Získaná hemofilie je závažná krvácivá porucha, která se vyskytuje nejen u mužů, ale i u žen. Příznaky této získané krvácivé poruchy se často objevují náhle, mohou být turbulentní a mohou být život ohrožující. Jaké jsou příčiny a příznaky získané hemofilie? Jaká je léčba?

Získaná hemofilie(získaná hemofilie- AH) je závažnákrvácivá porucha , která se vyskytuje u mužů i žen. Hemofilie je nejčastěji diagnostikována u starších lidí, ve věku 60-80 let. Nemoc je detekována u 1 – 1,5 lidí na 1 milion obecné populace.

Získaná hemofilie – příčiny

Získaná hemofilie je způsobena autoprotilátkami – známými jako cirkulující antikoagulant nebo inhibitor FP. VIII. - které zhoršují funkci koagulačního faktoru VIII. U získané hemofilie, na rozdíl od vrozené hemofilie, je tento faktor tělem správně produkován.

Není známo, proč se tyto protilátky objevují, ale mohou k tomu přispívat některá onemocnění – nejčastěji rakovina nebo autoimunitní stavy, jako je revmatoidní artritida a systémový lupus. Ohroženi jsou také pacienti, kteří často dostávají krevní produkty.

Získaná hemofilie je také vzácnou komplikací porodu a šestinedělí.

Získaná hemofilie – příznaky

  • extravazace krve pod kůží, obvykle rozsáhlá, spontánní a traumatická
  • masivní krvácení ze sliznic (včetně krvácení močových a pohlavních cest)
  • masivní krvácení z ran po operaci a extrakci zubu
  • rozsáhlé a bolestivé intramuskulární krvácení, které může vést k poškození

Prvním příznakem získané hemofilie je často masivní krvácení

Na rozdíl od klasické hemofilie je spontánní krvácení do kloubů v průběhu získané hemofilie pozorováno velmi zřídka. U AHA převažuje krvácení do měkkých tkání. Intrakraniální krvácení je nejnebezpečnější, protože ho obvykle není možné zastavit.

Získaná hemofilie - diagnóza

Krevní testy se provádějí při podezření na získanou hemofilii. Faktor VIII je snížen a bylo zjištěno, že autoprotilátky zhoršují funkci koagulačního faktoru VIII. Navíc je zde prodloužený dílčí časaktivovaný tromboplastin (APTT). Na druhou stranu protrombinový čas a doba krvácení jsou normální.

Získaná hemofilie - léčba

Cílem léčby pacientů se získanou hemofilií je inhibice krvácení a eliminace autoprotilátek

U získané hemofilie se na rozdíl od vrozené hemofilie nepodávají koncentráty koagulačních faktorů obsahující faktor VIII, protože to zvyšuje tvorbu protilátek a může zhoršit stav pacienta a krvácení. K zastavení krvácení se používá rekombinantní faktor VIII nebo koncentrát faktorů aktivovaného protrombinového komplexu

K odstranění autoprotilátek v krevním řečišti se používají imunosupresiva - nejčastěji prednison a cyklofosfamid

Získaná hemofilie – prognóza

Mortalita spojená přímo nebo nepřímo s krvácivými komplikacemi dosahuje 10-22 procent.

z ran po chirurgických zákrocích a extrakcích zubů a také rozsáhlých a bolestivých intramuskulárních hematomů

Kategorie:

Kardiologie