Faktory srážení krve jsou především proteiny, které jsou zodpovědné za schopnost srážení krve. Je jich až tucet a jejich společné působení zajišťuje udržení plazmatické hemostázy. Za normálních okolností faktory krevní srážlivosti brání prosakování krve z cév, ale pokud dojde k určitým poruchám v jejich množství, mohou pacienti v této situaci pociťovat různé příznaky, včetně krvácení.

Koagulační faktoryjsou proteiny produkované v játrech, jejichž úkolem je vytvořit trvalou sraženinu a zastavit odtok krve z poškozené cévy

Lidské tělo má řadu různých mechanismů k udržení své integrity. Jedním z nich je hemostáza, což je proces, který zabraňuje úniku krve z cévních stěn. Obecně existují tři typy hemostázy:

  • cévní
  • talíř
  • plazma

Existence posledně jmenovaného je podmíněna přítomností plazmatických koagulačních faktorů v krvi

Nejdůležitější objevy o faktorech srážení a přímo souvisejících kaskádách srážení se udály v 19. a 20. století. Tehdy byly objeveny další faktory srážení krve a v té době byli vědci také schopni zjistit, jak přesně proces srážení krve funguje.

V průběhu práce se názory na průběh plazmatické hemostázy mnohokrát změnily, ale nakonec bylo možné nejen pochopit mechanismy, na kterých se podílejí srážecí faktory, ale také se dozvědět o jejich různé typy a nemoci, u kterých hraje roli koagulace poruchy počtu jednotlivých faktorů

Faktory srážení: typy

Skupina faktorů ovlivňujících srážlivost někdy zahrnuje různá množství látek: někteří autoři řadí mezi srážecí faktory více sloučenin a jiní méně sloučenin. Nejoblíbenější je klasifikace faktorů srážení plazmy, která rozlišuje 12 z nich a jsou to:

  • faktor I: fibrinogen (přeměněný na fibrin, který je základním prvkem konečné sraženiny)
  • faktor II: protrombin (zodpovědný - po konverzi na trombin - za konverzi fibrinogenu na fibrin)
  • faktor III:Tkáňový tromboplastin (tkáňový faktor)
  • faktor IV: vápník
  • faktor V: proakcelerin
  • faktor VII (prokonvertin)
  • faktor VIII: antihemofilní faktor (antihemofilní faktor A)
  • faktor IX: vánoční faktor (antihemofilní faktor B)
  • X faktor: Stuartův faktor
  • faktor XI: antihemofilní faktor C
  • faktor XII: Hagemanův faktor (kontaktní faktor)
  • faktor XIII: faktor stabilizující fibrin

V širším pojetí, než je uvedeno výše, zahrnuje skupina koagulačních faktorů mnoho dalších látek, z nichž stojí za zmínku von Willebrandův faktor, prekalikreiny a proteiny C a S.

Po analýze tohoto seznamu může být překvapivé, že v něm chybí faktor s číslem VI. Nejde o chybu – v minulosti se rozlišoval šestý koagulační faktor, i když v dalších letech se nepodařilo jeho existenci definitivně potvrdit. Proto byl vymazán z původně sestaveného seznamu, do kterého byl následně přidán faktor XIII.

Klasifikace koagulačních faktorů jim přiřazuje nejen konkrétní čísla, ale také rozdělení na labilní a stabilní koagulační faktory

Labilní koagulační faktory - mezi které patří mj. Faktory V a VIII, vyznačující se nejvyšší labilitou - jsou takové sloučeniny, které se mohou poměrně rychle rozkládat (to se může stát např. ve vzorku krve odebrané pacientovi).

Stabilní faktory srážení jsou ty, které se vyznačují mnohem pomalejším spontánním rozpadem.

Další rozdělení faktorů srážení je založeno na tom, jaký mechanismus srážení látky aktivují. No, existují dva tzv koagulační cesty: vnitřní a vnější cesty

Vnitřní koagulační dráha je zahájena aktivitou faktoru XII, zatímco zahájení vnější dráhy je nejprve spojeno s faktory VII, III a IV.

Obě cesty nakonec vedou k aktivaci společné cesty, jejímž výsledkem je přeměna fibrinogenu na fibrin, a tak se nakonec vytvoří sraženina. Celý mechanismus, kterým dochází ke srážení krve, se nazývá kaskáda srážení.

Koagulační faktory: produkce v těle

Produkce srážecích faktorů probíhá primárně v játrech. Syntéza (alespoň některých) těchto látek - i když v mnohem menší míře - probíhá také v jiných částech těla, jako jsou např. megakaryocyty (prekurzory krevních destiček) neboendoteliální buňky.

Obecně platí, že koagulační faktory jsou syntetizovány v játrech v závislosti na aktuálních potřebách těla, ale existují určité podmínky, které mohou ovlivnit jejich výrobní procesy. S takovou situací se můžete setkat například u těhotných žen - v těhotenství se srážlivé faktory syntetizují ve zvýšeném množství, takže v požehnaném stavu je zvýšené riziko různých tromboembolických příhod

Při diskuzi o rozdělení faktorů krevní srážlivosti byl zatím opomenut jeden důležitý aspekt – existují faktory srážení závislé na vitaminu K a faktory, které jsou na tomto vitaminu nezávislé.

První z výše uvedených případů znamená, že k syntéze daných koagulačních faktorů je nutný vitamín K. Jedná se o faktory: II, VII, IX a X. Vědět o něm je důležité nejen proto, že vás nutí vědom si toho, k jakým problémům může vést nedostatek vitaminu K.

Povědomí o tom se využívá v medicíně - když pacient potřebuje snížit srážlivost krve (jako je tomu např. u pacientů s fibrilací síní), mohou mu být podávány antikoagulancia, jejichž působení může být založeno na antagonismu vůči vitamínu K.

Díky použití takových přípravků může dojít ke snížení množství koagulačních faktorů závislých na vitaminu K a tím k očekávanému snížení srážlivosti krve - příklady tohoto typu léků jsou warfarin a acenokumarol

Koagulační faktory: indikace pro test

Testy, které nepřímo informují o aktivitě koagulačních faktorů v těle, jsou pacientům objednávány poměrně často. Hovoříme zde o takových testech, jako je měření APTT (které umožňuje posoudit fungování vnitřní koagulační cesty), PT (které umožňuje kontrolovat funkci vnější koagulační cesty) nebo INR.

Detekce abnormalit v jednotlivých testech může odhalit, které faktory srážení mohou mít pacient deficit. Například vysoké hodnoty INR naznačují, že subjekt může mít snížené množství srážecích faktorů závislých na vitamínu K.

V zásadě pouze tehdy, když pacienti vykazují nějaké odchylky ve výše uvedených testech a jsou-li doprovázeny některými klinickými příznaky (jako je například velmi vysoký sklon k tvorbě modřin nebo časté krvácení z různých oblastí , např. z nosu ), je jim nařízeno provést testy k přímému posouzení jednotlivých faktorů srážlivosti.

V těchto typech situací je možné testovat jednotlivé specifické faktory srážení -Vědět, ke kterému faktoru se porucha vztahuje, je velmi důležité, protože existují různé chorobné entity, u kterých existují poruchy, pokud jde o počet samostatných faktorů ovlivňujících proces koagulace.

Nemoci související s faktory srážlivosti

Nemoci, které jsou pravděpodobně nejvíce spojovány s poruchami krvácení, jsou hemofilie. Rozlišuje se mezi hemofilií A (kde nedostatek souvisí s faktorem VIII), hemofilií B (kde je narušeno množství faktoru IX) a hemofilií C (kde se porucha vztahuje k faktoru XI).

Častějším onemocněním, o kterém je slyšet méně než o hemofilicích, je entita spojená s dalším nedostatkem srážecího faktoru – von Willebrandovou chorobou. Mezi další entity, které se objevují v důsledku nedostatku srážecích faktorů, patří mimo jiné vrozená afibrinogenémie a vrozený nedostatek faktoru VII

Již dříve bylo zmíněno, že nejvíce srážecích faktorů produkují játra. V situaci, kdy z různých důvodů dochází k dysfunkci tohoto orgánu, se mohou projevovat různými způsoby, jedním z nich je porucha tvorby koagulačních faktorů

Z tohoto důvodu jsou koagulační faktory syntetizované v játrech – a přesněji testy, které hodnotí jejich fungování, tj. APTT a PT – někdy objednávány pacientům s podezřením na jaterní dysfunkci.

Koagulační faktory: terapeutické použití

Existují situace, kdy nedostatek srážecích faktorů může být dokonce život ohrožující – například u pacientů se syndromem diseminované intravaskulární koagulace (DIC).

V takové situaci - za účelem záchrany života pacienta - mu mohou být podány přípravky s koagulačním faktorem. V případě DIC se obvykle podávají koagulační faktory závislé na vitaminu K a mohou být také použity u pacientů se závažným onemocněním jater nebo u pacientů, u kterých se vyvinulo významné riziko život ohrožujícího krvácení předávkováním perorálními antikoagulancii.

V případě jiných subjektů, které byly dříve zmíněny - jako je například hemofilie A nebo hemofilie B - jsou pacientům v případě potřeby podávány přípravky specifických srážecích faktorů, jejichž nedostatek byl u nich zjištěn
Zdroje:

1. B. Sokołowska, Repertoár o fyziologii hemostázy, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, č. 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Poruchy koagulace v perinatálním období, Perinatologie, neonatologie a gynekologie, ročník 2, číslo 3,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds.), Základy fyziologie člověka, Wyd. Vědecká univerzita v Poznani, 2009, Poznaň, s. 258-274

O autoroviLuk. Tomáš NęckiAbsolvent medicíny na lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejvíce ochotně korzující po jeho březích se sluchátky v uších), koček a knih. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, aby jim vždy naslouchal a věnoval jim tolik času, kolik potřebují.

Kategorie:

Kardiologie