Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Strauss syndrom) je autoimunitní onemocnění, tedy zánětlivé onemocnění, při kterém imunitní systém napadá vlastní buňky těla. Jde o komplexní onemocnění postihující mnoho orgánů a systémů a v některých případech s vážnými následky.

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou( Churg-Straussův syndrom ) je revmatické onemocnění a jeho příčiny - jako mnoho jiných onemocnění této skupiny - nejsou přesně známy. Možná zde hraje roli genetická predispozice a geny odpovědné za fungování imunitního systému, ale nebylo zjištěno, že by nemocní lidé měli vyšší riziko, že budou mít nemocné děti.

Hlavním mechanismem za vznikem eozinofilní granulomatózy je zánět, někdy vedoucí k nekróze – typicky v malých tepnách a žilách, odtud poslední část názvu onemocnění. Mohou být postiženy krevní cévy všech orgánů, a proto je toto onemocnění tak nebezpečné a má tolik různých příznaků.

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) - podstata onemocnění

Jak již název napovídá, jeho důležitým prvkem je výskyt nadměrného množství eozinofilů (eozinofilů). Tyto buňky jsou nezbytnou součástí imunitního systému a jsou hlavní linií obrany proti parazitům a podílejí se na alergických reakcích. V případě syndromu Churg-Straussové však příliš mnoho eozinofilů neznamená přítomnost parazitárních infekcí nebo alergií – stavů, u kterých se obvykle potýkáme s jejich zvýšeným počtem. V tomto případě se z neznámých důvodů nadměrně množí a podílejí se na probíhající zánětlivé reakci, která vede ke vzniku granulomů, tedy specifických histopatologických změn. Jsou rozpoznány pod mikroskopem a snímek ukazuje především různé typy buněk imunitního systému s převládajícími eozinofily uvedenými výše.

Incidence eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou je přibližně 3–38 pacientů na milion obyvatel, jde tedy o poměrně vzácné onemocnění. Jeho komplikace mohou mít vážné následky. Stojí to za zmínku,že tento stav má mnoho jmen, včetně alergické granulomatózní vaskulitidy, alergické granulomatózy, syndromu Churga-Straussové, CSS a CS. Jejich početnost odpovídá rozmanitosti příznaků a termín „alergický“ neznamená mechanismus rozvoje onemocnění. Používá se kvůli současné eozinofilii - typické pro alergická onemocnění.

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Strauss syndrom) - příznaky

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou má dlouhodobý průběh a její obraz se v čase mění

1. První fáze onemocnění

Onemocnění začíná prodromálním obdobím, tedy počátečními příznaky - nejčastěji u lidí ve věku 20-40 let. Dominantní jsou pak příznaky související se změnami dýchacího systému a kůže:

  • kopřivka, změny, které vypadají jako popáleniny kopřivou, což jsou alergická reakce
  • ulcerózní papuly
  • svědění kůže

V tomto období jsou však typičtější než kožní příznaky respirační onemocnění, která se obvykle objevují kolem 30. roku věku:

  • alergická rýma, tj. ucpaný nos a rýma nesouvisející s infekcí
  • polypy v nose
  • astma

Tyto příznaky, ačkoli všechny souvisí se senzibilizací, nesouvisejí s alergenem, ale s nadbytkem eozinofilů.

2. Druhá fáze onemocnění

Druhou fází onemocnění je tzv eozinofilní fáze. V krvi je jich zvýšené množství. Příznaky z prodromálního období přetrvávají a navíc přidávají:

  • bolesti žaludku
  • průjem
  • kašel
  • někdy hemoptýza

3. Třetí fáze onemocnění

Poslední, třetí, fáze nastává mnoho let po rozvoji onemocnění, v průměru po 3 letech, ale může se objevit i po 30 letech. Toto je správné období onemocnění, tj. fáze vaskulitidy, a současné symptomy se vztahují na všechny systémy. Nejčastěji se nevyskytují všechny najednou, ale spíše se objevují jejich kombinace různé závažnosti - několik příznaků najednou nebo se vyskytující jeden po druhém. Existují také oligosymptomatické formy, kdy jsou příznaky nízké intenzity

Nejčastější příznaky se týkají dýchacího systému: příznaky přetrvávají: astma (dušnost, sípání), kašel a hemoptýza, navíc, podobně jako v počáteční fázi, ucpaný a rýma a polypy v nose. Občas se jako příznak bolesti hlavy může objevit sinusitida. O něco méně časté jsou kožní změny: bolestivé bulky - hlavně na loktech, hřbetech rukou se zarudnutím a někdy ulceracemi a četná bolestivá drobná krvácení pod kůží, tzv.purpura.

