Eisenmengerův syndrom neboli cévní onemocnění plic je komplikací vrozených srdečních vad spojených s levo-pravým únikem krve. V průběhu onemocnění se rozvíjí postupná a nevratná plicní hypertenze, která u většiny pacientů vede k rychlé smrti. Jaké jsou příčiny a příznaky Eisenmengerova syndromu? Jak probíhá léčba pacientů a jaké jsou jejich prognózy?

Eisenmengerův syndromjecévní plicní onemocnění , jehož podstatou je vysoká plicní cévní rezistence. Nemoc je nejčastěji diagnostikována u malých dětí, ačkoli její příznaky se mohou objevit i u dospívajících.

Eisenmengerův syndrom – příčiny

Příčinou Eisenmengerova syndromu je jedna z vrozených srdečních vad s levo-pravým zkratem (patentní ductus arteriosus Bottala, interatriální zkrat, ventrikulární zkrat). V důsledku přítomnosti srdeční vady dochází ke sloučení plicního a systémového oběhu, což může vést k trvalému zvýšení plicní cévní rezistence. Pak se počet plicních cév snižuje a jejich průsvit se zužuje, protože nejsou přizpůsobeny vysokým tlakům. Důsledkem je těžká plicní arteriální hypertenze, v jejímž důsledku dochází k obrácení úniku - neokysličená krev se dostává do "velkého" oběhu, tedy do všech orgánů.

Eisenmengerův syndrom - příznaky

První příznaky plicní hypertenze jsou nespecifické a zahrnují sníženou toleranci cvičení, pocit nedostatku vzduchu, zvláště při cvičení, dále bolesti na hrudi a bušení srdce a mdloby.

Poté, jak klesá saturace arteriální krve kyslíkem, objeví se cyanóza, tj. namodralé zbarvení kůže, sliznic, rtů a nehtů.

Charakteristickým příznakem plicní hypertenze jsou palicovité prsty (známé také jako Hippokratovy nebo bubenické kůly) - prsty ztloustnou a nehty získávají charakteristický tvar (tzv. hodinové nehty - vypouklé a zaoblené). U některých pacientů se rozvine syndrom hyper-lepkavosti způsobený velkým počtem krvinek.

Eisenmengerův syndrom - diagnóza

Při podezření na Eisenmengerův syndrom se provádějí krevní testy a také specializovanější testy, jako je EKGa RTG hrudníku, echokardiografie a dopplerovská vyšetření. Srdeční katetrizace, což je invazivní test, se nařizuje v případech, kdy neinvazivní vyšetření dává naději na chirurgickou korekci defektu.

Eisenmengerův syndrom - léčba a prognóza

Léčba je založena především na prevenci komplikací. V posledních letech byla do léčby všech forem plicní arteriální hypertenze zavedena moderní farmakoterapie založená na třech skupinách léků - blokátory endotelinu-1, blokátory fosfodiesterázy typu 5 a prostanoidy, které zlepšují parametry charakterizující plicní hypertenzi.

V případě život ohrožující situace je zvažována chirurgická léčba spočívající v transplantaci srdce-plíce nebo transplantaci plic s korekcí srdeční vady. Podle zkušeností lékařů je roční přežití po tomto typu operace 70-80 procent, ale 4 roky po transplantaci je stále naživu méně než 50 procent pacientů

Očekávaná délka života pacientů s Eisenmengerovým syndromem je výrazně omezena (až kolem 7 let věku). Delší přežití je pozorováno u pacientů s Eisenmengerovým syndromem, což je komplikace jednoduchých defektů prosakování.

Důležité

Zvláštní doporučení pro pacienty s Eisenmengerovým syndromem

  • ženy bojující s cévním plicním onemocněním by neměly otěhotnět, protože ohrožuje život matky (cca 50% úmrtnost), nejčastěji kvůli tromboembolickým komplikacím
  • pacientů by se při cestování letadlem nemělo zdržovat ve vysokých nadmořských výškách a mít přístup ke kyslíkové terapii
  • také se doporučuje omezit námahu, vyhnout se alkoholu a kouření, horkým koupelím a saunám
  • měli byste také zabránit rozvoji infekcí

Adam Konkol trpí od dětství Eisenmengerovým syndromem

Adamu Konkolovi bylo 5 let, když mu byl diagnostikován Eisenmengerův syndrom. Lékaři mu nedávali šanci na přežití déle než 2 roky. V současné době je hudebníkovi 39 let a je jedním z nejdéle žijících lidí s touto nemocí na světě.

Zdroj: © Newseria

Kategorie:

Kardiologie