Hemofilní artropatie je degenerace kloubu způsobená opakovaným krvácením do kloubu v důsledku hemofilie, dědičné poruchy krve. Jde o nejčastější komplikaci hemofilie – vyskytuje se asi v 70–80 procentech. případy. Jaké jsou příčiny a symptomy hemofilické artropatie? Jaká je léčba? Jak tomu zabránit?

Hemofilní artropatieje degenerace kloubu v důsledku opakovaného krvácení do kloubu v důsledku hemofilie. Opakované krvácení do kloubu způsobuje nevratné poškození a deformaci v kombinaci s atrofií přilehlých svalových skupin a omezením pohyblivosti. Nitrokloubní krvácení je nejčastější komplikací hemofilie – vyskytuje se asi v 70–80 procentech. případy.

Hemofilní artropatie – příčiny

Peněženka kloubu je vystlána synovií (synoviem), ve které je mnoho malých krevních cév. Ke krvácení dochází spontánně v důsledku poškození cév v synovii - s poraněním nebo bez něj. Po krvácení do synovie kloubu může zánět přetrvávat. Zanícená vláknina opět snadno krvácí, což znamená, že k dalšímu krvácení dojde dříve, než se úplně vstřebá první krvácení. Opakované krvácení do kloubů oslabuje synovii. Přestane produkovat tekutinu, která umožňuje hladký pohyb kloubu. Následně dochází k poškození chrupavek a kloubního povrchu a ochabování svalů obklopujících kloub, který přestává být stabilní. V některých případech se kloub znehybní.

  • Artropatie - typy, příčiny, příznaky, léčba

Nejčastějším krvácením jsou kotníky, kolena a lokty. Může dojít ke krvácení do jiných kloubů, jako jsou prsty na nohou, kyčle a ramena. Vzácně dochází ke krvácení v kloubech ruky (klouby ruky jsou nejčastěji místem krvácení po úrazu). Kloub s opakujícím se krvácením, který se mezi mrtvicemi nezotaví, se nazývá kloub.cílový rybník.

Hemofilní artropatie - příznaky

Opakovanému krvácení do kloubů obvykle předcházejí charakteristické příznaky jako:

  • pocit útlaku
  • mravenčení
  • oteplování rybníka

Krvácení do kloubů začíná v prvních letech života (v průměru ve 2. roce života) a je nejčastěji pozorováno v kolenních, loketních a hlezenních kloubech

Postupně se v okamžiku krvácení do kloubu objeví:

  • otok kloubů různých velikostí s hmatatelnou nadýchaností
  • bolest kloubů
  • omezení rozsahu pohybu kloubu

Opakované krvácení vede k hemofilické artropatii, jejíž příznaky jsou:

  • ztuhlost kloubů – zejména ráno nebo po dlouhém sezení
  • bolest v kloubu při pohybu
  • slabost a atrofie svalů obklopujících kloub
  • pokud artropatie postihuje kolenní nebo hlezenní kloub, může mít pacient potíže se zdoláváním schodů a nastupováním a vystupováním z vozidel. Běhání nepřipadá v úvahu

Hemofilní artropatie - diagnóza

Provádí se rentgenové snímky kloubů, i když v posledních letech se v diagnostice pacientů s hemofilií stále častěji používá magnetická rezonance a ultrazvuk

Hemofilní artropatie - léčba

Pacient s hemofilickou artropatií vyžaduje asistenci lékařského týmu složeného z hematologa, ortopeda, fyzioterapeuta, specialisty na léčbu bolesti a psychologa.

Když je kloub poškozen, je nepravděpodobné, že bude ještě někdy zdravý. Pokud se vyvine „cílový kloub“ nebo se rozvine synovitida, existuje několik způsobů léčby:

Takové akce nezvrátí degeneraci, ale mohou zastavit její progresi a výrazně zlepšit kvalitu života hemofilika.

  • léčba faktorem srážlivosti
  • cvičení vyvinutá fyzioterapeutem v centru pro léčbu hemofilie. Používají se k posílení svalů a okolních kloubů
  • dlaha nebo stabilizátor - lze použít k ochraně kloubu
  • injekce steroidů (přímo do kloubu) pro urychlení hojení kloubů
  • synovektomie – chirurgický zákrok k odstranění zanícené synovie v kloubu nebo šlaše
  • artrodéza - dvě kosti jsou spojeny šrouby, ocelovými tyčemi nebo skobami. Takto ztuhlý kloub ztrácí pružnost, ale je stabilnější a více snese zátěž, což vede ke snížení bolesti
  • náhrada kloubu – může být indikována při vážném poškození kloubu a ztrátě pohyblivosti

Hemofilní artropatie – jak jí předcházet?

Krvácení do kloubů by mělo být zabráněno použitím profylaktického faktorusrážení. Ani to však není způsob, jak se vyhnout všemu krvácení, zvláště u zaneprázdněných dětí .Můžete také nosit chrániče nábytku, pokládat koberce na podlahu a používat ochranné doplňky (helmy, kolena Podložky). Dalším způsobem, jak zabránit poškození kloubů, je okamžitě rozpoznat a léčit jakékoli čerstvé kloubní krvácení.

Bibliografie:

1. Vše o hemofilii. Průvodce pro rodinu

Kategorie:

Páteř, kosti, klouby