Glanzmannova trombastenie je vrozená anomálie krevních destiček. Je to dědičné onemocnění. Hemoragická diatéza se objevuje v raném dětství a může se lišit v závažnosti. Někdy je nebezpečné povahy – pak se projevuje hojnými spontánními krváceními z trávicího traktu a uvnitř lebky. Trombasthenie je relativně nejběžnější v Izraeli.

Glanzmannova trombastenie je onemocnění vyplývající z dysfunkce krevních destiček. Často se vyskytuje v rodinách jako vzácná vrozená anomálie. Obvykle doprovází získané chorobné syndromy. Může to být důsledek užívání léků.

Glanzmannova trombastenie se s věkem zmírňuje

Nemoc se projevuje jako hemoragická diatéza – postihuje především děti. Pacient trpí krvácením z dásní, nosu a trávicího traktu, v moči se objevuje krev, na kůži je patrná ekchymóza. Pro Glanzmannovu trombastenii je také charakteristické abnormální krvácení po úrazech a operacích. Vaginální krvácení se vyskytuje také u žen
Příznaky trombastenie mizí s přibývajícími roky pacientky. Jak pacient stárne, nemoc pomalu ustupuje.

Glanzmannova trombastenie - laboratorní test

Studie ukazují prodlouženou dobu krvácení a žádnou sraženinu. Podstatou onemocnění je nedostatek nebo anomálie v přítomnosti fibrinogenu (faktor srážení krve). Diagnostik se také obává výrazně prodloužené doby krvácení při normálním krevním obrazu a počtu krevních destiček.

Glanzmannova trombastenie - diagnóza

Potvrzení nemoci je založeno na rodinné anamnéze a laboratorních testech.

Léčba trombastenie

Léčba je symptomatická – krevní transfuze. V těžkých případech se doporučuje transplantace krvetvorných buněk

Kategorie: