud neexistuje jediný zdokumentovaný kauzální faktor, i když seznam genů, které se pravděpodobně podílejí na jeho patogenezi, se postupně rozšiřuje. O jeho dědičnosti svědčí fakt, že cca 40 % pacientů trpících touto vadou má alespoň jednoho člena rodiny se stejnou vadou. Trychtýřovitý hrudník může také doprovázet nemoci jako:
- Marfanův syndrom
- Polský tým
- Noonan band
- Ehlers-Danlosův syndrom
Může to být také důsledek dlouhodobé křivice - onemocnění způsobené nedostatkem vitamínů. D.
Trychtýřový hrudník: příznaky
Důlek v přední hrudní stěně je obvykle zaznamenán při narození (90 % případů je diagnostikováno do 1 roku života). Vada se může časem zhoršit. Souvisí s intenzivním kosterním růstem během dospívání.
Trychtýřovitý hrudník v naprosté většině případů nevykazuje výrazné klinické příznaky a jde pouze o kosmetický problém, který však není radno podceňovat. Nedostatek sebevědomí, nepřijetí těla, pocit studu a nízké sebevědomí mohou způsobit psychické problémy a v budoucnu dokonce vést k depresím. To platí pro dospívající i dospělé pacienty.
Někteří pacienti si mohou stěžovat na nepohodlí nebo bolest na hrudi a zádech. Mámá muskuloskeletální povahu. Za zmínku stojí, že ševcova klec může koexistovat s defekty páteře, např. skoliózou nebo nadměrnou kyfózou.
Vada je někdy tak výrazná, že dutina způsobuje tlak na orgány v oblasti hrudníku - plíce a srdce, jehož pravá komora leží v bezprostřední blízkosti její přední stěny. Těžké formy mohou mít vážné klinické důsledky a způsobit například
- snížená vitální kapacita plic a následně zhoršená tolerance zátěže
- potíže s dýcháním
- opakující se infekce dýchacích cest
- dysfunkce srdečních chlopní - prolaps mitrální chlopně; méně častá regurgitace trikuspidální a mitrální chlopně
Naštěstí se takové pokročilé případy vyskytují sporadicky.
Trychtýř hrudník: diagnóza
Diagnózu trychtýřovité klece lze provést pouhým okem, ale pro stanovení její závažnosti a provedení nezbytných terapeutických opatření je nutné provést podrobnější výzkum. Základem je radiologické vyšetření – RTG hrudníku a vyšetření počítačovou tomografií (CT). Právě v testu KT dokážeme určit tkzv Hallerův index - poměr šířky hrudníku k jeho hloubce (nejkratší vzdálenost mezi hrudní kostí a páteří). Umožňuje objektivní posouzení stupně závažnosti vady – index nad 3,25 umožňuje těžkou formu vyžadující operaci (standard je 2,5). Důležité je také posouzení fungování dýchacího a oběhového systému – je nutné provést spirometrii, EKG a ECHO srdce. Při podezření na vrozený syndrom provázený ševcovskou klecí může být nezbytné genetické vyšetření.
Trychtýř hrudník: ošetření
Úplnou nápravu vady může zajistit pouze operace! V současnosti je Nussova metoda standardním postupem v hrudní chirurgii. Tento postup zahrnuje umístění jedné nebo dvou kovových desek konvexního tvaru pod most. Po přetažení na druhou stranu pod kontrolou kamery jsou následně otočeny o 180 stupňů podél své dlouhé osy, což tlačí hrudní kost dopředu. Tímto způsobem dosáhneme požadovaného efektu. Desky jsou odstraněny po korekci zkreslení. K tomu obvykle dochází po 2-3 letech. Nussova metoda je méně invazivní a je spojena s nižším rizikem recidivy než dříve používaný klasický Ravitchův postup. Bylo to spojeno s odstraněním všech deformovaných žeberních chrupavek, odříznutím xiphoidního výběžku a následnou stabilizacímost ve správné poloze pomocí talíře nebo tyče.
V léčbě nálevkovitého hrudníku můžeme rozlišit i nechirurgické metody. Kromě nápravných cvičení existuje řada pokročilejších aktivit. Jedním z nich je použití tzv vakuový zvon - pumpa, která vytváří podtlak pro zvednutí hrudní kosti a snížení stupně defektu. Další experimentální metodou je použití pole generovaného polem dvou magnetů – jednoho implantovaného mělce v blízkosti spodní části hrudní kosti a druhého nasazeného na speciálním postroji. Předpokladem použití nechirurgických metod je zejména u nejmladších pacientů poddajnost a flexibilita skeletu hrudníku. Neměli bychom však mít na paměti, že žádná z metod konzervativní léčby není dosud vědecky prokázaná jako účinná
Relativně novým postupem v případě malých asymptomatických deformit jsou zákroky plastické chirurgie. K vyplnění defektu, kterým je dutina na přední hrudní stěně, se mimo jiné používají následující. speciálně vymodelované silikonové implantáty nebo tuková tkáň „transplantovaná“ z jiných částí těla. Jedná se však o kosmetické procedury. Lze je použít např. u reziduální vady po správné chirurgické korekci. Základem ošetření je opravný postup