Hypertrofická kardiomyopatie je srdeční onemocnění, které může být po dlouhou dobu asymptomatické a projeví se až po těžké a dlouhodobé námaze. Pokud tedy během tréninku nebo závodu (např. maraton) zaznamenáte znepokojivé příznaky (zejména u mladých lidí), měli byste navštívit lékaře, protože je velmi pravděpodobné, že jsou způsobeny hypertrofickou kardiomyopatií. Pokud tak neučiníte, může dokonce dojít k náhlé srdeční smrti.

Hypertrofická kardiomiopatie(HCM) označuje ztluštění srdečního svalu, nejčastěji levé komory, což vede k poruše diastolické funkce ztluštělé komory, což vede k příznakům srdce selhání. Příčinou tohoto stavu však není arteriální hypertenze, vrozené srdeční vady, vady srdečních chlopní či perikardiální onemocnění. U hypertrofické kardiomyopatie existuje neomezený výtokový trakt a omezený výtokový trakt. V druhém případě abnormální struktura srdečního svalu způsobuje, že s každou kontrakcí srdce se zužuje cesta odtoku krve bohaté na kyslík do aorty a poté do celého těla.

Hypertrofická kardiomyopatie může postihnout lidi jakéhokoli věku (ačkoli se obvykle vyskytuje u mladých lidí), ženy i muže.

Hypertrofická kardiomyopatie – příčiny

Nejčastější příčinou hypertrofické kardiomyopatie je dědičná genetická mutace

Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější genetické onemocnění srdce

Hypertrofická kardiomyopatie může být také jedním z příznaků genetických onemocnění:

  • Vrozená metabolická onemocnění, např. Pompeho choroba, Danonova choroba, Andersonova a Fabryho choroba
  • syndromy vrozených vad, např. Noonanov syndrom, Costello syndrom, LEOPARD syndrom
  • nervosvalová onemocnění - především Friedreichova ataxie

Hypertrofická kardiomyopatie může být také důsledkem TTR senilní amyloidózy nebo komplikací akromegalie a feochromocytomu

Jsou známy i případy hypertrofické kardiomyopatie u novorozenců matek s diabetem nebo jako vedlejší účinek užívání některých léků, např. steroidů.

V některých případech jsou příčiny hypertrofické kardiomyopatie neznámé

Hypertrofická kardiomyopatie - příznaky

  • dušnost - nejprve s námahou, pak odpočívejte

Hypertrofická kardiomyopatie může být symptomatická kdykoli v životě, ale nejčastěji se vyskytuje u mladých lidí.

  • stresové anginové bolesti - jsou to bolesti na hrudi - za hrudní kostí, které mají charakter pálení, natahování, tlaku. Mohou vyzařovat do dolní čelisti a horních končetin, zejména doleva. Objevují se během cvičení a zmizí během 3-5 minut po jeho ukončení
  • rozšíření krčních žil
  • otoky dolních končetin
  • závratě
  • mdloby

Kromě toho se mohou objevit příznaky onemocnění spojených s hypertrofickou kardiomyopatií. Například při Friedriechově ataxii dochází k poruchám chůze a při amyloidóze a Anderson-Fabryho chorobě parestézie / poruchy, pocity / neuropatická bolest. Čočkovité skvrny (barva kávy s mlékem) jsou zase charakteristické pro syndrom Noonan a LEOPARD

Stojí za to vědět

Hypertrofická kardiomyopatie – nejčastější příčina úmrtí mladých sportovců během soutěží

Hypertrofická kardiomyopatie může být po dlouhou dobu asymptomatická. Plně se projeví až při velkém a dlouhodobém úsilí, např. ultramaratonu, triatlonu, vícedenních cyklistických závodech. Pokud se tedy během tréninku nebo soutěže objeví znepokojivé příznaky (zejména u mladých lidí), jako je nevolnost, závratě a bolest na hrudi (které se vyskytly u většiny maratonských běžců, kteří zemřeli před smrtí), navštivte svého lékaře, protože je velmi pravděpodobné, že příčinou je hypertrofická kardiomyopatie. Pokud tak neučiníte, může dokonce dojít k náhlé srdeční smrti.

Hypertrofická kardiomyopatie - diagnóza

Základem diagnózy hypertrofické kardiomyopatie je echokardiografie (echokardiografie srdce).

Příbuzní pacienta s kardiomyopatií by zase měli být informováni o riziku rozvoje onemocnění. Rodina pacienta by měla podstoupit vhodná vyšetření.

Hypertrofická kardiomyopatie - léčba

Kauzální léčba hypertrofické kardiomyopatie není možná. Terapie je především o zmírnění příznaků, prevenci komplikací a snížení rizika úmrtí. K tomuto účelu se u symptomatických pacientů používají léky ze skupiny beta-blokátorů a blokátorů kalciových kanálů (asymptomatičtí pacienti vyžadují pouze pozorování).

Někteří pacienti mohou vyžadovat operaci k vyříznutí přerostlého svalu.

Kardiomyopatiehypertrofický - prognóza

Někdy může nemocný dosáhnout vysokého věku (téměř každý čtvrtý se dožije 75 let a více). U mnoha pacientů však v raném věku dochází k náhlé srdeční smrti, mrtvici nebo srdečnímu selhání. Vzácně může onemocnění postihnout i kojence a malé děti a způsobit vážné srdeční selhání.

Kategorie:

Kardiologie