Jiné systémy nejsou často obsazeny, ale jejich dysfunkce jsou nejčastější příčinou úmrtí na toto onemocnění.

V případě kardiovaskulárního systému se jedná o zánět srdečního svalu, narušený srdeční ryt, pocit jeho rychlého nebo nepravidelného tepu, tekutinu v osrdečníku, která výrazně narušuje správnou činnost srdce. Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou může nakonec vést k srdečnímu selhání a poškození koronárních tepen, což může způsobit srdeční infarkt. Právě tyto nemoci jsou nejčastější příčinou úmrtí.

Nervový systém je často zapojen. Obvykle se jedná o poškození periferních nervů, tedy neuropatii, projevující se poruchami čití, vystřelující bolestí, mravenčením, pocitem nadměrného tepla nebo chladu a postihuje symetricky dva nebo pouze jeden nerv.

Postižení ledvin není příliš časté. V důsledku renálního vaskulárního onemocnění se rozvíjí hypertenze, proteinurie, hematurie a glomerulonefritida (s histopatologickými rysy nekrózy nebo tzv. srpků). V konečném důsledku vede eozinofilní granulomatóza k selhání ledvin, které je častou příčinou smrti.

V případě gastrointestinálního traktu vystupují do popředí stavy jako gastroduodenitida, ale i střevní nekrózy a perforace. Objevují se bolesti břicha, průjem a krvácení.

Vzácně může být onemocnění doprovázeno bolestí kloubů a svalů.

Celkové příznaky, jako je horší pohoda, horečka, slabost, úbytek hmotnosti, se mohou objevit kdykoli během onemocnění

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) - diagnóza

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou je vzácné onemocnění a jeho diagnóza je zvažována až po vyloučení jiných příčin popsaných příznaků, zejména proto, že příznaky jsou velmi necharakteristické a mohou doprovázet řadu dalších onemocnění.

Z pomocných vyšetření je základním krevní obraz s nátěrem - zde je pozorována eozinofilie a někdy i anémie. Kromě toho mohou další testy prokázat zvýšení ESR a CRP a testy moči - proteinurie, hematurie, svědčící pro postižení ledvin a poruchu jejich práce.

Specializovanějším testem jsou protilátky ANCA - jsou přítomny v krvi z cca 60 procent. nemocný.

Diagnostika dýchacího systému zahrnuje především rentgen a počítačovou tomografii. Umožňují zobrazit vedlejší nosní dutiny a plíce, a tak identifikovat sinusitidu nebo alveolární krvácení, které se projevuje tzv.hemoptýza.

Nejdůležitější pro stanovení správné diagnózy je histopatologické vyšetření, při kterém lékař může vidět vaskulitidu a již zmíněné granulomy s přítomností eozinofilů. Pro získání materiálu pro tento test by měl být odebrán malý kousek tkáně – může to být kůže, sval, nosní sliznice nebo ledviny. Lékař rozhodne, který orgán to bude, v závislosti na převažujících symptomech.

V diagnostice mohou být užitečné i další testy, specifičtější pro jiné orgány, o jejichž provedení se rozhoduje v závislosti na klinickém obrazu

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Strauss syndrom) - léčba

Eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou bohužel není možné zcela vyléčit. Lze však dosáhnout úplné, trvalé remise, tj. inhibice progrese a aktivity onemocnění a odstranění jeho symptomů. Toho však nelze dosáhnout u všech pacientů. Pokud je onemocnění závažné, nemusí být účinky léčby uspokojivé. Nejčastěji musíte užívat léky po celý život a často sledovat své zdraví, abyste včas odhalili a léčili jakékoli poškození orgánů. Základem léčby je potlačení imunitního systému, tedy imunosuprese. Léky první volby jsou glukokortikosteroidy, pokud nepřinášejí remisi, nasazuje se i cyklofosfamid. Kromě toho lze v závislosti na symptomech jiných systémů použít specifičtější léky nebo léčebné metody k zajištění správného fungování těla co nejdéle.

Kategorie:

Imunitní systém